aumento da fragilidade da pele
Introdução
Introdução Aumento da fragilidade da pele, muitas vezes ocorre na pele porfiria. Se puder ser protegido da luz após o início, o inchaço pode ser eliminado dentro de 2 a 5 dias, e a fragilidade da pele é aumentada Após a estimulação, a epiderme em forma de linha descascando e descamando e a cicatriz de depressão semelhante a gema.
Patógeno
Causa
Um produto intermediário na síntese de porfirina heme. A síntese do heme começa na mitocôndria da medula óssea e nos hepatócitos e é sintetizada a partir das mitocôndrias ricas em glicina e succinato pela ácido alfa-aminolevulínico (ala) sintetase e, depois, pela bilirrubina (pbg). A sintetase é desidratada para formar pbg, um precursor monopirrol da porfirina. O Pbg é desaminado para formar o núcleo hidroximetil do bile, uma pequena parte do qual é convertido em uroporfirinogênio i, e a maioria deles é produzida pela uroporfirinogênio iii sintase para formar o porfirinogênio urinário iii, além de descarboxilação para produzir expectoração fecal A porfirina iii é ainda oxidada para o protoporfirinogênio ix e a protoporfirina ix, e depois complexada com ferro para formar heme sob a ação da quelatase ferrosa.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Cromossomo
A porfiria cutânea é menos relatada na China, de acordo com as nossas estatísticas, apenas 145 casos de 1953 a 1996, dos quais 75,2% (109 casos), pct 28 casos, cep 3 casos e pv 1 caso. 1 caso. Nenhum relatório hc.
1. A proto-porfiria eritropoiética (epp) é a doença porfiria cutânea mais comum, freqüentemente com história familiar, e é autossômica dominante. A incidência é maioritariamente na infância, principalmente entre os 4 e os 10 anos de idade, e os casos em adultos são raros. É caracterizada por uma reação de fotossensibilidade aguda. Após 5 a 30 minutos de exposição ao sol, as partes expostas da face e das costas têm uma sensação de formigamento ou queimação, seguida por inchaço e eritema, dependendo da intensidade e do tempo do sol, da parte superior das bochechas e da parte de trás dos dedos. O lado ventral da semana e as pontas dos dedos podem ter equimoses ou mesmo formação de bolhas e descamação das unhas. Se puder ser protegido da luz após o início, o inchaço pode ser eliminado dentro de 2 a 5 dias, e a fragilidade da pele é aumentada Após a estimulação, a epiderme em forma de linha descascando e descamando e a cicatriz de depressão semelhante a gema.
Geralmente mais superficial. Após episódios repetidos ao longo de vários anos, a pele gradualmente se torna mais espessa, o rosto parece um nariz ceroso, parecido com laranja, lábios grossos e pálidos, e a membrana mucosa avermelhada é espessa e grossa, e está conectada à pele perioral. Fissuras radiais e cicatrizes (Figura 2). O espessamento da pele das costas da mão geralmente começa na articulação metacarpofalângica e na articulação interfalângica proximal e é semelhante a uma junta. Além disso, a parte de trás da mão é ainda mais do lado do lado do tigre, gradualmente engrossando o musgo, e o padrão do sulco é óbvio, mostrando uma aparência de pavimentação de seixos. O pescoço é principalmente pele romboide. Ocasionalmente, pigmentação da pele e espessamento do pêlo do tornozelo. Todo o rosto está velho e velho.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
O que deve ser distinguido do CEP é a epidermólise bolhosa distrófica, que muitas vezes é destruída, mas sua ocorrência e lesões estão relacionadas a trauma e colisão sem fotossensibilidade e ausência de dentes avermelhados e urina vermelha. . O EPF deve ser diferenciado da doença vesicular acneica, a idade de início, a história sensível à luz e a história familiar são semelhantes, mas o início e o desempenho das lesões cutâneas são significativamente diferentes do dano fototóxico da EPP, As lesões são principalmente pápulas e vesículas sem inchaço e equimose óbvias.As cicatrizes semelhantes a acne e EPP são diferentes em superficial e côncava, e a incidência é maioritariamente aliviada após a puberdade, sem episódios repetidos de EPP. Desempenho de espessamento da pele sexual. O diagnóstico precoce da PCT é muitas vezes difícil, porque muitas vezes não há história clara de alergia ao sol. A erosão epidérmica da face precisa ser diferenciada da dermatite artificial, e as lesões devem ser diferenciadas da deficiência de niacina, e a cicatriz e o rash maligno devem ser diferenciados da epidermólise bolhosa adquirida. Quando o dano do cabelo ou pigmentação é dominante, ele precisa ser diferenciado das doenças endócrinas relacionadas. O principal ponto de diagnóstico da PCT é que esses desempenhos acima não devem ser isolados e devem ser considerados em conjunto.
Para pacientes com suspeita de porfiria cutânea, deve-se realizar o exame da porfirina na urina e hemácias, e a detecção positiva da análise da porfirina é decisiva para o diagnóstico e diagnóstico diferencial dessa doença.
A porfiria cutânea é menos relatada na China e, de acordo com as estatísticas, houve apenas 145 casos entre 1953 e 1996, dos quais 75,2% (109 casos), pct com 28 casos, cep 3 e pv 1. 1 caso. Nenhum relatório hc.
