Hårda fläckar
Introduktion
Introduktion till hård plats Lokaliserad sklerodermi, även känd som morfea, är en hudsjukdom som begränsar hudsvullnad och hårdnar och krymper gradvis. Uppträder i hårbotten, pannan, midjan och buken och benen. Hudskador börjar från en rödaktig färg i olika storlekar, med en lätt edematös utslag, singel eller multipel. Det härdar gradvis gulaktigt eller gulaktigt vitt. Ytan är slät och glänsande som vax, de centrala groparna, håravfallet vid hudskadorna, svettningen minskas, de omgivande kapillärerna utvidgas och den lila färgen eller pigmenteringen fördjupas. Sen hudatrofi, hypopigmentering. Lesionerna har olika former och är indelade i fyra typer beroende på formen: fläckig, bandad, dropp och generaliserad. Bland dem är fläckig den vanligaste. Sjukdomen har i allmänhet inga symtom, vissa kan ha mild klåda eller stickningar, gradvis bli tråkiga, inga uppenbara systemiska symtom och begränsad sklerodermi invaderar i allmänhet inte de inre organen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0003% Känslig population: ingen specifik sjukdomspopulation Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Scleroderma matstrupe Graviditet med sklerodermi Pediatrisk sklerodermi Symtom förknippade med sklerodermi
patogen
Hårflek orsak
Genetiska faktorer (25%):
Enligt vissa patienter med en tydlig familjehistoria ökar förekomsten av HLA-B8 hos kritiskt sjuka patienter och det finns kromosomavvikelser hos patienterna. Det tros att egenskaperna hos den genetiska typen kan vara på den dominerande allelen i X-kromosomen.
Infektionsfaktor (20%):
Många patienter har ofta akuta infektioner före början, däribland angina, tonsillit, lunginflammation, skarlagnsfeber, mässling, bihåleinflammation etc. Paramyxovirusliknande inneslutningar har hittats i patientens strippade muskler och njurar.
Avvikelser i metabolism i bindväv (10%):
Patienten visade omfattande skador på bindväv, och kollageninnehållet i huden ökade signifikant. Det fanns mer lösliga kollagen och instabila intermolekylära sidokedjor i de virusaktiva hudskadorna, och aktiviteten för kollagensyntes ökade signifikant i fibroblastkulturen hos patienterna. .
Vaskulära avvikelser (15%):
Patienter med Raynauds fenomen, inte bara begränsade till extremiteterna, utan också i de viscerala blodkärlen; histopatologi visar att hudskadorna och de inre organen kan ha små blodkärl (arteriell) kontraktion och intimal hyperplasi, så vissa tror att denna sjukdom är ett primärt blodkärl Sjukdom men eftersom kärlsjukdom inte ses hos alla patienter anses det också att kärlsjukdom inte är den enda orsaken till sjukdomen.
Immunavvikelse (20%):
Detta är den viktigaste uppfattningen under de senaste åren. En mängd autoantikroppar (såsom antikärnkraftsantikroppar, anti-DNA-antikroppar, anti-ssRNA-antikroppar, antikroppar mot sklerodermi-hudekstrakt, etc.) kan upptäckas hos patienter; Antalet celler ökade, den humorala immuniteten förbättrades avsevärt och den positiva frekvensen av cirkulerande immunkomplex hos systemiska patienter var så hög som 50% eller mer. De flesta patienter hade hypergammaglobulinemi; i vissa fall var det ofta förknippat med lupus erythematosus, dermatomyositis, reumatoid artrit, Sjogren's syndrom eller Hashimotos sköldkörteln är komplicerat. För närvarande tror de flesta att denna sjukdom kan vara en autoimmun sjukdom orsakad av en långvarig kronisk infektion baserad på en viss genetisk bakgrund.
Förebyggande
Förebyggande av hård plats
1 Ta bort infekterade skador, uppmärksamma hygien, stärka fysisk träning och förbättra autoimmun funktion.
2 livsregler, arbete och vila, bekväm, undvika stark mental stimulans.
3 stärka näring, fasta och kalla, uppmärksamma uppvärmningen.
Komplikation
Svår punktkomplikation Komplikationer Scleroderma matstrupe graviditet med sklerodermi pediatrisk sklerodermi associerad med schizofreni
Kan kompliceras av sklerodermi matstrupe, graviditet med sklerodermi, pediatrisk sklerodermi, sklerodermi förknippat med psykiska störningar.
Symptom
Hårflekssymtom vanliga symtom hårhudhärdande nodulär skleros
1. Fläckig morfea förekommer vanligtvis i övre bröst, nacke, axlar, skinkor eller lår. Skadorna är från sojabönans storlek till fem centmynt, vitt eller elfenben klusterade eller linjärt arrangerade fläckar, runda, ibland något konkava. När lesionen är aktiv finns det en purpur-röd gloria runt den. Konsistensen är hård i ett tidigt skede, och strukturen kan vara mjuk eller ha en "pergament" -känsla. Lesionerna utvecklas mycket långsamt, expanderar till periferin och slås samman eller kvarstår. Vissa hudskador kan avta och lokala återstående mild atrofisk pigment.
2, är plack placksjukdom mer vanlig. Oftast förekommer i buken, rygg, nacke, lemmar och ansikte. Ursprungligen runda eller oregelbundna rödaktiga eller purpurfärgade ämnesfläckar, förstorade över veckor eller månader, med diametrar 1 till 10 cm eller mer, blekgul eller elfenben. Ytan är torr och slät, med en vaxartad glans, en mild lila-röd gloria runt den, en läderliknande hårdhet, ibland åtföljd av telangiectasia. Ingen svett eller hår. Efter en lång tid minskas hårdheten, krymper gradvis och det centrala pigmentet går förlorat. Det kan invadera dermis och ytlig hud, men det kan fortfarande röra sig. Antalet och platsen för lesioner varierar, och de flesta patienter har bara en eller några få skador, ibland symmetriska. Skador på huden kan orsaka alopeci i cirrhotisk atrofisk plack i hårbotten.
3, linjär eller bandad plackhud härdning ofta längs den intercostala nerven eller en lem i en bandliknande fördelning, kan också uppstå i pannan nära mitten av hårbottenförlängningen till hårbotten skär, lokala lesioner avsevärt deprimerade, ofta börjar Den är atrofisk, huden är tunn och inte hård, och graden är ojämn fäst vid benytan. De flesta av de främre squamösa placka visas ensamma, och i vissa fall kan ansiktsatrofi kombineras. Bandade lesioner involverar ofta grunt och djupa subkutana skikt, såsom subkutant fett, muskler och fascia, och till slut hårdnar vävnaden under, ofta orsakar allvarliga deformiteter. När ledytan på armbågen, handleden eller fingret korsas, är ledaktiviteten begränsad, och den välvda kontrakturen och den klagliknande handen inträffar.
4, generaliserad morfea, fläckig, plack och linjär typ av skador kan delvis eller helt kombineras, en hel del skador, fördelade i alla delar av kroppen, men sällan involverar ansiktet, skada har ofta en tendens till fusion, ofta Kombinerat med ledvärk, buksmärta, neuralgi, migrän och psykiska störningar kan till och med omvandlas till systemisk sklerodermi.
5, deep morphea Su and Person (1981) rapporterade fall, det vill säga djupfettfilm och fascia sclerosis hård fläcksjukdom, och ibland invaderar de djupa och grunda musklerna i dermis och dermis.
6, att inaktivera total skleroserande placksjukdom är en annan typ av sklerodermi som nyligen rapporterats, förekommer hos barn, ålder från början från 1 till 14 år gammal, vanligare hos flickor. Inflammation och skleros i dermis, subkutan vävnad, fascia, muskler och ben förekommer i lemmarna, särskilt på förlängningssidan. Händer, fötter, armbågar och knän är böjda och sammandragna, invaderar sällan de inre organen, och det finns inget Raynaud-fenomen. Patienten kan ha hårdna. Mossiga liknande hudskador, typiska för andra delar av kroppen, kan ha typisk hård fläcksjukdom.
Undersöka
Inspektion av hård plats
Testblod, urinrutin, erytrocytsedimentationsfrekvens, proteinelektrofores, antikärnämnen, antikroppar, reumatoid faktor och röntgen från bröstet, bariummåltid, elektrokardiogram och andra tester. Utför en biopsi av huden vid behov.
Generellt biokemisk undersökning, kan serumprotein gradvis minskas, blodfibrinogeninnehållet är högre, mängden kreatininutsöndring kan ökas på 18 timmar. Det finns många patienter med kreatinfosfat och serumkalium, ureakväve och kreatinin kan förekomma i varierande grad av avvikelser.
För det andra kan blodflödesschemat för detaljerad undersökning, blodflödet gradvis minskas, och blodkärlets elasticitet är dålig. Patienter med systemisk morfea har ökat blodstasis, trombocytopeni och mer eosinofiler, så alla bör vara särskilt uppmärksamma vid kontrollen.
Diagnos
Diagnostik med hård fläck
Differensdiagnos av hårda fläckar:
(1) plackplacksjukdom: hudskador uppträder i buken, rygg och lemmar och är runda eller ovala röda ödemliknande hårda fläckar. Efter några år försvann hudlesionerna och pigmenteringen förblev.
(2) Droppformad morfea: Lesionen består av många runda fläckar, som kan förekomma i någon del av kroppen, och är vanligare i nacken, bröstet och ryggen. Lesionen fortskrider långsamt och den hårda fläcken kan helt lösa.
(3) generaliserad morfea: hudskadorna är omfattande, droppande eller linjära, ofta åtföljda av ledvärk, buksmärta, migrän och visceral skada, vissa patienter kan utvecklas till systemisk sklerodermi.
