Tipo de deficiência pediátrica em moléculas de adesão a leucócitos Ⅱ

A deficiência de molécula de adesão a leucócitos tipo II (LADⅡ) é uma doença primária de imunodeficiência rara, e apenas dois casos foram relatados até o momento. LADⅡ é uma anormalidade do metabolismo da fucose, que causa o defeito do antígeno de fucosilação do ligante de seleção de superfície de leucócitos SLeX e causa a função de rolamento anormal dos leucócitos, o que afeta sua adesão às células endoteliais vasculares e não pode penetrar na parede do vaso na área de inflamação.