Pigmenterad paravenös retinal koroidal atrofi
Introduktion
Introduktion till pigmenterad venös retinal kroidoid atrofi Pigmenterad paravenous retinoisk koroidal atrofi (pigmenterad paravenousretinochoroidalatrophy) är en sällsynt fundussjukdom, etiologin och patogenesen av denna sjukdom är okänd. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: kronisk vinkelförslutande glaukom
patogen
Orsaker till koroid venös retinal kroidoid atrofi
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är okänd.
(två) patogenes
Patogenesen av denna sjukdom är oklar, men det finns olika spekulationer.
1. Inflammatoriska faktorer: Brown tror att det är tuberkulos, och fallet som rapporterats av Ji Xiuxiang har en historia av syfilis.
2. Genetiska faktorer: Morgan och Law tror att det är en medfödd förändring, Brognoli tror att RPE medfödd hypoplasi, Wave anses orsakas av degeneration, Skala tror att sjukdomen främst kan överföras genom Y-kromosomen hos män, vissa har observerats och Under uppföljningen förändrades patientens synskärpa och synfält. Det bekräftades att sjukdomen var en kronisk progressiv retinal choroidal degeneration. Skalka förutspådde att sjukdomen kan vara ofullständig retinitis pigmentosa enligt förändringar i ERG och EOG. De flesta författare tror att denna sjukdom kan ha primär skada på RPE först, följt av sekundär koroidatrofi.
3. Vaskulära faktorer: Ishida m.fl. tror att näthinnets artärsystem kan orsaka artär tunnning på grund av inflammation eller degeneration, retinal dystrofi, RPE-cellförlust och atrofi, mikrosirkulationsstörningar, pigmentpartiklar fria, omgiven av näthinnans vener.
Förebyggande
Förebyggande av pigmenterad venös retinal kroidoid atrofi
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Komplikationer av pigmenterad venös retinal kroidoid atrofi Komplikationer kronisk glaukom med vinkelförslutning
Det kan kombineras med centrala serösa retinala koroidala lesioner, vinkelförslutande glaukom och makulär haloliknande koroidal atrofi.
Symptom
Pigmenterad venös retinal kroidoid atrofi Symptom Vanliga symtom Fundus förändrar den primära atrofin för den blinda synnerven på natten
1. Synfunktionsförändring: Sjukdomsförloppet är långsamt, mittvisionen är bra, asymptomatisk, ingen nattblindhet, ofta hittas av en slump vid rutinmässig ögonundersökning, vanligtvis med små synfältförändringar, men synskärpan är allvarligt försämrad när lesionen invaderas i det sena stadiet Kan leda till blindhet, synfältförändringar har en cirkulär mörk punkt, centripetalkontraktion, mörka fläckar motsvarande det atrofiska lesionsområdet, mörk anpassning till båda ögonen reduceras, EOG är vanligtvis onormalt, kan uttryckas som en minskning av ljustoppen eller försvinnandet av ljustoppen och ERG från Normal till fullständig utrotning, vilket antyder att fotoreceptorn för sjukdomen är skadad. Hos progressiva patienter kan EOG inte registrera lättinducerad snabb chock och långsam chock, vilket antyder att hela RPE är skadat.
2. Fundus-förändringar: Den huvudsakliga manifestationen är den gråvita eller blågrå retinala atrofin runt den optiska skivan, som sträcker sig radiellt från den optiska skivan till den perifera delen av näthinnan. Ett stort antal osteocytliknande pigmentering syns på atrofi- och venytorna på båda sidor om venen. Det makulära området är vanligtvis normalt. När lesionen är allvarlig kan det förekomma pigmentförändringar runt den optiska skivan. Retinalkoroid nära det drabbade området i venen förändras atrofi. Den lilla artären och resten av näthinnan visar normal, och det finns ingen blödning eller utstrålning i fundus.
Undersöka
Undersökning av pigmenterad venös retinal kroidoid atrofi
1. Fundus fluoresceinangiografi: visar ett brett spektrum av venösa RPE-defekter och milda koroidala avvikelser. Tidig arteriell fas i angiografin utvecklas i atrofizonen, kanten av atrofizonen visar stark fluorescens, och motsvarande pigmenterade område är svagt fluorescerande, runt optisk skiva och näthinnan. De atrofiska områdena på båda sidor visade stark fluorescens i det tidiga stadiet, och fluorescensen ökade gradvis senare. Pigmenteringen i den centrala delen av lesionen var svagt fluorescerande, och ibland sågs några koroidala kärl i det atrofiska området, vilket indikerar att de små kärlen och kapillärerna i koroid i detta område har förstörts. Den stora övergivningszonen i den bakre polen är inte lysrör.
2. Elektrofysiologisk undersökning: Eftersom det är en PR-degenerativ sjukdom kan onormala förändringar i ERG och EOG förekomma.
Diagnos
Diagnos och differentiering av pigmenterad venös retinal kroidoid atrofi
diagnos
Det är inte svårt att diagnostisera den långsamma utvecklingen av lesionen och diagnosen fluoresceinangiografi genom det speciella uttrycket av okulär fundus med bilaterala ögon.
Differensdiagnos
1. Primär retinit pigmentosa: Även om RPE först skadas och den koroidala vävnaden är involverad senare, finns det ingen nattblindhet. Funduslesionerna fördelas regelbundet längs de venösa blodkärlen, och ERG b-vågen minskas avsevärt, även under den allvarliga utvecklingsperioden. Den har inte helt försvunnit, den mörka anpassningskurvan är förhöjd och EOG-toppen minskas avsevärt, så det är en specifik typ av filt näthinnedegeneration.
2. choroidal optisk atrofi runt den optiska skivan, invecklad choroidal atrofi, choroidit, central halo-liknande choroidal atrofi och fundus vaskulära streck, den senare degenerationen eller stripliknande förändringar kring den optiska skivvingen eller radiell förlängning, men med Utvecklingen av näthinnan har inget att göra.
