Olhos como o pôr do sol ou como o pôr do sol
Introdução
Introdução Na fase tardia do campo da coroidite exsudativa, as células pigmentares da coróide e as células epiteliais do pigmento da retina são severamente danificadas e perdidas.O fundo é vermelho quando o sol se põe, e é chamado de brilho da noite ou véspera do fundo.
Patógeno
Causa
Razões para o brilho da noite ou o sol da tarde:
(1) Causas da doença
A etiologia da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada não é totalmente compreendida, principalmente relacionada à resposta autoimune e fatores de infecção.
(dois) patogênese
A patogênese desta doença ainda não é muito clara. Pode ser que a imunidade celular e a imunidade humoral trabalhem juntas para causar doenças.
1. A imunidade celular causa dano tecidual: esse dano é mediado por linfócitos. O experimento confirmou que os linfócitos de pacientes com esta doença foram sensibilizados pelo antígeno de superfície dos melanócitos, e os linfócitos sensibilizados atacaram a melanina como uma célula-alvo. Ou seja, os melanócitos são ambos antígenos da resposta imune e células-alvo que são danificadas pelo ataque de linfócitos sensibilizados. Anticorpos contra vários componentes da membrana pigmentada foram detectados em pacientes, os mais importantes dos quais são anticorpos contra antígenos de superfície dos melanócitos. O anticorpo destrói os melanócitos por um mecanismo citotóxico anti- dependente mediado por células, indicando que é autoimune causado pela imunidade humoral.
Segundo Sugiura, a doença é uma doença autoimune específica dos melanócitos. O antígeno que induz essa autoimunidade está localizado na superfície dos melanócitos. Em pessoas normais, uma vez que o sistema de imunossupressão do anticorpo funciona, as células imuno-ativas não sofrem um ataque imunológico em seus próprios melanócitos, e esse estado é chamado de tolerância imunológica. No caso desta doença, a tolerância imunitária aos melanócitos autólogos pode ser terminada pelos dois factores seguintes: 1 vigilância primária da função imunitária; 2 alterações nos melanócitos, antigénios na superfície celular; Sexo é modificado.
2. O papel da imunogenética na patogênese: Sabe-se que muitas doenças auto-imunes estão intimamente relacionadas ao antígeno leucocitário humano (HLA). Sugiura Qingzhi detectou antígenos locus HLA-A, B e D em um grupo de pacientes, com freqüência de antígeno HLA-BW54 de 45,2%, 13,2%, antígeno LD-Wa 66,7% e controle 16%. O risco relativo de HLA-BW54 foi de 4,9 e o de LD-Wa de 10,5, ou seja, a incidência de transporte desses dois antígenos foi de 4,9 vezes e 10,5 vezes a de não-portadores, respectivamente. HLA-BW54 e LD-Wa são antígenos HLA-B e D-site, respectivamente.Estes dois antígenos não são encontrados em brancos e, portanto, são considerados antígenos exclusivos no Extremo Oriente. A doença é mais comum no Japão e no Oriente, mas é menos comum em brancos europeus e americanos, o que também mostra que a doença está intimamente relacionada à genética imunológica. Ohno também confirmou que o risco relativo de DR4 e MT3 em pacientes com esta doença aumentou 15,2 e 74,5 vezes, respectivamente, em comparação com o controle. Esta doença, como outras doenças auto-imunes, também está intimamente relacionada ao antígeno do sítio HLA-D (DR) (MT3). Todos os casos com antígeno do sítio D (DR) foram positivos para MT3, indicando que a doença está altamente correlacionada com fatores imunogenéticos. O DR4 e o MT3 também são antígenos exclusivos das pessoas do Japão e do Extremo Oriente. Veja os efeitos relacionados da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada e do HLA.
3. Patologia: A alteração patológica típica desta doença é a histologia da coróide: a lesão é uma lesão granulomatosa nodular formada por linfócitos, plasmócitos circundados por células epitelióides e células gigantes multinucleadas, não havendo lesão necrótica no centro. As células epitelióides são células grandes com citoplasma claro e contêm muitas organelas, lisossomos e fagossomos. As partículas de melanina são visíveis no fagossoma. Há um nódulo de Delen-Fuchs que se projeta para dentro da coróide, que é composto de células epiteliais pigmentares da retina degeneradas e células epitelióides. As alterações patológicas do corpo ciliar da íris são essencialmente as mesmas que as alterações da coróide, são lesões compostas por células epitelioides, linfócitos e plasmócitos, e às vezes há sinais de mitose de linfócitos, mas na íris as células epitelioides são inferiores à coróide. Visível por dentro.
Os melanócitos epiteliais da córnea e as partículas de melanina são reduzidos, enquanto as células de Langhan são aumentadas. As células normais de Langhan são encontradas apenas na camada superficial, e a doença também pode ser vista na camada basal.
As alterações patológicas da pele são as mesmas que as do epitélio da córnea, ou seja, os melanócitos e as partículas de melanina são reduzidos, e as células de Langhans aumentam, sendo essa também encontrada na camada basal. Uma pequena quantidade de linfócitos e leve infiltração de células inflamatórias foram observadas na epiderme. Não há melanócitos na derme, mas os melanócitos derivados da placa da mãe podem ser vistos nos quadris da placa da Mongólia, e há uma fusão de melanócitos com linfócitos, que é completamente visível na membrana pigmentada. O mesmo. A infiltração de células na derme é muito leve, não se formam células epiteliais e, ocasionalmente, a infiltração linfocitária é acompanhada por células epitelióides. Além das células de Langhan, ainda há células idênticas na derme com células da granulosa em forma de bastonete, que têm funções migratórias e fagocíticas ativas.
De acordo com as características observadas dos melanócitos, eles podem ser divididos em tipos superficiais e profundos. Os melanócitos na membrana pigmentada, meninges, ouvido interno e derme pertencem ao tipo profundo, enquanto os melanócitos no epitélio e epiderme da córnea pertencem ao tipo superficial. As características dos dois tipos de melanócitos são significativamente diferentes, ou seja, os melanócitos profundos perdem a função de sintetizar melanina.Em microscópio eletrônico, a parede celular deste tipo de células é fina e a membrana basal é incompleta.Pelo contrário, melanócitos superficiais têm síntese ativa de melanina. A membrana celular não possui características profundas da membrana basal.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Exame do fundo do olho, angiografia fluoresceínica do fundo do olho, exame de fundo de olho e exame tomográfico da região temporal
Exame e diagnóstico do brilho da noite ou do fundo noturno:
1. Punção lombar: A punção lombar e o exame do líquido cefalorraquidiano são exames laboratoriais auxiliares úteis, mas não são amplamente utilizados em aplicações clínicas. Isso porque, na maioria dos pacientes, o diagnóstico pode ser confirmado com base na história médica, no exame clínico e na angiografia do fundo de fluoresceína. As alterações liquóricas do paciente se manifestam principalmente como linfocitose. Em uma semana após o início da inflamação, a linfocitose do líquido cefalorraquidiano ocorreu em cerca de 80% dos pacientes, e 97% dos pacientes tiveram essa alteração em 1 a 3 semanas. A linfocitose do líquido cefalorraquidiano geralmente desaparece dentro de 8 semanas. Quando a inflamação recorre, não há mais linfocitose do líquido cefalorraquidiano, portanto não há valor diagnóstico para esse exame de pacientes com uvite crônica prolongada e uveíte recorrente.
2. Exame imunológico: A doença de Vogt-Koyanagi-Harada pode causar uma variedade de anormalidades imunológicas, tais como anticorpos contra o antígeno S anti-reflexo extracelular, anti-retiniano da úvea, células anti-Müller, etc. no soro. Os níveis séricos de IgD e os níveis de γ-interferon também foram elevados nos pacientes. Mas essas mudanças não são específicas, por isso são de pouco valor na determinação do diagnóstico. A tipagem de antígenos HLA de pacientes encontrou o antígeno HLA-DR4, HLA-DRw53 positivo, útil para o diagnóstico.
3. Angiografia por fundo de fluoresceína: A angiografia por fundo de fluoresceína é de grande valor no diagnóstico da doença de Vogt-Koyanagi-Harada As alterações na angiografia podem ser muito diferentes em diferentes estágios da doença.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial do brilho da noite ou da véspera do fundo de olho:
Um diagnóstico diferencial deve ser feito com outras anormalidades do fundo:
1. Hemorragia do fundo do olho ou hemorragia flamejante: A hemorragia do fundo do olho não é uma doença ocular independente, mas uma característica comum a muitas doenças oculares e certas doenças sistêmicas. Comum na retinopatia causada por retinopatia hipertensiva, diabetes e doença renal. Inflamação da veia retiniana, oclusão da veia retiniana, vasculite do disco óptico e doenças do sangue causam retinopatia, hemorragia ocular traumática do fundo do olho. O mesmo dano patológico, como hemorragia da retina, exsudação, microangioma, neovascularização, etc., devido a várias causas.
Devido à etiologia complicada, a doença tem um longo curso de doença e está sujeita a ataques repetidos, o que afeta seriamente a visão e causa muitas complicações graves. Tais como degeneração macular (edema cístico macular, degeneração macular), glaucoma neovascular, hemorragia vítrea, atrofia óptica, retinopatia proliferativa, descolamento retiniano por tração, se não for tratamento oportuno e eficaz, muitas vezes pode levar à cegueira.
2. Descobriu-se que a mácula tem descoloração cinza no fundo, e as crianças do tipo Austin com sulphurosis cerebral, também conhecida como leucodistrofia metacromática do tipo Austin, é uma doença articular da doença do enxofre cerebral e da mucopolissacaridose. É caracterizada por síndrome de Hurler leve, displasia óssea múltipla, sintomas neurológicos graves e inteligência marcadamente baixa. Sob o exame do fundo do olho, pode-se verificar que a mácula é acinzentada e descolorida, e até cega.
3. A mancha vermelha na mácula do fundo de olho, a doença de Niemann-Pick (NPD) é uma doença metabólica hereditária causada por esfingomielina e colesterol depositados em vários órgãos do corpo. Tem as principais características do fígado, esplenomegalia, mancha vermelha na mácula do fundo e grandes células parecidas com espuma no esfregaço da medula óssea. A doença foi relatada pela primeira vez por Niemann no primeiro caso em 1914. Em 1922, Pick descreveu os achados patológicos em detalhes, daí o nome. Pela primeira vez, a China registrou dois casos em 1963, e houve relatos a seguir.
