Angiokeratom
Introduktion
Introduktion till vaskulära keratom Vaskulära keratom, även kallad vaskulära keratom, är hudsjukdomar som kännetecknas av telangiektasi och hyperkeratos i dermis. Vaskulära keratom förekommer hos barn eller ungdomar, och kvinnor är vanligare. Det finns ofta en historia av frostskador eller frostskador före sjukdomens början. Det har rapporterats att otaliga personer i samma familj är sjuka. Vaskulära keratom Denna sjukdom är uppdelad i fem typer, nämligen spets, typ av pungen, papeltyp, gränstyp och allmän typ. Den sista typen är en lipidoidsjukdom. Det finns två typer av primära skador: 1 är nål mot majsutslag eller finnar, ytan är grov, keratiniserad, lila eller mörk lila, ibland kan den blekna; 2 är en knöl, diameter är 2-8 mm, ytan av keratin spridning eller Det är sputumliknande, purpuraktigt rött eller grått, med vanliga utvidgade kapillärer eller blodstasis i mitten och är benägna att blöda efter trauma. Inga symtom, eller kan gradvis läka. Vissa patienter har akral spalt eller frostskada. Immunoglobulin i serum kan ökas. Hudlesionerna i det generaliserade håret är symmetriskt fördelade på lemmarna och stammen och kan åtföljas av smärta. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: bra för barn eller tonåringar, vanligare för kvinnor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: kardiomyopati
patogen
Orsak till vaskulärt keratom
Avsaknad av a-galaktosidas, sjukdomen är förknippad med recessiv arv.
Förebyggande
Förhindrande av vaskulär keratinom
Huvudsakligen förebyggande, snabb upptäckt av snabb behandling.
Komplikation
Vaskulära keratinomkomplikationer Komplikationer kardiomyopati
Diffusa somatiska keratom, som orsakar skada på människans hjärta, njurar och autonoma nervsystem, dör vanligtvis vid 50 års ålder på grund av kardiomyopati och njurinsufficiens.
Symptom
Symtom på vaskulärt keratinom Vanliga symtom Kvisor, fläckar, lemmar, kallt hår, sällsynta knölar, porer, hyperkeratos, förlamning
1.Mibelli vaskulära keratom: hudskador är 1 till 5 mm mörkröda eller lila röda runda papler, ytan är skorpionsliknande, vanligt på baksidan av fingret (tå) och armbåge och knä, patientens händer och fötter har ofta kallt hår.
2.Fordyce vaskulära keratom: lesioner är flera små vaskulära papler, 2 ~ 4 mm storlek, tidiga hudlesioner är röda mjuka papler, senblå lila keratiniserade papler, lesioner uppstår i pungen (Figur 1) förekommer ibland i kvinnlig yin, vanligare hos medelålders och äldre.
3. Isolerade vaskulära keratom: tidiga hudlesioner är ljusröda mjuka papler, senare blev blåsvart, solida keratotiska överdrivna papler, storlek 2 ~ 10mm, hudlesioner är enkla, till och med flera personer, bra För ungdomar finns de flesta av dem i nedre extremiteterna.
4. Lokala vaskulära keratom: Enskilda lesioner är enstaka eller enstaka klumpar av röda blodkroppar i blodet och cystiska knölar fyllda med blod, som gradvis blir segl och smälter samman i enstaka eller flera plack Om det finns flera plack tenderar de att ordnas i en linje. Plackarna ökar med patientens tillväxt och nya skador kan uppstå. Storleken är ofta bara några centimeter. Ibland finns det ganska stora, lokala keratos. Tumörer kan förknippas med portvinsfläckar, cavernös hemangiom och Klipper-Trenanay-syndrom. Denna sjukdom förekommer mestadels vid födseln, men ett fåtal förekommer också hos barn.
5. Diffusa somatiska keratom: vanligare hos barn och ungdomar, hudskador är ett brett spektrum av punktata telangiectasia papules, storlek 1 ~ 2 mm, misstank för purpura, vissa papules keratos, men inte lika bra Andra vaskulära keratom är uppenbara, lesioner förekommer i underkroppen, nedre extremiteter, pungen, penis, armhålor, öron och läppar, håravfall, endotelceller, fibroblaster, dermal pericyter, hjärta, njure och autonoma nervsystem Avsättning av glykolipider, vanligtvis vid 50 års ålder, kan orsaka dödsfall på grund av kardiomyopati och njurinsufficiens, vanligt ankelödem, förlamning, brännande känsla i händer och fötter och hypohidrosis, synlig konjunktival och fundus vaskulära avvikelser, hornhinnesutveckling hos 90% av patienterna Betydande virvelliknande opacitet, 50% av patienterna med karakteristisk hjulliknande grå starr i den bakre kapseln, vita blodkroppar, serum, tårar, hudfibroblaster, a-galaktosidasreduktion, kan bekräfta diagnosen.
Undersöka
Undersökning av vaskulära keratom
1.Mibelli vaskulära keratom: tidig vasodilatation av den övre delen av dermis, del av den långvariga epidermala ganglion, gamla lesioner, hyperkeratos av överhuden, några utvidgade kapillärer helt omgiven av epidermis, några blodkärl Expansionen är inte begränsad till den övre delen av dermis, utan också i mitten av dermis.
2. Fordyce vaskulära keratom: samma som Mibelli vaskulära keratom.
3. Isolerade vaskulära keratom: samma som Mibelli vaskulära keratom, ibland synliga eller mekaniska trombos i de dilaterade blodkärlen.
4. Lokala vaskulära keratom: se olika grader av hyperkeratos, papillom och oregelbunden akantos, som ses under de mycket dilaterade kapillärerna, eller omges av papillär epidermis. I de flesta fall innehåller alla hålrummen bara röda blodkroppar, men även tunnväggshålrum fyllda med lymfvätska ses, och en del tromber ses i de utvidgade kapillärerna.
5. Diffusa somatiska keratom: dermal papillär vasodilatation, bildar ett hålrum fodrat med endotelceller och fyllt med blod, omgiven av hyperkeratos och hypertrofisk epidermis, elektronmikroskopiska endotelceller, vecka Karakteristiska elektron täta kroppar finns i celler och fibroblaster.
Diagnos
Diagnos och differentiering av vaskulära keratom
Enligt klinisk klassificering och prestanda, i kombination med egenskaperna hos hudskador och histopatologi kan diagnostiseras, kan vita blodkroppar, serum, tårar, hudfibroblaster, reduktion av α-galaktosidas bekräfta diagnosen.
Isolerade vaskulära keratom bör differentieras från seborrheisk keratos, melanom, pigmenterat bascellscarcinom och andra hemangiomas.
