Acanthosis nigricans av vulva
Introduktion
Introduktion till vulvar svart akantos Vulvar svart akantos är en sällsynt vulvar hudsjukdom kännetecknad av vulvarpigmentering, papillär hyperplasi, hyperkeratos och symmetrisk fördelning. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0025% Känsliga människor: kvinnor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: pigmenteringsfläckar
patogen
Orsaken till vulvar svart akantos
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till vulvarakantos är oklar. Det kan orsakas av en cellnivåförstärkt stimulerande faktor som verkar på receptorer för keratinocyter och fibroblaster. Tumorprodukten verkar vara orsaken till malign akantos, men insulinresistens är Det anses vara orsaken till de flesta patienter med akantos nigricans utan maligna tumörer. Bindningen av insulin till dess klassiska receptor ger en biologisk effekt. Receptorn är ett enda kodande glykoprotein beläget på den korta armen av kromosom 19 i cellmembranet. Det övre insulinet bildar ett komplex med sin receptor för att lösa cytoplasma, och receptorn kan återanvändas eller brytas ned i lysosomen. I denna komplicerade process kan insulinreceptorfunktionen blockeras av olika defekter, vilket resulterar i insulinresistens. Dessa defekter inkluderar brist på insulin- eller insulinantikroppar, minskade nivåer av klassiska insulinreceptorer eller minskad bindning och onormal signalering på grund av misslyckande med att aktivera tyrosinkinasreceptorer. Insulinresistens kan också uppstå i insulinliknande receptorer. Höga koncentrationer av insulin stimulerar insulinliknande tillväxtfaktor 1-receptorer och medierar epidermal cellproliferation Exempelvis kan insulin med hög koncentration också binda till tillväxtliknande peptidreceptorer för att stimulera tillväxt och bilda syndrom av typ A. Vissa patienter med akantos nigricans har insulinreceptorantikroppar, vilket indikerar att acanthosis nigricans är associerade med olika autoimmuna fenomen och egenskaper. Det kan också förklara symtomen på olika typ B-syndrom. De flesta akantos nigricans orsakas av utsöndring av tumörprodukter. Denna sekretion har insulinliknande aktivitet vid nivån av cellreceptorer, såsom transformerande tillväxtfaktor (TGF). -a) Strukturellt relaterat till epidermal tillväxtfaktor (EGF), men antigenicitet är en faktor som kan förekomma i akantos nigricans eftersom det har en betydande mitogen effekt på keratinocyter in vitro.
Acanthosis nigricans kan också orsakas av läkemedel eller autoimmunitet. Exempelvis kan subkutan injektion av insulin orsaka lokala acanthosis nigricans, och ett fall av acanthosis nigricans uppträder i graft-mot-värd-svar.
(två) patogenes
Höga koncentrationer av insulin kan stimulera DNA-syntes och cellproliferation genom insulinliknande tillväxtfaktor alfa-1 (IGF-1), IGF-1-receptor i keratinocyter i huden, äggstockar och hjärta och tumörsekretionsprodukter hos patienter med malig akantos nigricans. Insulinliknande aktivitet, där till exempel transformering av tillväxtfaktor a '(IGF-a) är strukturellt relaterad till epidermal tillväxtfaktor (EGF), kan den förstnämnda främja mitos av keratinocyter genom amplifiering av EGF-receptor, vilket får dess proliferation att inträffa. Sjukdomen kan dessutom också orsakas av andra faktorer som verkar på nivån av cellulära receptorer som läkemedel (nikotinsyra, diethylstilbestrol, insulin) eller autoimmunitet. Om det rapporteras att subkutan injektion av insulin kan orsaka lokal akantos nigricans, njurtransplantation Acanthosis nigricans inträffar efter immunsuppressiv behandling hos patienter.
Histopatologi: mild epidermis, måttlig hyperkeratos och hyperplasi av papillomliknande tumörer, oregelbunden förtjockning av det spinösa skiktet, dermal papilla som sticker utåt, lätt depression i bröstvårtan, måttlig akantoshypertrofi och full av kåt, Hårbotten på toppen och periferin av bröstvårtan tunnas ut, basskiktet har mild pigmentering, melanocyterna syns i dermis och lymfocyterna infiltrerar runt blodkärlen.
Förebyggande
Vulvar svart akantos förebyggande
Reglera dietstrukturen, minska vikten ordentligt, behandla aktivt medicinska sjukdomar, läkemedel bör tas bort från sjukdomen, god uppföljning.
Komplikation
Vulvar svarta akantos komplikationer Komplikationer pigmentfläckar
Svår vaginal slemhinna kan ibland åtföljas av icke-pigmenterade papillärskador eller pigmenterade fläckar.
Symptom
Vulvar svart akantos symtom vanliga symtom klåda pigmentering retikulär pigmentering ekkymos pore hyperplasi leukopeni vit nagel hud torr
Vulvovaginal akantos är ofta en del av acanthosis nigricans i hela kroppen eller delar av kroppen, främst i ljumsken, övre lår, dis, pigmenterade fläckar och sammet förtjockning vid labia majora, vilket kan vara förknippat med flera hudskador, i allmänhet utan obehag. Patienter med malign akantos kan klåda och progression och prognos varierar beroende på typ.
Sjukdomen kan delas in i åtta typer, men den grundläggande hudskadorna är likadana, endast svårighetsgraden, fördelningsområdet, närvaron eller frånvaron av komorbiditeter och maligna tumörer är olika, huden verkar först pigmentera, torr och grov, sedan tjocknar hudskadorna gradvis, hud Mönstret fördjupas, och ytan är tätt packad med liten papillärväxt eller sammetliknande, och pigmenteringen fördjupas gradvis, vilket är taupe eller brunsvart eller svart. I svåra fall är huden tjock och har papillära eller sakrala knutar på ytan. Hudskador uppträder i nacken, huvudet, armhålan, bröstvårtan och areola, umbilicus och armbåge, kyfos i knäböjaren, förtjockning i hårbotten med papillom och håravfall, tarsal och knölar konjunktival smärta , eller papillär hyperplasi, eftersom bröstvårtens hyperplasi kan blockera den lakrimala kanalen och orsaka tårar, kan ögonlockshypertrofi också blockera de meibomiska körtelsporerna, munslemhinnan och tungan kan också förtjockas och papillärliknande hyperplasi, men i allmänhet ingen pigment, naglar Det blir sprött och kan tjockas, vita naglar etc.
Godartad akantos nigricans
För sällsynta ärftliga hudsjukdomar har autosomal dominerande arv, ofta en familjens genetisk predisposition, har olika fenotypiska penetrationshastigheter, förekommer efter födelse eller tidig barndom, tidiga manifestationer av ensidiga hudskador, epidermal bråck, ibland kombinerat med flera Sexuella melanocyter sputum, hudlesioner slutade utvecklas under puberteten och förblev stabila eller minskade långsamt. I familjeundersökningen av 13 patienter fanns 1 eller fler av samma familj hos 9 personer. Fetma har inget att göra med sjukdomen, Chuang et al. 1995) rapporterade en familjlig akantos nigricans, modern är en 35-årig akantos nigrikaner, 7-årig son och 5-årig dotter lider av akantos nigricans, 3 har inga ögonbryn och ögonfransar, mammas armhålor är hårlösa, skam är knapp, Pojken har medfödd hjärtsjukdom och grå starr i ögat, så denna familjemedlem akantos nigricans med ektodermala defekter.
2. Speciell hårstil är inte förknippad med maligna tumörer, medfödda eller endokrina sjukdomar, men ofta åtföljs av fetma, fetma har insulinresistens, tidigare känt som pseudosvart akantos, rapporterade Hud (1992), slumpmässigt urval i vuxenkliniken 34 vuxna med fetma undersöktes. 74% (25/34) av de svarta hade olika grader av akantos nigrikaner, och 33% av patienterna med ideala kroppsvikt mellan 120 och 150% hade akantos nigrikaner, mer än 120% av perfekt kroppsvikt Av 200% av patienterna var 82% förknippade med akantos nigricans, och 4 av patienterna med en ideal kroppsvikt på 250% var associerade med akantos nigricans, medan endast 57% (8/14 av de feta vita) hade akantos nigricans. Den genomsnittliga blodinsulinkoncentrationen efter fasta hos överviktiga patienter med akantos nigricans var högre än hos patienter utan akantos nigrikaner. När patientens vikt återhämtade sig normalt kunde akantos nigrikan lösa.
3. Endokrin typ
Ofta åtföljs av endokrina sjukdomar, särskilt vanliga vid utsöndring av hypofysen och binjureskador, såsom akromegali, Addisonsjukdom, diabetes, etc., såsom Brockow et al (1995) rapporterade en 12-årig flicka på grund av ökat seruminsulin Acanthosis nigricans utvecklas.
(1) Insulinresistent typ A-syndrom: Typ A-syndrom är vanligare hos unga kvinnor, med maskulina symtom eller överdriven tillväxthastighet, även känd som HAIR-Acanthosis nigricans syndrom, dvs. hyperandrogenism (HA), insulinresistens ( 1R) och akantos nigricans, familj, ofta spädbarn, vissa håriga och polycystiska äggstockar, akromegali, klitoris hypertrofi och muskelspasmer, akantos nigricans skador är ofta diffusa, vuxna lesioner Snabb utveckling, höga testosteronnivåer i blodet.
(2) Insulinresistent typ B-syndrom börjar vara sent, genomsnittsåldern är 39 år, symtomen på akantos nigricans är olika och kan kombineras med lupus erythematosus, scleroderma, Sjogren's syndrom, vitiligo och Hashimotos tyroiditis, men i allmänhet Det finns bara laboratoriebevis för autoimmunitet, såsom höga titrar av anti-DNA-antikroppar och leukopeni.
4. Malign typ
Den induceras av maligna tumörer, som skiljer sig från de vanliga akantos nigrikanerna. Den senare har en tidig ålder och ofta expanderar inte. Den maligna acanthosis nigricans har tre typer av hudmarkörer av andra viscerala maligna tumörer, nämligen Lesser-Trelat-tecknet. Naturlig röd hud papilloma och palmar keratos, akantos nigricans och dessa tre hudmarkörer anses vara samma svar på en genetisk eller malign relaterad faktor, dessa tre tecken förekommer ofta före acanthosis nigricans Det existerar också sällan med andra hudskador av viscerala tumörer, såsom tjockhudig periostos, paraneoplastisk pemphigus och förstorat foster, lesionerna utvecklas snabbt, allvarligt och omfattande, pigmentering är uppenbar och inte begränsad till att öka Tjocka hudskador, slemhinnor och slemhinnor har också typiska hudskador. Det finns papillär hyperplasi runt ögon och läppar. Naglarna blir spröda och har längsgående sputum. Hudskadorna har ofta klåda eller irritation.
Enligt en ny statistik uppträder akantos nigricans först i tumörer vid 5l / 74, svarande för 69% (brutto). Curth anser att tumörlängden är 10 till 15 år. Acanthosis nigricans kan kombinera mer än en tumör. När det gäller akantos nigrikaner är det nödvändigt att utföra en klinisk undersökning för att förstå förhållandet mellan akantos nigrikaner och tumörer i patogenesen och för att avgöra om hudskadorna har avtagit efter att tumören har tagits bort. Curth påpekade i en retrospektiv analys att 177 fall av malig svart ryggrad 92% av patienterna var buktumörer, 69% var magcancer, andra lungcancer, levercancer, livmoderhalscancer, bröstcancer och äggstockscancer, och de flesta av de inre tumörerna var adenokarcinom.
5. Akromegali
Det är vanligare hos svarta människor. Det har också hittats i Kina. Författaren har sett ett fall. Hudskadorna är begränsade till symmetri på baksidan av handen och foten. Det är sammetliknande hyperkeratos, brun, en variant av akantos nigricans, god allmän hälsa, nej Andra komorbiditeter.
6. Ensidig akantos
Denna typ kan vara den tidigaste manifestationen av bilaterala godartade acanthosis nigricans, men den kan också distribueras ensidigt, vilket kan vara sputliknande skador. Det är också känt som sputliknande acanthosis nigricans, vilket är oregelbundet autosomalt dominerande arv. Uppträder vid födseln, under barndomen eller tonåren, lesionerna expanderar gradvis under en viss tid och förblir sedan stabila eller sjunker.
7. Läkemedelsinducerad akantos
Denna typ är sällsynt och kan orsaka patogena läkemedel såsom kortikosteroider, niacin, diethylstilbestrol, insulin, hypofysextrakt, triazinbensamid, metyltestosteron, orala preventivmedel och fusidinsyra (fusidinsyra). Lokal lokal fusidinsyra (fusidinsyra) kan orsaka hudskador på akantos nigricans.
8. Blandad akantos nigricans
Det finns två typer av lesioner av acanthosis nigricans samtidigt. Det är vanligt att ha maligna akantos nigricans hos patienter med andra typer av acanthosis nigricans. Till exempel rapporterade Curth att ett barn hade ensidiga acanthosis nigricans och sedan omvandlades lesionerna till bilaterala Och maligna tumörer i buken visas.
Dessutom har Hirschowitz syndrom, ett syndrom som föreslogs av Hirschlowitz 1989, ett brett spektrum av akantos nigrikaner, i kombination med familjens fullständiga neurologiska dövhet, progressiv perifer sensorisk nervdemyelinisering och gastrointestinal Dao-sjukdom, lipodystrofi och akantos nigricans beskrevs först av LawVence 1946. Slip rapporterade samma patient 1959, så det kallas också Lawvence-Seip-syndrom. Detta tecken är ärftligt och förvärvat. Acanthosis nigricans kan kombineras med pan. Komplett subkutant fett försvinner och har allvarlig insulinresistens.
Andra syndrom förknippade med akantos nigrikaner inkluderar dvärgklyvsyndrom, hepatolentikulär degeneration, Bloom-syndrom, Rud-syndrom, hypofysebasofili, andra hypofystumörer, familjeananashyperplasi, binjurahyperplasi och Diabetes (RM-syndrom), såväl som vissa sjukdomar där autoantikroppar inkluderar insulinreceptorantikroppar (såsom lupushepatit, skrumplever, lupus erythematosus, dermatomyositis och scleroderma).
Undersöka
Undersökning av vulvar svart akantos
Vulvar svart akantos är en sällsynt vulvar hudsjukdom kännetecknad av vulvarpigmentering, papillär hyperplasi, hyperkeratos och symmetrisk fördelning. Enligt sjukdomen har huden karakteristisk sammetliknande förtjockning, pigmentering och speciell distribution, vilket är lätt att diagnostisera. Histopatologisk undersökning kan bekräfta diagnosen.
Laboratorietester: biokemiska tester i blodet, holmcellfunktionstester, könshormonnivåer.
Andra hjälpundersökningar: histopatologisk undersökning.
Diagnos
Diagnos och diagnos av vulvar svart akantos
diagnos
Enligt sjukdomen har huden karakteristisk sammetliknande förtjockning, pigmentering och speciell distribution, vilket är lätt att diagnostisera, och histopatologisk undersökning kan bekräfta diagnosen.
Differensdiagnos
Kvinnliga akantos nigrikaner måste skilja sig från vaginal hårsäckarkeratos. Follikulär keratos är i grund och botten skadad av follikulära papler. Den smälts samman i proliferativa flagnande skador under armhålorna, ljumsken och andra rynkor, med utsöndring och illalukt. Patologisk undersökning visade: dålig keratinisering, rund kropp, kornceller och sprickor på basskiktet, vilket kan skiljas från akantos nigricans.
Det är viktigt att separera maligna akantos nigricans från andra typer av akantos nigricans och att hitta malcerade tumörer i visceral enligt egenskaperna hos maligna akantosskador för tidig behandling.
