coloração PAS positiva
Introdução
Introdução Proteinose alveolar pulmonar (PAP), também conhecida como síndrome de Rosen-Castle-man-Liebow. Os lenes alveolar e bronquial s preenchidos com colorao com PAS positiva, e o material proteico rico em fosfolipios do pulm caracterizado. Ocorre em pessoas jovens e de meia idade, e a incidência de homens é cerca de três vezes maior que a das mulheres. A causa é desconhecida e pode estar relacionada à disfunção imunológica (como atrofia do timo, imunodeficiência, linfopenia, etc.). A poeira, especialmente aqueles expostos a poeira, pode causar PAP, então acredita-se que possa ser uma reação não específica a certos irritantes, levando à decomposição de macrófagos alveolares e à produção de proteínas PAS-positivas.
Patógeno
Causa
A causa é desconhecida, e especula-se que esteja relacionada a vários fatores: grande quantidade de inalação de pó (alumínio, sílica, etc.), diminuição da função imunológica (especialmente bebês e crianças pequenas), fatores genéticos, alcoolismo, infecções microbianas etc. Para infecções, às vezes é difícil confirmar se é um fator patogênico primário ou secundário à proteinose alveolar. Por exemplo, citomegalovírus, Pneumocystis carinii, infecção por histoplasmose, etc., apresentam alta deposição de proteína nos alvéolos.
Embora o fator desencadeante não seja claro, basicamente concorda que a patogênese é causada por distúrbio do metabolismo lipídico. Ou seja, o metabolismo do surfactante alveolar é anormal devido à ação de fatores internos e externos. Até o momento, mais estudos mostraram a atividade de macrófagos alveolares e experimentos em animais mostraram que a atividade de macrófagos após a fagocitose de poeira é significativamente reduzida, e as partículas em macrófagos na lavagem de pacientes podem reduzir a viabilidade de células normais. Após o tratamento com lavado alveolar, a atividade dos macrófagos alveolares pode ser aumentada. O estudo não encontrou aumento de proteínas produtoras de células do tipo II e nenhuma anormalidade no metabolismo lipídico sistêmico. Portanto, acredita-se geralmente que esta doença está associada a um declínio na capacidade de limpeza.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Broncoscopia de radiografia de tórax
O diagnóstico patológico baseia-se principalmente no exame de lavado broncoalveolar ou nas broncofibroscopia ou toracotomia. O esputo tosse foi fixado com etanol a 80% e o PAS corado com 15% de lípidos positivos.
Base de diagnóstico:
Um pequeno número de casos pode ser assintomático, com apenas anormalidades radiográficas. A disfunção respiratória é agravada com o desenvolvimento da doença, e as dificuldades respiratórias acompanhadas de cianose também se tornam mais graves.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
A proteinose alveolar é inespecífica e deve ser diferenciada de:
1 fibrose intersticial pulmonar idiopática: fibrose intersticial pulmonar idiopática (medicina respiratória) (FPI) refere-se à doença inflamatória difusa do trato respiratório inferior de causa desconhecida. A inflamação invade a parede alveolar e os espaços alveolares adjacentes, causando espessamento septal alveolar e fibrose pulmonar. Células epiteliais alveolares e células endoteliais capilares, que também podem estar envolvidas em pequenas vias aéreas e pequenos vasos sanguíneos. Suas características clínicas incluem dispnéia progressiva, velcro e hipoxemia progressiva. A função pulmonar prejudicada é dominada por distúrbios ventilatórios restritivos e disfunção difusa.
2 carcinoma alveolar: carcinoma de células alveolares: originado do epitélio da mucosa brônquica, também conhecido como carcinoma bronquíolo-alveolar ou carcinoma bronquíolo-alveolar, ou carcinoma alveolar abreviado. A parte está ao redor do campo de pulmão. Em todos os tipos de câncer de pulmão, a incidência é baixa e as mulheres são mais comuns. Geralmente, o grau de diferenciação é maior e o crescimento é mais lento.As células cancerígenas crescem ao longo dos bronquíolos, ductos alveolares e paredes alveolares sem invadir o septo alveolar. Metástases linfáticas e hematogênicas ocorrem mais tarde, mas podem se espalhar para outros pulmões ou invadir a pleura através do brônquio. O carcinoma de células alveolares tem dois tipos nodulares e difusos na morfologia dos raios X. O primeiro pode ser um único nódulo ou múltiplos nódulos, sendo este último semelhante à pneumonia.
3 Tuberculose Miliar: A tuberculose é uma doença infecciosa crônica causada pelo Mycobacterium tuberculosis. Principalmente transmitido através do trato respiratório. Todos os órgãos do corpo podem ocorrer, mas a tuberculose é a mais comum. Suas características patológicas são nódulos tuberculosos com diferentes graus de necrose caseosa.
4 doenças pulmonares importantes, como pneumonia viral, pneumonia por micoplasma e pneumonia por clamídia. O diagnóstico patológico baseia-se principalmente no exame de lavado broncoalveolar ou nas broncofibroscopia ou toracotomia. O esputo tosse foi fixado com etanol a 80% e o PAS corado com 15% de lípidos positivos.
Bases diagnósticas: um pequeno número de casos pode ser assintomático, apenas o raio X tem desempenho anormal. A disfunção respiratória é agravada com o desenvolvimento da doença, e as dificuldades respiratórias acompanhadas de cianose também se tornam mais graves.
