ärftlig öronfistel
Introduktion
Introduktion till ärftlig dövhet Ärftligt aurikulärt hår (ärftligaurikulär finistel), även känd som öronhål (earpit), hänvisar till öronsymptomatiska onormala lilla hål eller liten fistel. Detta är en vanlig autosomal dominerande genetisk sjukdom orsakad av dålig sammansmältning av de sex havliknande knutarna i de första och andra zygomatiska bågarna under embryonperioden eller den första sulcus-ocklusionen. Incidensen är 1,2%, vilket kan uppstå på en eller båda sidor. Förhållandet mellan en sida och båda sidor är cirka 4: 1. Förhållandet mellan män och kvinnor är cirka 17: 1. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdomen: befolkningens sannolikhet är 0,03% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: otitis media
patogen
Ärftlig dövhet
Orsak:
En del av den autosomala dominerande arv, dövhet eller främre dövhet orsakas av att de första och andra zygomatiska bågarna inte kombineras väl, oftast i övre hjulområdet eller framtill, vanligare hos män, samma familj Olika medlemmar kan ha bilaterala eller ensidiga dövhet.
patogenes
Patogenesen är fortfarande oklar.
Förebyggande
Arvsförebyggande dövhet
Sjukdomen tillhör kromosomala sjukdomar och orsaken till kromosomavvikelser är oklar. Den kan ha viss korrelation med miljöfaktorer, genetiska faktorer, kostfaktorer och humör och näring under graviditeten, så denna sjukdom kan inte direkt förhindras. Regelbunden undersökning bör göras under graviditeten Om barnet har en tendens att utveckla avvikelser bör kromosomundersökning göras i tid och abort bör utföras i tid för att undvika det sjuka barnets födelse. I det dagliga livet bör vi vara uppmärksamma på näring och rationalitet. Försök att diversifiera livsmedel så mycket som möjligt.Ät högprotein, flervitaminer, fett med låg fetthalt, matsmältning, färsk frukt och grönsaker, och ät inte gammaldags eller irriterande saker. Grillad, marinerad, stekt, salt mat, stapelmat och grova korn för att säkerställa näringsbalansen.
Komplikation
Komplikationer med ärftlig dövhet Komplikationer otitis media
Ibland åtföljs av återkommande otitis media. Otitis media är en inflammatorisk lesion som involverar hela eller delar av strukturen i mellanörat (inklusive eustachian tub, tympanic hålighet, sinus sinus och mastoid luftkammare), som förekommer hos barn. Kan delas in i två kategorier av icke-suppurativ och suppurative. Icke-suppurativa medel inkluderar sekretorisk otitis media, luftskadad otitis media etc. Suppurative patienter har akuta och kroniska punkter. Specifik inflammation är för sällsynt, till exempel tuberkulös otitis media.
Symptom
Ärftlig dövhetssymtom Vanliga symtom Pre-aurikulär lymfadenopati Granuloma noduler sekundär infektion
Ett litet hål i övre delen av örathjulet eller framför det, asymptomatisk, ibland med jämna mellanrum utvisande en vit ostliknande vätska i spädbarn eller barndom, inklusive cellskräp, om det finns en sekundär infektion, kan det orsaka lymfkörtelsupplevelse och Svullnad kan också bilda små granulomatösa knölar i fisteln. Cervikal dövhet från den första bågen är mycket sällsynt. Den kan sträcka sig från den yttre hörselkanalen till halsen under den mandibulära vinkeln. Fortsatt till medelåldern, ibland åtföljt av återkommande otitis media.
Undersöka
Arvelig dövhetsundersökning
Detta ska kombineras med den faktiska situationen för patienten för att bestämma inspektionsämnet. Patologisk bild av det blotta ögat, ytan på hudprovet har en fistel mun och fisteln är en grenad eller krökt blind rörformig struktur. Rörets vägg är fibrös bindväv, täckt med stratifierat skivepitel eller pseudostratifierat fibröst kolumnepitel, ibland båda, eller åtföljt av kronisk inflammation. Det finns elastiskt brosk i den djupa väggen. Den yttre munnen är en liten konkav på huden, och klämningen kan ha en liten mängd vit talgliknande substans, som är något luktande.
Diagnos
Diagnos av ärftlig dövhet
diagnos
Enligt familjehistoria och kliniska manifestationer kan det diagnostiseras.
Differensdiagnos
I allmänhet inte förvirrad med andra sjukdomar.
