Fibroelastose endocárdica
Introdução
Introdução A fibroelastose endocárdica (EFE), também conhecida como esclerose endocárdica, ainda não foi elucidada. É um tipo comum de cardiomiopatia primária em crianças, também conhecida como fibroelastose endocárdica primária. Cardiopatia congênita, como coartação da aorta, estenose aórtica, atresia da válvula aórtica e outras fibroelastoses endocárdicas, denominada fibroelastose endocárdica secundária, sua importância clínica depende do coração primário Malformações não estão incluídas nesta seção.
Patógeno
Causa
Já em 1816, foi sugerido que esta doença pode ser causada por infecção intra-uterina de infecção intra-uterina. A causa da doença ainda não está clara, e as seguintes visões foram propostas:
1 infecção viral: causada por reação inflamatória causada por infecção viral durante o período fetal ou pós-natal. Acredita-se que o vírus Coxsackie B, o vírus da caxumba e a infecção pelo vírus da mononucleose infecciosa estejam associados a esta doença. O vírus Coxsackie B foi isolado do miocárdio de crianças com fibroelastose endocárdica e alterações histológicas foram observadas na histologia. Algumas pessoas inoculam vírus da caxumba em embriões de galinha, e mulheres com caxumba no início da gravidez podem desenvolver essa doença em bebês nascidos. Também foi relatado que a miocardite difusa causada pela mononucleose infecciosa pode evoluir para fibroelastose endocárdica. Além disso, a partir do exame anatomopatológico de miocardite intersticial e morte por fibroelastose endocárdica, constatou-se que as alterações patológicas de ambos frequentemente coexistem, e a miocardite muda obviamente no curto curso da doença, e a fibra elástica endocárdica não prolifera; Longa, do início até a morte por mais de 4 meses, a alteração da cardiomielite é leve, a proliferação de fibras elásticas endocárdicas é significativa, por isso acredita-se que miocardite e fibroelastose endocárdica podem se manifestar em diferentes períodos da mesma doença, miocardite O predecessor da fibroelastose endocárdica. Houve 102 casos de dados patológicos no Hospital Infantil de Pequim, dos quais 65 tiveram alterações miocardites, dos quais 4 ocorreram no período neonatal.
2 hipóxia intra-uterina causada por distúrbios do desenvolvimento endocárdico.
3 fatores genéticos: 9% dos casos mostraram doença familiar, que é considerada autossômica hereditária.
4 Doenças metabólicas hereditárias: A fibroelastose endocárdica ocorreu em crianças com doença cardíaca de acumulação de glicogênio, mucopolissacaridose e deficiência de carnitina.
5 secundária a alterações hemodinâmicas: quando a altura ventricular é aumentada, a tensão da parede ventricular é aumentada, e o efeito hemodinâmico faz com que as fibras elásticas endocárdicas proliferem, o que é considerado uma alteração inespecífica na proliferação de fibras elásticas endocárdicas.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Diagnóstico por ultrassonografia de doença cardiovascular
As características dessa doença são: a maioria dos bebês menores de 11 anos de idade apresenta insuficiência cardíaca de 2 a 6 meses; a radiografia de tórax aumenta o ventrículo esquerdo, o coração bate fracamente, o coração não tem sopro óbvio, o eletrocardiograma mostra o ventrículo esquerdo. Hipertrofia ou inversão de onda T de V e 6. 5 ecocardiograma mostrou aumento do ventrículo esquerdo, espessamento do eco endocárdico e redução da função sistólica. Trombose miocárdica endocárdica histologicamente confirmada.
A idade de início de 2/3 crianças doentes é de 1 ano de idade. As manifestações clínicas são principalmente insuficiência cardíaca congestiva, ocorrendo frequentemente após infecções respiratórias.
Sintomas gerais
De acordo com a gravidade dos sintomas, pode ser feito em três tipos:
(1) fulminante: início súbito da doença, dispnéia súbita, vômitos, recusa de comer, cianose perioral, palidez, irritabilidade, taquicardia. Há sibilos dispersos ou estertores secos nos pulmões, o fígado está inchado e também se observa edema, ambos sinais de insuficiência cardíaca congestiva. Um pequeno número de crianças apresentou choque cardiogênico, que apresentou sintomas como irritabilidade, pele cinzenta, membros frios e frios e pulso acelerado e fraco. Este tipo de criança doente tem mais de 6 meses e pode causar morte súbita.
(2) tipo aguda: início também é mais rápido, mas o desenvolvimento de insuficiência cardíaca congestiva não é tão acentuada como o fulminante, muitas vezes complicada por pneumonia, acompanhada de febre, estertores úmidos nos pulmões. Algumas crianças desenvolvem embolia cerebral devido à perda do trombo da parede. A maioria morreu de insuficiência cardíaca e um pequeno número de tratamentos foi aliviado.
(3) tipo crônico: A incidência é um pouco lenta e a idade é superior a 6 meses. Os sintomas são agudos, mas o progresso é lento e o crescimento e desenvolvimento de algumas crianças são afetados. Pode ser aliviada após o tratamento, e pode viver na idade adulta e também pode morrer de insuficiência cardíaca repetida.
A maioria das crianças doentes é aguda. O tipo crônico é responsável por cerca de 1/3. Há menos casos no período neonatal, muitas vezes estreitados, e as manifestações clínicas são sintomas de obstrução ventricular esquerda. Ocasionalmente, a insuficiência cardíaca ocorre no palácio e a morte ocorre horas após o nascimento.
2. Sinais
O coração está aumentado mais do que moderadamente, e a região anterior do coração pode ser vista em crianças crônicas. O ápice bate enfraquecido, o coração parece rombudo, a taquicardia é muito rápida, pode haver cavalos galopando, geralmente sem ruído ou apenas sopro sistólico moderado. Um pequeno número de pacientes com regurgitação mitral ou regurgitação mitral relativa devido ao aumento do volume do coração pode ouvir sopros sistólicos no ápice, geralmente grau II a III.
3. inspeção radiológica
O aumento do ventrículo esquerdo é óbvio, a sombra do coração é geralmente aumentada e a sombra do coração aórtico é aproximada.O batimento do coração esquerdo está enfraquecido.Especialmente na posição oblíqua anterior esquerda, o batimento ventricular esquerdo desaparece e o batimento ventricular direito é normal. Significado O átrio esquerdo freqüentemente aumenta. Os pulmões têm textura aumentada e os pulmões têm estase sanguínea óbvia.
4. exame de ECG
A maioria apresentou hipertrofia ventricular esquerda e o segmento ST e a onda T mudaram. Insuficiência cardíaca a longo prazo, quando a pressão arterial pulmonar está aumentada, pode ocorrer hipertrofia ventricular direita ou hipertrofia ventricular esquerda e direita simultâneas. Além disso, batidas ocasionalmente prematuras e bloqueio atrioventricular. O tipo estreitado é a hipertrofia ventricular direita e o eixo direito do eletrocardiograma.
5. Ecocardiografia
Pode-se observar que a cavidade ventricular esquerda está aumentada, a amplitude da parede posterior do ventrículo esquerdo está enfraquecida e o eco do endocárdio ventricular esquerdo é aumentado.
A disfunção sistólica ventricular esquerda, o encurtamento do eixo curto e a fração de ejeção foram reduzidos.
6. cateterismo cardíaco
Pode mostrar o átrio esquerdo, a pressão média da artéria pulmonar e o aumento da pressão diastólica final do ventrículo esquerdo. A angiografia seletiva do ventrículo esquerdo revelou aumento do ventrículo esquerdo e contraste intraluminal tardio. Regurgitação mitral e aórtica são comuns.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
A hiperplasia endocárdica das fibras elásticas deve ser diferenciada da insuficiência cardíaca em lactentes com insuficiência cardíaca, sem sopro evidente e com aumento ventricular esquerdo:
1 miocardite viral aguda: história de infecção viral, desempenho do eletrocardiograma com baixa voltagem da onda QRS, novo período QT prolongado e alterações ST-T e fibrose fraca endocárdica é hipertrofia ventricular esquerda, RV5, 6 A tensão é alta e RV5 e 6 estão invertidos. A biópsia miocárdica endometrial é às vezes necessária para distinguir.
2 artéria coronária esquerda originada de malformação pulmonar, devido à isquemia miocárdica, crianças com extrema irritabilidade, choro, angina, eletrocardiograma, muitas vezes mostra o padrão de infarto do miocárdio anterior, I, aVL e RV5, ascensão ou queda do segmento ST de 6 derivações E tipo de onda QS.
3 síndrome de armazenamento de glicogênio tipo coração: crianças com baixa força muscular, língua grande, intervalo PR PR é freqüentemente reduzido, a biópsia óssea pode ser identificada.
4 estenose aórtica: pulsação arterial dos membros inferiores enfraquecida ou desaparecida, pressão arterial do membro superior aumentada, realce do pulso pode ser identificado.
5 cardiomiopatia dilatada: mais comum em crianças acima de 2 anos de idade. Além disso, deve ser diferenciado de pneumonia, bronquiolite, pericardite e derrame pericárdico. Em particular, deve-se notar que esta doença é facilmente diagnosticada erroneamente como pneumonia na clínica, e é necessário prestar atenção ao exame do coração, o que levará ao diagnóstico e tratamento precoces. A radiografia de tórax e a ecocardiografia são muito importantes para o diagnóstico desta doença. Como o coração esquerdo do coração gigante está perto da parede torácica e é diagnosticado erroneamente como derrame pleural ou tumor mediastinal, deve ser vigilante.
As características dessa doença são: a maioria dos bebês menores de 11 anos de idade apresenta insuficiência cardíaca de 2 a 6 meses; a radiografia de tórax aumenta o ventrículo esquerdo, o coração bate fracamente, o coração não tem sopro óbvio, o eletrocardiograma mostra o ventrículo esquerdo. Hipertrofia ou inversão de onda T de V e 6. 5 ecocardiograma mostrou aumento do ventrículo esquerdo, espessamento do eco endocárdico e redução da função sistólica. Trombose miocárdica endocárdica histologicamente confirmada.
A idade de início de 2/3 crianças doentes é de 1 ano de idade. As manifestações clínicas são principalmente insuficiência cardíaca congestiva, ocorrendo frequentemente após infecções respiratórias.
Sintomas gerais
De acordo com a gravidade dos sintomas, pode ser feito em três tipos:
(1) fulminante: início súbito da doença, dispnéia súbita, vômitos, recusa de comer, cianose perioral, palidez, irritabilidade, taquicardia. Há sibilos dispersos ou estertores secos nos pulmões, o fígado está inchado e também se observa edema, ambos sinais de insuficiência cardíaca congestiva. Um pequeno número de crianças apresentou choque cardiogênico, que apresentou sintomas como irritabilidade, pele cinzenta, membros frios e frios e pulso acelerado e fraco. Este tipo de criança doente tem mais de 6 meses e pode causar morte súbita.
(2) tipo aguda: início também é mais rápido, mas o desenvolvimento de insuficiência cardíaca congestiva não é tão acentuada como o fulminante, muitas vezes complicada por pneumonia, acompanhada de febre, estertores úmidos nos pulmões. Algumas crianças desenvolvem embolia cerebral devido à perda do trombo da parede. A maioria morreu de insuficiência cardíaca e um pequeno número de tratamentos foi aliviado.
(3) tipo crônico: A incidência é um pouco lenta e a idade é superior a 6 meses. Os sintomas são agudos, mas o progresso é lento e o crescimento e desenvolvimento de algumas crianças são afetados. Pode ser aliviada após o tratamento, e pode viver na idade adulta e também pode morrer de insuficiência cardíaca repetida.
A maioria das crianças doentes é aguda. O tipo crônico é responsável por cerca de 1/3. Há menos casos no período neonatal, muitas vezes estreitados, e as manifestações clínicas são sintomas de obstrução ventricular esquerda. Ocasionalmente, a insuficiência cardíaca ocorre no palácio e a morte ocorre horas após o nascimento.
2. Sinais
O coração está aumentado mais do que moderadamente, e a região anterior do coração pode ser vista em crianças crônicas. O ápice bate enfraquecido, o coração parece rombudo, a taquicardia é muito rápida, pode haver cavalos galopando, geralmente sem ruído ou apenas sopro sistólico moderado. Um pequeno número de pacientes com regurgitação mitral ou regurgitação mitral relativa devido ao aumento do volume do coração pode ouvir sopros sistólicos no ápice, geralmente grau II a III.
3. inspeção radiológica
O aumento do ventrículo esquerdo é óbvio, a sombra do coração é geralmente aumentada e a sombra do coração aórtico é aproximada.O batimento do coração esquerdo está enfraquecido.Especialmente na posição oblíqua anterior esquerda, o batimento ventricular esquerdo desaparece e o batimento ventricular direito é normal. Significado O átrio esquerdo freqüentemente aumenta. Os pulmões têm textura aumentada e os pulmões têm estase sanguínea óbvia.
4. exame de ECG
A maioria apresentou hipertrofia ventricular esquerda e o segmento ST e a onda T mudaram. Insuficiência cardíaca a longo prazo, quando a pressão arterial pulmonar está aumentada, pode ocorrer hipertrofia ventricular direita ou hipertrofia ventricular esquerda e direita simultâneas. Além disso, batidas ocasionalmente prematuras e bloqueio atrioventricular. O tipo estreitado é a hipertrofia ventricular direita e o eixo direito do eletrocardiograma.
5. Ecocardiografia
Pode-se observar que a cavidade ventricular esquerda está aumentada, a amplitude da parede posterior do ventrículo esquerdo está enfraquecida e o eco do endocárdio ventricular esquerdo é aumentado.
A disfunção sistólica ventricular esquerda, o encurtamento do eixo curto e a fração de ejeção foram reduzidos.
6. cateterismo cardíaco
Pode mostrar o átrio esquerdo, a pressão média da artéria pulmonar e o aumento da pressão diastólica final do ventrículo esquerdo. A angiografia seletiva do ventrículo esquerdo revelou aumento do ventrículo esquerdo e contraste intraluminal tardio. Regurgitação mitral e aórtica são comuns.
