Pele pilosa e anormalmente pigmentada na região lombossacral
Introdução
Introdução Pacientes com síndrome do cordão umbilical, especialmente crianças, devem estar atentos a uma manifestação clínica da doença: a pele lombossacral é peluda e anormalmente pigmentada. A síndrome do cordão umbilical (STC) é uma síndrome na qual uma medula espinhal ou um cone é puxado devido a várias causas congênitas e adquiridas, resultando em uma série de disfunções e malformações neurológicas. Como a medula espinhal é puxada com maior frequência na medula lombossacra, fazendo com que o cone fique anormalmente baixo, também é chamada de medula espinhal inferior.
Patógeno
Causa
A causa da pigmentação peluda e anormal na região lombossacral:
1. Várias displasias espinais congênitas: como meningocele, fissura medular, meningocele espinhal, etc. devido a insuficiência do final do tubo neural. A maioria dos casos após o nascimento foi reparada em poucos dias, com o objetivo de reparar o tecido nervoso anormal da forma mais normal possível, sendo importante prevenir o vazamento de líquido cefalorraquidiano, mas após a reconstrução do tubo dural espinhal. A adesão produzida durante o processo de cicatrização causa amarração no final da medula espinhal.
2. Lipoma da medula espinal e lipoma intradural e extra-hepático: causados pela separação prematura do ectoderma neuroectodérmico e epidérmico, os adipócitos das folhas mesodérmicas entram nas folhas neuroectodérmicas que ainda não estão trancadas. O tecido adiposo pode entrar no centro da medula espinal, ou pode ser conectado ao tecido adiposo subcutâneo através de um arco vertebral separado para fixar o cone da medula espinhal. Além disso, os casos após a primeira infância estão relacionados à inflamação da gordura existente no espaço subaracnóideo, resultando em fibrose ao redor das raízes nervosas e aderências causadas pela amarração.
3. Seio latente: É o ectoderma neuroectodérmico e epidérmico não bem diferenciado, e o tecido semelhante a cordão formado localmente a partir da pele através do subcutâneo, medula espinhal, causando tethering para o cone da coluna vertebral. Ele também pode ser proliferado pelo tecido da parede do seio latente para produzir cistos dermoides e cistos e teratomas epidermóides, que podem envolver ou puxar os nervos espinhais e causar tethering.
4. Fissura espinhal: Acredita-se que o mecanismo da fissura longitudinal da medula espinhal seja causado por anormalidades que não o nervo, ou seja, o desenvolvimento anormal das vértebras, e também é considerado uma ocorrência anormal do nervo, seguida por um desenvolvimento anormal da espinha. A medula espinhal é separada da esquerda e da direita, com um tubo dural com os dois tipos de divisão e não-divisão. Ou seja, tipo I: tipo dupla espinha dorsal dupla cápsula do espinhal, ou seja, a medula espinhal está na fissura longitudinal, completamente separada por fibras, cartilagem ou osteófitos, divididos em dois, cada um com sua dura-máter e aracnóide, partição da medula espinhal Puxando, causando sintomas. Tipo II: a espinal medula espinhal dupla tipo de medula espinhal, as meninges na fissura longitudinal, separadas por fibra septo, 2 partes, mas há uma dura-máter comum e aracnóide, geralmente sem sintomas clínicos.
5. Tensão de seda terminal: É devido ao processo de desenvolvimento imaturo da extremidade distal da medula espinal para degenerar para formar o filamento terminal, o que torna o filamento terminal mais espesso do que o filamento terminal normal, e a parte restante causa o cordão amarrado.
6. Cisto intestinal neurogênico: O chamado cisto intestinal neurogênico é um estado no qual a margem mesentérica do intestino e o tecido em frente à coluna formam um tráfego devido à patente do entalhe da medula espinhal. De acordo com o grau de persistência do canal arterial e comunicação, pode haver manifestações de defeitos ósseos associados à coluna anterior, denominada fístula intestinal e cisto intestinal dentro e fora do canal vertebral.
7. Contrastes, como aderências, após sulco e sulco lombossacrais: alguns acadêmicos podem responder por 10% a 20% de todos os casos cirúrgicos.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Teste de estimulação do hormônio adrenocorticotrófico (ACTH)
Exame e diagnóstico de pigmentação cutânea e anormal na região lombossacra:
As manifestações clínicas da síndrome da medula presa são mais complicadas. Como os pacientes com síndrome do cordão umbilical têm sintomas diferentes, combinações diferentes de sintomas e malformações congênitas diferentes, suas manifestações clínicas são complicadas, mas essas manifestações clínicas podem ser atribuídas a causas e incentivos diferentes. Diferentes disfunções neurológicas ocorrem quando o cone espinhal é submetido a diferentes tempos e graus de tração. Os sinais e sintomas clínicos comuns são:
1. Dor: É o sintoma mais comum. Ela se manifesta como dor ou desconforto que é difícil de descrever e pode ser irradiada, mas muitas vezes sem a distribuição de segmentos de pele. A parte dolorosa de um paciente infantil é muitas vezes difícil de localizar ou está localizada na região lombossacral e pode ser irradiada para as extremidades inferiores. Os adultos são amplamente distribuídos e podem estar localizados no reto profundo, no meio da anca, na cauda, no períneo, nas extremidades inferiores e na parte inferior das costas, de forma unilateral ou bilateral. A natureza da dor é principalmente dor difusa, dor de radiação e choque elétrico, e há pouca dor. A dor é freqüentemente exacerbada pela flexão do corpo sedentária e para a frente, raramente agravada pela tosse, espirro e torção. O teste de elevação da perna reta é positivo e pode ser confundido com a dor da hérnia de disco. O sofrimento das lágrimas lombossacrais pode causar dor semelhante à descarga grave com fraqueza de membros inferiores de curto prazo.
2. Distúrbios do movimento: principalmente devido à fraqueza progressiva e dificuldade de andar, podem envolver unilateral ou bilateral, mas os últimos são mais comuns. Às vezes, o paciente se queixava de envolvimento unilateral, mas o exame revelou mudanças nos dois lados. As extremidades inferiores podem ter manifestações de danos nos neurônios motores superiores e inferiores, a saber, desuso da atrofia muscular com aumento do tônus muscular e hiperreflexia. Na fase inicial das crianças, não há ou apenas discinesia dos membros inferiores, os sintomas aparecem com a idade e agravamento progressivo, pode ser expresso como assimetria de comprimento e espessura do membro inferior, deformidade em valgo, úlcera atrófica da pele.
3. desordem sensorial: principalmente a pele da área de sela se sente entorpecida ou se sente diminuída.
4. Disfunção da bexiga e do reto: a disfunção da bexiga e do reto geralmente ocorre simultaneamente. O primeiro inclui enurese, micção frequente, urgência, incontinência urinária e retenção urinária, incluindo obstipação ou incontinência fecal. Crianças com enurese ou incontinência urinária são mais comuns. De acordo com o teste da função da bexiga, pode ser dividido em uma bexiga pequena e uma bexiga de baixa tensão. O primeiro frequentemente combinado com a marcha, frequência urinária, urgência, incontinência urinária de esforço e constipação, o desempenho de danos motoneuron, este último incontinência urinária de baixo fluxo, aumento do volume de urina residual e incontinência fecal, etc. O desempenho de neurônios motores danificados.
5. Anormalidades da pele abdominal: 90% das crianças têm massas subcutâneas, 50% têm seio cutâneo, meningocele, hemangioma e hirsutismo. Cerca de 1/3 das crianças tinham lipomas subcutâneos no lado lateral e o outro lado meningocele. A massa subcutânea da região lombossacral pode ser muito grande, o que é causado pela atenção dos pais devido a problemas estéticos. Crianças doentes individuais podem ter piolhos da pele e formar uma cauda. As alterações da pele acima são menos da metade em adultos.
6. Fatores promotores e agravantes: 1 O crescimento e desenvolvimento da criança 2 Os adultos são vistos em atividades que repentinamente puxam a medula espinhal, como pontapés para cima, flexão para frente, parto, exercício ou acidente de trânsito, o quadril é forçado a flexionar-se para frente. 3 estenose do canal vertebral, 4 trauma, como trauma nas costas ou quadris pousando quando cair.
O diagnóstico da síndrome da medula presa não é difícil com base na história médica típica, nas manifestações clínicas e no exame adjuvante. Como a doença é frequentemente assintomática ou o desenvolvimento de sintomas é oculto no estágio inicial, um pequeno número de pacientes tem início agudo, embora não possa melhorar a disfunção neurológica após o tratamento. Portanto, é importante melhorar a compreensão dessa doença e fazer diagnóstico precoce e tratamento oportuno. Para aqueles com as seguintes manifestações clínicas, especialmente crianças, devem estar atentos a esta doença: 1 pele lombossacral peluda, pigmentação anormal, hemangioma, fístula cutânea, seio cutâneo ou massa subcutânea, assimetria dos pés e pernas, fraqueza; 3 espinha bífida recessiva, 4 incontinência urinária inexplicável ou infecção repetitiva do trato urinário.
Diagnóstico da síndrome do cordão amarrado: 1 dor é extensa e não pode ser explicada por danos ao nervo da raiz única, 2 adultos têm incentivos óbvios antes que os sintomas aparecem, 3 disfunção da bexiga e do reto, infecção do trato urinário, muitas vezes ocorre; Agravamento progressivo obstrutivo, 5 têm diferentes malformações congênitas, ou têm uma história de cirurgia lombossacral, 6MRI e / ou CT angiografia do canal vertebral encontrou posição anormal do cone espinhal e / ou end de seda espessamento.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Sintomas da pele lombossacral que são peludas e anormalmente pigmentadas:
A síndrome do cordão umbilical precisa ser diferenciada da hérnia de disco lombar, da tensão do músculo lombar, da mialgia e do tumor da medula espinhal. Os adultos também precisam ser diferenciados da estenose espinhal. Tomografias computadorizadas e ressonâncias magnéticas podem ajudar a confirmar o diagnóstico.
A pele anormal da região lombossacral é a manifestação clínica da síndrome do cordão umbilical.Os bebês podem ter fístulas na pele e formar caudas.
