a-D-galaktos-1-fosfattransuridylylas

UDPG-1-P är ett transferas i celllysosomer. Obs: (1) UDPG-1-P molekylvikt är 46000 ~ 88000. Den har fyra varianter: DuarteRennes (10%), Chicago (25%), Indiana (35%) och Munster (30%). (2) UDPG-1-P distribueras huvudsakligen i lever och röda blodkroppar. Grundläggande information Specialistklassificering: klassificering av tillväxt och utveckling: biokemisk undersökning Tillämpligt kön: om män och kvinnor tillämpar fasta: fasta Analysresultat: Under normala: Galaktosemi och associerad med njursjukdom, leversjukdom, grå starr och andra missbildningar. Normalt värde: a-D-galaktos-1-fosfattransuriaylas: 98-158U / L Över normal: Sällsynta. negativt: positivt: Tips: Innan undersökningen är kosten lätt och alkohol är förbjuden. Kontrollera om det är tom mage på morgonen. Normalt värde 1, den vanliga enheten: Normal vuxen 5,9 ~ 9,5μmol · h-1 · ml-1 (7,3). Galaktosemihybriden är 2,0 till 4,8 μmol · h-1 · ml-1 (3,7). Galaktosemin homozygot 0 μmol · h-1 · ml-1. 2. Juridisk enhet: Normal vuxen 98 ~ 158U / L (122). Galaktosemihybriden är 33-80 U / L (62). Galaktos homozygot homozygot 0U / L. 3. Konverteringsfaktor: umol · h-1-ml-1 x 16,67 = U / L. U / L × 0,06 = μmol · h-1 · ml-1. Klinisk betydelse Minskad livskraft för a-D-Galaktos-1-fosfat Uridyltransferas är förknippat med galaktosemi och utveckling av njursjukdom, leversjukdom, grå starr och andra missbildningar. Låga resultat kan vara sjukdomar: galaktosemi, galaktosemi överväganden 1. Molekylvikten för UDPG-1-P är 46.000-88.000. Den har fyra varianter: DuarteRennes (10%), Chicago (25%), Indiana (35%) och Munster (30%). 2. UDPG-1-P distribueras huvudsakligen i lever- och röda blodkroppar. 3, bör nyfödd UDPG-1-P-undersökning användas som rutin. 4. μmol · h-1 · ml-1 representerar halten galaktos-1-fosfat som kan omvandlas per 1 ml röda blodkroppar per timme. Inspektionsprocess Samma som radioimmunanalys. Inte lämplig för publiken Inga. Biverkningar och risker Inga.