Paraneoplastiskt syndrom i nervsystemet
Introduktion
Introduktion till nervsystemets paraneoplastiska syndrom Paraneoplastiskt syndrom (PNS) förekommer hos patienter med vissa ondartade tumörer, i frånvaro av tumörmetastas har det utvecklats en sjukdom som drabbar avlägsna organ och orsakar dysfunktion. De drabbade avlägsna organen är till exempel i nervsystemet, även känt som det neurologiska paraneoplastiska syndromet. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt komplikationer:
patogen
Paranoplastiskt syndromets etiologi i nervsystemet
(1) Orsaker till sjukdomen
Paretoplastiskt syndroms etiologi är inte väl förstått. Man trodde tidigare att cancer kan utsöndra vissa ämnen som direkt skadar nervsystemet, såsom hormonliknande ämnen och cytokiner. Ämnet kan orsaka hyperkalcemi, svaghet och beteendeanormaliteter. Den ektopiska ACTH som produceras av tumören kan ofta orsaka Cushings syndrom och beteendeanormaliteter. Interleukin-1 och tumörnekrosfaktor kan orsaka muskelatrofi och svaghet. För närvarande är orsaken till paraneoplastiska lesioner mer benägna att vara autoimmuna reaktioner orsakade av systemiska eller potentiella tumörer.
(två) patogenes
Att utforska patogenesen hjälper till att belysa patogenesen av autoimmuna sjukdomar och tumörimmunologi.Den aktuella patogenesen har följande hypotes:
1. Antikroppsmedierad teori Wilkinson (1964) beskriver förekomsten av autoantikroppar i serum hos patienter med neuromuskulär sjukdom. Det har bekräftats att myelomliknande polyneuropati, Lambert-Eaton-syndrom etc. är relaterade till antikroppsmedierade immunsvar. Immunisering av djur med paraneoplastiska antigener eller passiv inmatning av tumörantikroppar replikerar djurmodeller som är identiska med humana paraneoplastiska lesioner och kliniska manifestationer.
2. Cellulär immunmekanism hos patienter med tumörvävnad och CNS-patologiska sektioner kan hittas, perivaskulära CD4 + T-celler och CD19 / 20 B-celler inflammatorisk infiltration, interstitiell CD8 T-celler, monocyter och makrofaginfiltrering; Den perifera blodlymfocytfenotypen hos patienter med -Hu-antikroppspositiv PNS ökades signifikant jämfört med anti-Hu-antikroppsnegativa patienter och normala kontroller, och CD4 CD45 RO + hjälpar-T-lymfocyter ökades signifikant. Dessa celler utsöndrade IFN-y, vilket tyder på specificitet. Th1-hjälpercellsubtypssvar, Th2-subtyphyperplasi är inte uppenbart.
3. Genetiska faktorspecifika HLA-I- eller II-genprodukter kan presentera tumörantigener, men huruvida specifika HLA-haplotyper kan orsaka paraneoplastiskt syndrom är fortfarande oklart, humana HLA-B8, HLA-DQ och HLA-DR Det är nära besläktat med autoimmuna sjukdomar, men hittills har inga specifika HLA-serotyper hittats i anti-Hu-autoantikroppsbärare. Sambandet mellan PNS och genetiska faktorer behöver bekräftas.
Förebyggande
Paranoplastiskt syndrom förebyggande av nervsystemet
Tidig upptäckt, tidig behandling.
Komplikation
Paraneoplastiska syndromens nervsystem komplikationer komplikation
Paraneoplastiskt syndrom kan påverka många vävnader och organ i kroppen, vilket kan orsaka motsvarande kliniska manifestationer såsom artrit, utslag, endokrin dysfunktion och liknande.
Symptom
Symtom på para- neoplastiskt syndrom i nervsystemet Vanliga symtom, svaghet, reflex, extensor, svimmelhet, diplopi, strabismus myoclonus
1. Paraneoplastiska lesioner kan involvera någon del av nervsystemet, såsom hjärnan, ryggmärgen, perifera nerver, nervmuskelled och muskler. Paraneoplastiskt syndrom kan delas in i mer än 10 slag, vilket är olika kliniska symtom enligt den skadade delen. Tecken, paraneoplastiskt syndrom kan delas in i:
(1) involverar det centrala nervsystemet: inklusive cerebellär degeneration (PCD), paraneoplastisk encefalomyelit (PEM), paraneoplastisk strabismisk cerebral pares-myoklonus (POM) och myelit.
(2) involverande perifera nerver: sällsynta, mindre än 1% av cancerpatienterna har PNS som involverar perifera nerver, inklusive subakut sensorisk neuronsjukdom (SSN), subakut motorisk neuropati (SMN), sensorisk-motorisk eller autonom neuronsjukdom, etc. .
(3) involverar nerv-muskelled och muskler: såsom Lambert-Eaton myasthenic syndrom (LEMS), dermatomyositis, polymyositis och nekrotiserande myopati.
2. Vanliga kliniska egenskaper hos paraneoplastiskt syndrom
(1) De flesta patienter med PNS-symptom visas före tumören, och den primära tumören kan hittas flera år senare.
(2) Subakut början, symtomen utvecklas till en topp på några dagar till flera veckor, och symtomen och tecknen kan fixas samtidigt. Det finns många allvarliga funktionsstörningar eller förlust av arbetsförmåga när patienten besöker.
(3) De karakteristiska symtomen på PNS inkluderar cerebellär degeneration, marginal lob-encefalit etc., vilket allt tyder på paraneoplast, cerebellär degeneration hos patienter med yrsel, diplopi och ataxi, mild sputumreflex.
(4) Antalet cerebrospinalvätskeceller ökade, protein- och IgG-nivåerna ökade och elektrofysiologisk undersökning visade motsvarande perifera nerv- eller muskelskador.
3. Fem huvudantikroppar relaterade till detta syndrom kan detekteras i patientens serum och CSF.
(1) Anti-Hu-antikropp (anti-neuron-antikropp), associerad med paraneoplastisk encefalomyelit.
(2) Anti-Yo-antikropp, som är en specifik anti-Purkinje-cellantikropp (APCA), som är associerad med paraneoplastisk cerebellär degeneration och reproduktions- eller gynekologiska tumörer.
(3) Anti-Ri-antikropp (anti-neuronal cytoskeletalt antikropp), associerad med paraneoplastisk strabismisk ögonmykoklon - myoklonus och bröstcancer.
(4) Cancerrelaterade retinopati (CAR) -antikroppar.
(5) Anti-spänning-gated kalciumkanal antikroppar, som finns i LEMS och patienter med styvt syndrom (SMS), de första tre antikropparna har betydande specificitet, kan bekräfta förekomsten av cancer, så att läkare kan kontrollera de relevanta organen.
Undersöka
Undersökning av nervsystemets paraneoplastiska syndrom
1. Immunologisk undersökning av serum och CSF.
2. Regelbunden undersökning av hematuri.
3. Neurologisk CT, MR-undersökning.
4. Neuromuskulär elektrofysiologisk undersökning.
Diagnos
Diagnos och differentiering av nervsystemets paraneoplastiska syndrom
Paraneoplastiskt syndrom baseras huvudsakligen på patientens kliniska manifestationer och relaterade antikroppstester. Inga primära tumörer kan lätt diagnostiseras. Patienter med ihållande neurologiska symtom är svåra att förklara när de ska misstänkas för PNS. Neurologer har detta syndrom. Vaksamhet är särskilt viktigt.
Vissa patienter med PNS har karakteristiska manifestationer, såsom PCD, POM och Lambert-Eaton-syndrom, som ofta är förknippade med tumörer. Om ingen cancer finns i systemet krävs regelbunden granskning. Cerebrospinalvätska och elektrofysiologisk undersökning är användbara för diagnos, serum eller CSF-specifika autoantikroppar kan bekräfta PNS och antyder potentiella tumöregenskaper.
Var uppmärksam på identifiering av primära sjukdomar i nervsystemet.
