medfödd mikrotia
Introduktion
Introduktion till medfödd mikrotia Medfödd mikroti, eller medfödd yttre mellanörra missbildningar, manifesteras som svår aurikeldysplasi, yttre hörselkanal atresi eller stenos, mellanörat missbildande och utveckling av innerörat är mestadels normal, med viss hörsel genom benledning. De kliniska särdragen hos patienter med medfödd mikrotia är främst i aurikeln, yttre hörselkanalen och mellanörat, och det inre örat påverkas ofta inte. Det måste behandlas genom rekonstruktion av hela örat och rekonstruktion av hörselfunktionen. Behandlingen av medfödd mikroti består huvudsakligen av två aspekter, en är rekonstruktion av yttre örat och den andra är rekonstruktion av hörselfunktionen. Generellt skapas det främmande örat igen, och sedan utförs funktionsrekonstruktionen. Den normala aurikeln är sammansatt av mjuk vävnad med täckt hud, elastiskt brosk, som har en elastisk tunn skalstruktur och består av öronhjul, par öronhjul, tragus, tragus, öron, öronarm, triangeluttag, båtuttag, etc. Kompositionen, den konvexa och konkava konvolutionen, den komplexa formen, så att rekonstruktionen av aurikeln är en svår och komplicerad operation. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: spalt gommen hydrocephalus höftförflyttning
patogen
Medfödd liten öronformation
Miljöfaktorer (30%):
Miljöfaktorer i moderns graviditet på grund av viral influensa, överdriven graviditetsreaktion, giftiga ämnen i heminredning är alla faktorer som kan leda till förekomst av mikrotia.
Genetik (20%):
Förekomsten av senaste rapporter i Kina är 5,18 / 10000. Fler män än kvinnor (2: 1), vanligare på höger sida av deformiteten, bilateral deformitet är cirka 10%. Den genetiska prevalensen hos patienter med familjehistoria med små öra missbildningar varierade från 2,9% till 33,8%.
Embryology
Aurikeln härstammar från den första zygomatiska bågen (underkäken) och den andra zygomatiska bågen (den språkliga bågen). Vid den 5: e veckan av embryot kommer en del av den zygomatiska bågen att utvecklas till aurikeln, som grovt bildas under den fem till 9: e veckan av embryot. Vid den sjätte veckan av embryot uppträdde ektoderm och mesenkym i den mänskliga och protetiska bågen efter aktivering och spridning, och 6 backar-liknande åsar dök upp. 1, 2 och 3 backarna dök upp i svansen på den mandibulära bågen och bildade senare tragus och öronhjulet. Den övre delen av foten och det yttre örathjulet, 4, 5, 6 backar förekommer i huvudet på hyoidbenet, som utvecklas till öronhjulet, tragus och öronbenet. De 6 kullarna är sammansmälta för att bilda en upphöjd aurikel, och den första klyvningen är infälld inåt för att bilda den yttre hörselkanalen. Under utvecklingen av aurikeln påverkas embryot av genetiska eller yttre faktorer, och det är benäget för olika utvecklingsavvikelser i aurikeln.
Experimentella studier på utveckling av aurikelembryo har funnits i många år, men den nuvarande mekanismen är fortfarande oklar. Rollen hos Cranial neural crest celler (CNCC) i utvecklingen av örat har gradvis väckt människors uppmärksamhet. CNCC är en potentiell stamcell med flera differentieringar, som är den huvudsakliga cellkomponenten i mesenkym i de första och andra zygomatiska regionerna.En viktig egenskap hos CNCC är dess migration. Studien fann att brott i den radiella artären under aurikelutveckling hos möss orsakade mikrotiadeformitet, och CNCC hade inte migration. Vitamin ges tidigt under graviditeten för att påverka migrationen av CNCC.
Genetics
Medfödd mikrotia kan uppstå antingen ensam eller i en del av syndromet. Vanliga kombinationer inkluderar: Treacher Collins syndrom, Goldenhar syndrom, Nagar syndrom och Miller syndrom.
Känslighetsgenens lokalisering och identifiering av medfödd mikrotia är en hotspot och en svår punkt i aktuell forskning, men inga forskningsresultat har hittills rapporterats.
Förekomsten av medfödd mikroti rapporteras i olika litteraturer och är relaterad till ras och region. Förekomsten av senaste rapporter i Kina är 5,18 / 10000. Fler män än kvinnor (2: 1), vanligare på höger sida av deformiteten, bilateral deformitet är cirka 10%. Orsaken till lindring i öron är fortfarande klar. Det tros allmänt vara resultatet av en kombination av miljö- och genetiska faktorer. Miljöfaktorer kan orsaka små öron i tidig graviditet på grund av viral influensa, överdriven graviditetsreaktion och giftiga ämnen i heminredning. Förekomsten av missbildningar, familjehistoria för små öronformationer, den genetiska prevalensen av ungefär 2,9% -33,8%.
Förebyggande
Medfödd förebyggande mikroti
först
(1) Utför en medveten fysisk träning. Förbättra kroppens immunfunktion och sjukdomsresistens, särskilt kvinnor i fertil ålder, för att minska den allvarliga skadan av cytomegalovirus hos fostret.
(2) För gravida kvinnor eller patienter med kroniska avfallssjukdomar och låg immunitet bör de uppmärksamma skyddet och hålla dem borta från smittkällan.
(3) Var uppmärksam på miljöhygien och livsmedelshygien.
För det andra, för att förhindra influensa, förutom influensavaccin, bör du också vara uppmärksam på personliga hygienvanor:
1. Var uppmärksam på personlig hygien, utveckla goda hygienvanor, tvätta händerna ofta, bada, dela inte handdukar, koppar och andra dagliga nödvändigheter för att inte spottas för att förhindra kontakt med spridning av influensavirus.
2, rummet och kontoret, bör alltid vara ventilerade, minska antalet bakterier och virus som samlas inomhus, hålla inomhus frisk luft.
3, bör sjukdomsepidemin undvikas så mycket som möjligt på offentliga platser, till exempel köpcentra, biografer och andra trånga platser. Håll ett avstånd på mer än 1 meter från de som nysar.
Komplikation
Medfödda mikrotikomplikationer Komplikationer, ganespalte, hoftdislokation
Det kan inte förekomma missbildningar i hjärnan, vilket kan åtföljas av deformiteter i andra delar av kroppen, såsom gomspalten, cervikal spina bifida, smal bröstkorg, obalans i övre och nedre extremiteter, brist på humerus och tumme. Nästan alla av dem åtföljs av för mycket fostervattensmoder. Vanliga missbildningar med spina bifida är hydrocephalus, deformerad fot, skallehåla, meningocele, svullnad i hjärnan, klyvläpp, medfödd hjärtsjukdom. Känslig för näringssår, koldbrist, muskelkontraktion, hoftdislokation, deformitet av klubbfot, ofta inkontinens.
Symptom
Medfödda mikrotiasymtom Vanliga symtom Dubbel aurikeldysplasi Extern öronkanalstenos Dövhet kopp örat
De kliniska särdragen hos patienter med medfödd mikrotia är främst i aurikeln, yttre hörselkanalen och mellanörat, och det inre örat påverkas ofta inte. Enligt graden av deformitet är den vanligaste typen i klinisk typ III:
I grad: aurikelns storlek och form förändras, men den viktiga ytmarkörstrukturen för aurikeln finns, den yttre hörselkanalen är smal och den yttre hörselkanalen blockeras när den är allvarlig.
II-grad: den mest typiska, endast örathjulets vertikala riktning, korvformen, den yttre hörselkanalen.
III grad: Endast agglomeraten i hud och brosk kvarstår, och det finns inga öron i svåra fall.
Undersöka
Undersökning av medfödd mikrotia
Först laboratorieinspektion
1, blodprov: perifera blod leukocyter ökade signifikant, vilket antyder samtidig infektion.
2, cerebrospinalvätskeundersökning: vita blodkroppar i cerebrospinalvätska ökade signifikant, vilket antyder intrakraniell infektion.
För det andra, hjälpinspektion
1. Röntgenfilmen med skalle kan visa förhållandet mellan kranialsprickan och kranialsuturen och den huvudsakliga intrakraniella sinus.
2. CT och MRI kan visa innehållet i kapseln. CT- och MR-skanningar kan avslöja utbuktningen av ryggmärgen, ryggmärgen och hjärnhåren samt lokala vidhäftningar.
3 visar röntgenfilmen i ryggraden frånvaron av laminär ryggrad, pedikelavståndet breddas, benets defektplats är kopplad till mjukvävnadsmassan.
Diagnos
Diagnos och diagnos av medfödd mikrotia
diagnos
Diagnos kan baseras på medicinsk historia, kliniska symtom och laboratorietester. Det finns mer än tio typer av utvecklingsstörningar i mellanörat hos patienter med medfödd mikroti, främst för utvecklingsmissbildningar i det lilla benet, timpanmuskulaturen och ansiktsnerven och är nära besläktade med svårighetsgraden av yttre öronformation. Medfödda yttre missbildningar i örat kan manifesteras som ett av de kliniska tecknen på serietecken i allvarliga fall, såsom Oculo – auriculo – vertebral spectrum (OAVS). Förutom närvaron av missbildningar i örat lider patienten också av en kort halva ansikte (sakral, maxillär eller mandibulär dysplasi), malformation i mjuk vävnad (anterior eller främre aurikulär deformitet), orbitaldefekt (orbital defekt, conjunctival epitelialcyst), ryggrad Missbildningar, liksom medfödda njur- och hjärtfel.
Differensdiagnos
Inget behov av att identifiera.
