Envolvimento da pele

O envolvimento da pele é comum na esclerose sistêmica. A esclerose sistêmica é uma doença do tecido conjuntivo caracterizada clinicamente por espessamento da pele localizado ou difuso e fibrose de causa desconhecida. Além do envolvimento da pele, também pode afetar os órgãos internos (órgãos como coração, pulmões e trato digestivo). Esta doença é mais comum em mulheres, com uma taxa de incidência de cerca de quatro vezes a dos homens, e as crianças são relativamente raras. A gravidade e o desenvolvimento da doença variam amplamente, desde o espessamento difuso da pele (esclerodermia difusa) com danos nos órgãos internos em rápido desenvolvimento e freqüentemente fatais, a apenas uma pequena parte da pele (geralmente limitada aos dedos E cara). O último progride lentamente e pode durar décadas antes que as lesões viscerais típicas sejam totalmente expostas, conhecidas como esclerodermia localizada ou CREST (C, calcinose; R, fenômeno de raynaud; E, dismotilidade esofágica; S, esclerodactilia); T, telangiectasia) (calcificação, fenômeno de Raynaud, disfunção esofágica, esclerose dos dedos e dilatação capilar). Além disso, existem síndromes de sobreposição (como sobreposição de esclerodermia e dermatomiosite) e doença indiferenciada do tecido conjuntivo.