Hiperextensão da pele

Síndrome de Ehlers-Danlos ou síndrome de Ehlers-Danlos, também conhecida como síndrome elástica hiperdérmica, displasia sistêmica da fibra elástica, é um defeito congênito do tecido conjuntivo A doença é clinicamente manifestada por três características: elasticidade excessiva da pele, pele e vasos sanguíneos fracos e grande mobilidade articular. A doença é rara, com mais homens do que mulheres, e muitas vezes tem um histórico familiar. A síndrome hiperelástica da pele é uma doença congênita rara do tecido conjuntivo. Também chamado de hiperdermatose. O dermatologista dinamarquês E. Elles relatou em 1901 e o dermatologista francês HA Danlow em 1908, então eles receberam o nome dos dois. É caracterizada pelo aumento da fragilidade da pele e dos vasos sanguíneos, fácil de abrasão e cicatrizes atróficas; elasticidade excessiva da pele, que pode esticar a pele por um longo tempo, várias vezes mais que o normal, e retornar rapidamente ao seu estado original após o relaxamento; atividade articular excessiva; ossos, olhos e órgãos internos também apresentam Lesões. Ocasionalmente, a morte pode resultar de complicações causadas por deformidades viscerais. Clinicamente, é caracterizada por alongamento excessivo da pele e articulações, fácil dano aos tecidos, aumento da fragilidade e difícil cicatrização dos vasos sanguíneos, aumento da fragilidade dos vasos sanguíneos, anormalidades oculares e anormais de órgãos internos.É uma das principais proteínas do tecido conjuntivo, que é a anormalidade metabólica congênita. Esta doença é uma doença hereditária e seus métodos de herança incluem hereditariedade autossômica dominante, autossômica recessiva e ligada ao sexo. História familiar é comum. A patogênese é um distúrbio do metabolismo das fibras de colágeno. Exceto em áreas da pele secundárias a alterações devido a trauma, a maioria dos pacientes não apresentava anormalidades na espessura da pele, fibras de colágeno e fibras elásticas. Somente em pacientes individuais, as fibras de colágeno são finas e não estão conectadas aos feixes, e sua pele também é mais fina e as fibras elásticas são relativamente aumentadas. As adventícias das arteríolas são defeituosas e carecem do apoio do tecido conjuntivo circundante, de modo que os vasos sanguíneos são vulneráveis ​​a danos. Os sintomas ocorrem em tenra idade, o crescimento e o desenvolvimento do paciente são retardados e, algumas vezes, o início é mais antigo. A pele é macia e elástica, pode ser esticada por muito tempo, pode exceder o limite normal várias vezes e pode retornar rapidamente à sua posição original após o relaxamento. A pele do pescoço, cotovelos e abdômen está flácida e enrugada. A pele é frágil e frágil, propensa a equimose e hematoma, este último pode ser transformado em pequenos nódulos, seguidos de calcificação. Os lóbulos subcutâneos de gordura tendem a fazer protuberâncias mais fracas da pele parecerem pseudotumorais. As feridas não são fáceis de curar e as cicatrizes são finas e brilhantes, geralmente acompanhadas de telangiectasias. Ossos e articulações são frouxos e sobrecarregados, e geralmente ocorrem hemorragia e luxação articular. O joelho pode ser flexionado e a coluna vertebral é escoliose. Outras características incluem o aumento da distância dos olhos, miopia, orelhas caídas e pés chatos. Deformidades viscerais congênitas, como malformações cardíacas e pulmonares e divertículo gastrointestinal, são frequentemente complicadas. De acordo com defeitos clínicos, genéticos e bioquímicos, a doença é dividida em 11 tipos. O diagnóstico de casos típicos geralmente não é difícil, mas deve ser diferenciado do relaxamento da pele. A flacidez da pele é caracterizada por uma pele frouxa e enrugada, mas não aumenta a elasticidade e não há extensão excessiva das articulações. Não existe tratamento especial para esta doença e deve-se tomar cuidado para evitar trauma. A cirurgia deve ser realizada com cuidado, a ferida é fácil de quebrar e não suturada.