Atrofia cerebelar pontina de azeitona

A atrofia olivopontocerebelar (OPCA) é uma doença degenerativa crônica do sistema nervoso central, com ataxia cerebelar e dano ao tronco cerebral como principais manifestações clínicas. Em 1891, Menzel relatou pela primeira vez dois pacientes com manifestações clínicas da síndrome de Parkinson, insuficiência autonômica e dano do trato piramidal, que estão de acordo com as alterações clínicas e patológicas da atrofia de múltiplos sistemas (MSA). Em 1900, Dejerine e Thomas nomearam pacientes com essa manifestação clínica OPCA. Estudos neurológicos e patológicos posteriores descobriram que muitos pacientes com OPCA têm uma tendência hereditária familiar, manifestada como herança autossômica dominante ou recessiva, e agora são classificados como SCA-1 na ataxia espinocerebelar hereditária. No entanto, alguns casos esporádicos de OPCA se manifestam principalmente como ataxia cerebelar leve.Nesta base, a tosse com água potável e disfagia aparecem gradualmente.O curso geralmente inclui sintomas óbvios da síndrome de Parkinson e falha autonômica. Além disso, alguns pacientes podem apresentar um ou mais sintomas de sinais bilaterais do trato piramidal, atrofia muscular dos membros, nistagmo ou paralisia dos músculos extra-oculares. Atualmente, apenas pacientes com cabelos esporádicos são classificados como MSA.