xantom
Introduktion
Introduktion till gul tumör Xanthomatosis är ett gult eller orangegult makulopapulärt utslag eller nodulärt xantom som förekommer i huden eller senan. Lipidinnehållande vävnadsceller och makrofager är lokaliserade i dermis eller senor. Gula, orange eller brunröda papler, knölar eller plack, gula tumörer. Ofta åtföljs av avvikelser i blodlipider och andra system, en serie kliniska symtom visas. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,007% - 0,015% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Diabetes insipidus koronar hjärtsjukdom
patogen
Gul tumörorsak
Genetiska faktorer (35%)
På grund av medfödda defekter i lipid- och lipoproteinmetabolismen kan familjärt oftast vara relaterat till nedbrytningen av lipoprotein-lipasgenetisk aktivitet eller aktivitet och påverka nedbrytningen av lipoprotein.
Kostfaktorer (20%)
Kostnäring orsakas av någon mekanism. Sekundära personer ses vid åderförkalkning, hypotyreoidism, diabetes, slemhinneödem, nefrotiskt syndrom, pankreatit, hepatobiliary sjukdom, gikt och andra sjukdomar, alkoholism, fetma och så vidare.
Läkemedelsfaktor (15%)
Det kan också orsakas av östrogenterapi.
patogenes
Orsakar gula tumörer med följande faktorer:
1. Ökade plasmalipoproteinnivåer i de flesta fall.
2. Onormal blodkärlsvägggenomsläpplighet.
3. Serumlipoproteiner genomsyrar blodkärlsväggen och avsätter bindväv runt blodkärlen.
4. De ursprungliga cellerna intar och bearbetar lipoproteiner, makrofager ackumuleras, och efter lipoprotein-exsudering transformeras dessa celler till vakuolerade skumceller, serumlipoproteiner metaboliseras i skumceller och skumceller innehåller konsekvent. Motsvarande lysosomal enzymstruktur har nyligen förekommande xantom samma lipoproteinprofil som blod, följt av kolesterolester, kolesterol och fosfolipid-aggregering, vissa höga lipoprotein-xantom är reversibla, enligt egenskaperna hos blodlipider. Världshälsoorganisationen klassificerar primär familjär hyperlipoproteinemi i 5 typer, vars patogenes är typ I: hög kylomikronemi, lipoproteinasbrist; typ IIa: hög ß-lipoproteinemi; IIb Typ: hög-beta-lipoproteinemi och hög pre-beta-lipoproteinemia V, sterolmetabolismstörning; typ III: bred beta-sjukdom, hög pre-beta-lipoproteinemia och hög chylomicronemia, lipoprotein Metabolisk störning; typ IV: hög pre-beta-lipoproteinemi, störning av glukosmetabolism, alkoholism, gikt; typ V: kombination av typ I och IV, förekomsten av olika typer av hyperlipoproteinemi är också mycket olika, varav II Typ är den vanligaste, andra beroende på antal fall För typ IV, III, V, I, kan icke-hyperlipoproteinemi xantom orsakas av onormala serumproteiner eller onormal spridning av vissa celler, såsom makroglobulinemi, granulocyt och lymfocytisk leukemi, Histiocytos och liknande.
Förebyggande
Gula tumörförebyggande
Upprätthålla goda matvanor, var uppmärksam på dietreglering, men intag livsmedel med mycket fett, högt socker och högt kolesterol. För personer med familjehistoria med genetik bör blodlipider och serumlipoproteinnivåer upptäckas tidigt för att förhindra tidig upptäckt.
Komplikation
Gula tumörkomplikationer Komplikationer diabetes insipidus koronar hjärtsjukdom
Vissa patienter med gula tumörer kan också ha skador på slemhinnan eller till och med diabetes insipidus. Sjukdomsförloppet är långt och kan lindras av sig själva.Det kan också orsaka förhöjda blodlipider, åtföljt av koronar hjärtsjukdom.
Symptom
Gula tumörsymtom vanliga symtom slemhinneskada sköldkörtelfunktion hypothalamisk klåda klåda urin kollaps sputum granulom
Enligt kliniska och morfologiska egenskaper är den indelad i följande typer:
Primär hög lipoprotein xantom
(1) platt gul tumör: hudskadorna är runda eller ovala, platta och mjuka, ljusgula eller orange fläckar eller något höjda plack, riskorn till 5 cm storlek, förekommer i ögonlocken, nacken, torso, armbåge, sputum Fossan, medialsidan av lårbenet, skinkorna och handflatorna, slemhinnorna är inte trötta, och de som förekommer i ögonlocken kallas gulsot, och symmetri uppträder i övre ögonlock, en eller flera, långsam utveckling, vilket kan påverka övre och nedre ögonlock på båda sidor, även Bildande av en gul cirkel runt periorbital, vanligare hos medelåldersa kvinnor, cirka 25% av patienter med hyperlipoproteinemi typ II, som visar förhöjda plasmakolesterolnivåer, som uppträder i handflatan, kan höjas remsskada, känd som palm Xanthomas, ofta ett speciellt symptom på typ III hyperlipoproteinemi, generaliserat med mindre platta gula tumörer, platta orange eller brunaktiga gula fläckar och plack som förekommer symmetriskt runt ansiktsögonlocken, på båda sidor om nacken, överkroppen och Övre arm, allmänt sett hos medelålders och äldre, har en god prognos, och hyperlipoproteinemi kan eller inte kanske vara närvarande.
(2) Nodulärt xantom: Denna typ åtföljs ofta av hyperlipoproteinemi av typ II och III. Det tidiga utslaget är en mjuk liten papule eller nodul, ljusröd eller orange, gradvis sammanslagande eller ökar upp till 2 ~ 3 cm plack, hård, yta halvkulisk eller lobulerad, pedicled, lätt elastisk, något smärtsam, brist på symtom eller klåda, bra för stretching, såsom armbåge, knä, finger Leder och skinkor etc., som förekommer i senan, kallas gulsot, som är vanligare i förlängningen av händer och fötter, senor och akillessena.Läsionerna varierar i storlek från sojabönor och ägg, och knutarna är djupa, släta och fasta. Olika storlekar, hudens yta kan röra sig som vanligt och xanthomas indikerar nästan alltid en potentiell systemisk sjukdom.
(3) utbrett gul tumör: ofta snabbt grossist, distribueras i armar, lemmar, ansikte, bröst, rygg och ansikte, för nål eller matcha huvudstorlek papules, orange med röd bas, ibland oralt slemhinna kan också vara involverad Efter behandling kan det snabbt försvinna utan att spåra. Sådant utslag är vanligast vid hyperlipoproteinemi av typ I, III, IV, hyperlipoproteinemi av V-typ och sekundär hyperlipidemi kan ses. .
2. Primär icke-hög lipoprotein xantomatos
(1) spridd xanthoma: början hos ungdomar, manifesterad som gula, orange eller bruna gula papler eller knölar, spridda från början för att bilda ett ark, huvudsakligen fördelat under armhålorna, ljumsken, nacken, armbågen, knäet, etc. Stora rynkor i kroppen, i princip symmetriska, cirka 1/3 av patienterna har slemhinneskada, såsom munhålan, svalg, struphuvud och till och med luftstrupen, ibland allvarligt påverkande funktioner som orsakar kvävning och livshotande, cirka 1/3 av patienterna på grund av skada på hypotalam-neuronal hypofys Och orsakar tillfällig eller mild diabetes insipidus, utslag och diabetes insipidus kan lindra spontant, och den allmänna prognosen är god.
(2) generaliserad platt xanthomatos: oftare efter 40 till 50 års ålder, oftast under periorbitalperioden, kan koncentreras i den mediala malleolus, kan också spridas över övre eller till och med hela ögonlocket, kan ett brett utbud av symmetri påverka torso Och lemmar, ansikte, nacke, överkropp och arm, den allmänna prognosen är bra, bör uppmärksamma för att skilja mellan xanomatomat sekundärt till retikuloendotelialsystemet.
(3) juvenilgult granulom: även känd som spastisk gul endotelcelltumör, juvenil xanthomatos, ofta inom 6 månader efter födseln, ibland familjehistoria, lesionerna är enstaka eller flera gula eller röda nålar till Ärtformade papler eller knölar, runda eller ovala, förekommer i extremiteterna, ansiktet, hårbotten, bagageutrymmet, kan också påverka den orala slemhinnan, ögonen och inre organ, involverar de viscerala väldigt få, serumlipider är inte förhöjda, prognos Bra, de flesta av dem försvinner efter några år eller fram till ungdomens utveckling.
3. Sekundär xantom
Hänvisar till gula tumörer sekundära till olika orsaker, kan åtföljas av ökade blodlipider eller normala blodlipider, ofta sekundära till följande tillstånd: hypotyreos, nefrotiskt syndrom, pankreatit, diabetes, leversjukdom, hematopoietiska sjukdomar.
Undersöka
Gul tumörundersökning
1. Bestämning av blodlipider, elektrofores på papper
Kan mäta kolesterol, triglycerid, HDL, LDL, VLDL, etc., hyperlipoproteinemi typ II, även känd som familjär hyperkolesterolemi, är polygen hyperkolesterolemi, i xantom, xanthoma och knut Frekvent xantom förekommer ofta, autosomal dominerande arv, hyperlipoproteinemi typ IV, även känd som familjär hypertriglyceridemi eller familjär kombinerad hyperlipoproteinemi, i platta xantomer och nodulgult Det förekommer ofta i tumörer.
2. Oralt glukostoleranstest
Förstå fastande och postprandial glukosnivåer i blodet för att utesluta hyperlipidemi och hyperlipoproteinemi orsakad av diabetes och nedsatt glukostolerans (postprandial hyperglykemi).
3. Leverfunktion, njurfunktion, sköldkörtelfunktionstest
Förstå albumin, totala protein- och immunglobulinnivåer för att utesluta sekundär xantomatos orsakad av sjukdomar som gallvägscirrhos, nefrotiskt syndrom och slemödem.
4. Histopatologi: Xanthoma är en reaktionstumör. Mikrostrukturen hos olika typer av xantom är liknande. Det finns inget behov av differentiell diagnos. De viktigaste manifestationerna är lymfocyter och vävnadsliknande celler runt xantomens perifera blodkärl. Dessa celler innehåller lipider och är skivade. Under fixeringsprocessen upplöses lipiderna och cytoplasman är skummig. Skumcellerna är fyllda med makrofager som fagocytoslipider, som är de viktigaste komponenterna i xantom. Dessutom finns det karakteristiska jätteceller med polygonal arrangemang i ringform. Det vill säga Touton-celler, ultrastrukturen hos fagocytiska lipider inkluderar vakuoler innehållande lipoproteiner, dubbelringande kolesterolkristaller och fosfolipider och fosfolipider uppvisar intracellulära myelinbilder; ytterligare fettsyror och neutrala fetter, andra egenskaper Inklusive xantom av utslagstyp med konsekvent inflammation och långvarig xantom med fibrotiskt ökat fibroblastiskt svar, är det nödvändigt att notera att när skumceller eller lipider ses i vävnaden, är spetälska, djup svamp uteslutna. Sjukdom, histiocytom och progressiv lipidnekros.
Diagnos
Gul tumördiagnos
Enligt de relativt fasta gula kan oransala finnar och nodulära lesioner initialt diagnostiseras som gula tumörer, med betoning på att skilja mellan primär och sekundär, primär hyperlipoproteinemi eller icke-hyperlipoproteinemi Xanthomatosis, uppmärksamma närvaron eller frånvaron av systemiska sjukdomar, särskilt hjärt-kärlsjukdomar, bukspottkörtel, lever, endokrina, hematopoietiska systemskador, bestämning av blodlipider är viktigt, histopatologi har ett extra diagnostiskt värde.
Det bör skilja sig från gikt. De senare skadorna förekommer huvudsakligen i lederna och broskvävnaderna. De är hårda knutar med normal hudfärg, ofta åtföljda av artrit, och smärtan i det drabbade området är uppenbar. Det skiljer sig från kalcinos. Det kännetecknas av en knut eller en klump, och kan brytas för att tömma ostens oljiga substans, och såret botas av ärret.
