fibrose retroperitoneal
Introdução
Introdução A fibrose retroperitoneal (FPR) foi relatada pela primeira vez pelo cirurgião de urologia francês Albrran em 1905 e usou o conceito de fibrose retroperitoneal até 2948, após Ormond ter relatado 2 casos de fibrose retroperitoneal, o caso desta doença O relatório aumentou gradualmente e está sendo reconhecido por mais e mais clínicos. A doença pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum em pessoas com idade entre 40 e 60 anos, representando cerca de 2/3. A incidência de machos é mais comum, o que é 2 a 3 vezes maior do que o das fêmeas. Clinicamente, é dividido no estágio inicial da doença, o estágio ativo e o estágio da fase sistólica da placa de fibra. A dor pode ser assintomática no início e a dor pode ocorrer mais tarde, principalmente na região lombar ou lombar e irradiando-se para o abdome inferior, área da virilha, genitália externa ou lado medial anterior da coxa. A inflamação subaguda manifesta-se como dor abdominal, sensibilidade no rim, hipotermia, aumento da contagem de glóbulos brancos, aumento da taxa de sedimentação e fadiga dos eritrócitos, anorexia, náuseas e vómitos e perda de peso.
Patógeno
Causa
Um grande número de estudos clínicos descobriu que os seguintes fatores podem estar associados à fibrose retroperitoneal.
Deficiência auto-imune
Dados clínicos mostram que 8% a 15% dos pacientes com fibrose retroperitoneal idiopática podem ser acompanhados por fibrose que não retroperitoneal, com história de esclerodermia, eosinofilia, arterite nodular, Lúpus eritematoso sistêmico, glomerulonefrite, tireoidite de Riedle, colangite esclerosante, fibrose mediastinal e pseudotumor fibroso posterior, sugerindo que a fibrose retroperitoneal pode ser uma manifestação local de doença esclerosante sistêmica. Isso indica que a doença pode estar relacionada à imunodeficiência.
2. Efeitos colaterais de medicamentos
Casos semelhantes foram relatados na literatura desde que Grahacn relatou que a fibrose retroperitoneal ocorreu em pacientes que tomam methyryl amide (methysergide) em 1964. Para usuários de longo prazo, a incidência de fibrose retroperitoneal pode chegar a 10% a 12,4%. Além disso, beta-bloqueadores (propranolol), drogas anti-hipertensivas (metildopa, reserpina, hidralazina), analgésicos (aspirina, fenacetina) e outras drogas também estão disponíveis. A doença é induzida, mas sua relação causal com a fibrose retroperitoneal precisa de um estudo mais aprofundado.
3. Infecção e inflamação
Já em 1948, Ormond acreditava que a doença era um tipo de inflamação retroperitoneal, enquanto Mathisen e colaboradores sugeriram que a fibrose retroperitoneal pode estar associada à infecção dos vírus abdominais e dos membros inferiores, e que a literatura abrangente relata infecção e inflamação associadas à fibrose retroperitoneal. Existem: infecções específicas, como tuberculose, sífilis, actinomicose e várias infecções fúngicas, infecções inespecíficas, como diverticulite e apendicite, colite ulcerativa, doença de Crohn, vasculite da pele e tecido subcutâneo, etc. Doenças inflamatórias, lesão pulmonar inflamatória, tromboflebite, pancreatite e outras doenças inflamatórias também podem causar fibrose retroperitoneal. A fibrose retroperitoneal induzida por tumores malignos em tumores malignos é responsável por 8% a 10% de todos os casos. Os tumores malignos que causam hiperplasia e fibrose do tecido conjuntivo foram relatados como: câncer de mama, câncer de pulmão, câncer de tireoide, câncer gástrico, câncer de cólon, câncer geniturinário (câncer de rim, câncer de bexiga, câncer de próstata e câncer uterino), doença de Hodgkin. E outros linfomas malignos, certos sarcomas, carcinoides, etc.
4. Aneurisma da aorta
Um dos tipos mais comuns de fibrose retroperitoneal relatados na literatura é a fibrose ao redor do aneurisma, que pode envolver apenas o aneurisma, ou pode crescer lateralmente ao redor do ureter e causar obstrução. A incidência de fibrose ao redor da aorta ou aneurisma da aorta é relatada como sendo de 5% a 23%. Dados clínicos de lesão mostram que trauma, hematoma retroperitoneal e dano por radiação podem levar à fibrose retroperitoneal. Autores como Asbestos Boulard e Sauni relataram, em 1995 e 1998, que 2 pacientes e 7 pacientes com fibrose retroperitoneal tinham história de exposição próxima ao asbesto, e a radiografia de tórax mostrava placa pleural ou placa calcificada e pulmão arredondado. Expansão incompleta, etc., a autópsia também encontrou corpos de amianto por trás do retroperitônio. Sugere-se que o amianto possa ser uma das causas da fibrose retroperitoneal.
Examinar
Cheque
Rotina de sangue
Pode haver uma diminuição nos glóbulos vermelhos e hemoglobina, um aumento nos eosinófilos e um hematócrito inferior a 33%.
2. rotina de urina
Um terço dos pacientes tem proteinúria.
ESR
94% dos pacientes tiveram um aumento na taxa de sedimentação de eritrócitos no exame inicial.
4. função renal
Clinicamente, 75% dos pacientes apresentam graus variados de disfunção renal, manifestados como oligúria e azotemia, como creatinina sérica elevada e nitrogênio ureico.
Fosfatase alcalina
Nos últimos anos, a fosfatase alcalina é considerada um marcador da doença, e a fosfatase alcalina elevada é importante para o diagnóstico desta doença.
6. Exame histopatológico
A biópsia por punção aspirativa com agulha fina (Fineneedeaspiration) pode ser realizada sob ultrassonografia B e orientação por TC.A biópsia também pode ser realizada pelo exame laparoscópico da massa do tumor. Em 1997, Stein relatou pela primeira vez o uso de aspiração por agulha fina sob orientação de TC para diagnosticar fibrose retroperitoneal idiopática, e 2/3 dos casos foram diagnosticados. As células inflamatórias, como fibroblastos e pequenos linfócitos, são principalmente aspiradas, geralmente aparecendo separadamente, e algumas aparecem ao mesmo tempo. Além disso, os autores relataram que a biópsia da veia transluminal guiada por raios X da massa peri-aórtica foi confirmada e acompanhada. Para aqueles que não podem ser diagnosticados, a laparotomia deve ser realizada para fazer o exame anatomopatológico do tecido vivo Por um lado, as lesões benignas e malignas podem ser diagnosticadas e diagnosticadas por outro lado. No entanto, ao coletar amostras de biópsia, deve-se atentar para a coleta de materiais em várias partes mais profundas para evitar erros de diagnóstico.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
1. Identificação de doenças associadas a órgãos ou tecidos suscetíveis
(1) doença ureteral: esta doença e tumor ureteral, estenose inflamatória, etc, podem causar pélvis renal e água ureteral, deve prestar atenção para a identificação dos dois.
(2) O câncer de pâncreas: a fibrose retroperitoneal envolve e causa a oclusão do coxim adiposo ao redor do pâncreas é freqüentemente diagnosticada erroneamente como câncer pancreático, e deve-se prestar atenção às suas características clínicas e de imagem.
(3) doença do ducto biliar comum ou colangite esclerosante: a doença que envolve o ducto biliar comum pode causar icterícia e outras manifestações, deve prestar atenção para excluir trato biliar causada por doenças como a doença do ducto biliar comum ou colangite esclerosante. No entanto, a fibrose retroperitoneal pode fazer parte da esclerose sistêmica com colangite esclerosante, sendo necessário pensar na possibilidade de ambas.
(4) nó, doença retal: a fibrose retroperitoneal envolvendo o nó, reto, os pacientes podem ter diarréia, constipação e até mesmo sintomas obstrutivos, facilmente diagnosticados erroneamente como nódulos, tumores retais ou doenças inflamatórias, e os dois podem causar um ao outro Pacientes com diarréia, constipação e até mesmo obstrução devem considerar a possibilidade de fibrose retroperitoneal após a exclusão da doença do próprio intestino.
(5) obstrução intestinal crônica e disfunção do intestino delgado: esta doença que envolve o mesentério pode causar obstrução crônica e distúrbios de motilidade do intestino delgado, muitas vezes diagnosticada como obstrução crônica incompleta ou disfunção do intestino delgado. Portanto, quando sofre de obstrução crônica incompleta ou disfunção do intestino delgado, a doença deve ser considerada.
2. Identificação de certas doenças primárias após o retroperitônio
Tais como granuloma amarelo retroperitoneal, hematoma retroperitoneal, tumores retroperitoneais primários (incluindo lipossarcoma, fibrossarcoma, linfoma maligno, miomas, linfangiomas, leiomiomas, etc.) amiloidose retroperitoneal. Identificação de metástases malignas retroperitoneais Em geral, as metástases malignas retroperitoneais podem ser identificadas na parte externa do ureter. Identificação de aneurismas O aneurisma da aorta ou o aneurisma da aorta podem formar um anel fibrótico ao redor do aneurisma ou crescimento lateral e causar obstrução ureteral. A imagem mostrou que a aorta circunvizinha era uma dilatação semelhante à do tumor, enquanto a aorta e a artéria ilíaca comum envolvidas na fibrose retroperitoneal apresentavam alterações de estenose lisas e irregulares.
