Högt blodigt ansikte
Introduktion
Inledning Hårbulle är det huvudsakliga tecknet på polycytemi i hög höjd, och mer än 95% av patienterna har olika håravfall. Läppar, kinder, aurikelkanter, naglar och andra nagelbäddar är blå-lila, ansikts kapillär expansion är lila-röda ränder, bildar en unik ansikte av sjukdomen, det vill säga "platå multi-blod ansikte". Kronisk hypobarisk hypoxi är den underliggande orsaken till denna sjukdom. Långvarig tung rökning på platån kommer att hindra överföring av syre, minska syrgasupptag av vävnader och förvärra hypoxemi, vilket leder till förekomst av hyperbilirubinemi. Fetma i höglandsområdet, nattesömn och andningsstörningar etc. kan också orsaka överdrivet överflöd av röda blodkroppar.
patogen
Orsak till sjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Kronisk hypobarisk hypoxi är den underliggande orsaken till denna sjukdom. Långvarig tung rökning på platån kommer att hindra överföring av syre, minska syrgasupptag av vävnader och förvärra hypoxemi, vilket leder till förekomst av hyperbilirubinemi. Fetma i höglandsområdet, nattesömn och andningsstörningar etc. kan också orsaka överdrivet överflöd av röda blodkroppar.
(två) patogenes
Kronisk hypobarisk hypoxi är grundorsaken till denna sjukdom. Den orsakas av många sätt och mekanismer för att orsaka erytrocytos. Även om många teorier och hypoteser har framförts, är de mer koncentrerade åsikter:
1. Andningsdrivförsvagning: Passiveringen av ventilationsresponsen är relaterad till längden på tiden på platån. Patientens vilande lungventilation är cirka 70% till 80% av friska människor, tidvattenvolymen är 60% till 75%, och det finns mild liten luftvägsobstruktion; blodgasanalysens patienters pH är lägre än normalt och PaCO2 ökas, vilket antyder Hypertoni har en manifestation av otillräcklig alveolär ventilation. Passivering av HVR är inte den enda orsaken till hyperbilirubinemi, och andra faktorer kan existera, vilket leder till hypotesen att hypoxi hämmar andningscentret, nämligen hypoxisk ventilationsdepression.
Nuvarande forskning tyder på att dämpad andningsdrivning (vare sig perifer eller central) är en viktig orsak till betydande hypoxemi och relativ hyperkapni hos patienter. Kausalförhållandet mellan dem är emellertid fortfarande oklart. Är det som patienter med lungödem med hög höjd, dämpningen av ventilationsdriven före det högröda syndromet, det vill säga om det är relaterat till ärftlighet, är det ett nytt ämne som är värd att vidare diskuteras. En del människor tror att denna sjukdom inte är en enda faktor, förutom andningsdrivna faktorer, kan ett stort antal rökning, kroniska luftvägsinfektioner, nattlig sömnbesvärig andning och fetma hypoventilationssyndrom främja arteriell syremättnad.
2. Erytropoietins roll: erytropoietin (EPO) är ett glykoproteinhormon med en molekylvikt av cirka 39 000. Den verkar huvudsakligen på erytropoietinreceptorn på det erytroid begåda progenitorcellmembranet, främjar spridningen och differentieringen av dessa engagerade stamceller, påskyndar mognad av röda blodkroppar och förhindrar apoptos (Apoptos). Foster och neonatal EPO utsöndras av hepatocyter, och vuxenlivet utsöndras huvudsakligen av tubulointerstitiella fibroblaster, men levern behåller förmågan att producera EPO.
Hypoxi, vare sig lågtryck (platå) eller blodburen (anemi) kan stimulera produktionen av EPO. I allmänhet, när den renala syrereceptorn stimuleras av hypoxi, utsöndrar tubulointerstitiella fibroblaster EPO och stimulerar de ursprungliga cellerna i benmärgen, främjar uppdelningen av röda blodkroppar, påskyndar mogningen av röda blodkroppar och ökar således antalet röda blodkroppar i blodet.
Som ett resultat ökar det å ena sidan syrebärande förmågan hos hemoglobin, ökar syreöverföringen och förbättrar vävnadshypoxi; å andra sidan, om hematokritet överstiger 60%, ökar blodets viskositet avsevärt, blodflödet är långsamt och blodet står stillastående i mikrocirkulationen. Till och med trombos uppstår, vilket hindrar överföring av syre och därmed förvärrar vävnadshypoxi.
3. Hemoglobin-syreaffinitetsminskning: Cirka 97% av syret som transporteras av blodet binder till Hb och finns i röda blodkroppar. Bindningen och dissociationen av syre till Hb är en reversibel reaktion, nämligen Hb O2óHbO2. Under syresättnings- eller syresättningsprocessen kan en S-formad kurva, det vill säga en syreseparationskurva, bildas på grund av de olika konformationerna av Hb. Oxygeneringskurvan har viktig fysiologisk betydelse och påverkas av pH, PCO2, temperatur och 2,3-difosfoglycerat (2,3-DPG), varav 2,3-DPG är särskilt viktigt. 2,3-DPG är produkten från glykolysgrenen för röda blodkroppar. Ökningen av 2,3-DPG i blodet kan kombineras med Hb, vilket minskar affiniteten för Hb och syre. Syrejonskiftkurvan flyttas åt höger och syrefrisättningen ökar.
Efter att människokroppen rusade in på platån ökade koncentrationen av 2,3-DPG avsevärt, vilket är kroppens kompensationsprestanda för hypoxiska kostymer. Förhållandet mellan förändringar i 2,3-DPG och hyperbilirubinemia är emellertid inte väl förstått. Eaton fann att 2,3-DPG hos patienter med hög rodnad var 23% högre än normala människor på samma höjd; i området 4300 meter var patientens helblod och röda blodkroppar 2,3-DPG betydligt högre än lokala friska människor, och PaO2 är negativt korrelerat och positivt korrelerat med P50 (PO2 när SaO2 är lika med 50%). Därför ökar ökningen av 2,3-DPG-koncentrationen på platån syreöverföringen och ökar vävnadens syreupptag, men dess onormala förhöjning kan orsaka en minskning av fritt hemoglobin i lungorna, en signifikant minskning av blodets syreaffinitet och syreupptag från alveolerna. Processen är svår och SaO2 minskas; resultatet är syntesen av 2,3-DPG, vilket leder till ytterligare minskning av SaO2, som bildar en ond cirkel och fortsätter till allvarligare erytrocytos. Därför är den överdrivna koncentrationen av 2,3-DPG en av manifestationerna av människokroppens maladaptiva anpassning till platån.
Även om denna sjukdom är en systemisk sjukdom med flera system finns det mycket få fall av direkt död till följd av hög rodnad. Den patologiska skadan av A-hyperosmi är mycket omfattande, med flera systemiska förändringar, den mest drabbade av hjärta, hjärna och lungor, och graden av skada är också allvarlig. Hjärnans manifestation är att ytan på hjärnparenkymet är grunt, blodkärlen i hjärnan och pia mater är utvidgade och överbelastade, eller att blodkärlen brister, och det finns fläckig eller flagnande blödning i hjärnan, hjärnceller är svullna och interstitiellt ödem. Nekros av nervceller, lokaliserad eller omfattande mjukning. Hjärtsjukdomar förekommer inte hos patienter med enkel hyperaktivitet. Om hjärtat har uppenbara patologiska förändringar, anses det vara en hjärtsjukdom i hög höjd. Lungans yta är mörkröd och strukturen är relativt fast, den alveolära väggen förtjockas, hålrummet förstoras eller det interstitiella ödem är interstitiellt. Lungekapillärerna är mycket dilaterade och överbelastade, lungartärerna förtjockas och tromben bildas i lumen. Andra organ, såsom binjurarna, matsmältningskanalen, njuren och mjälten, har också blödning, trombos och vävnadsnekros.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Blodsyramättnad blodrutinär arteriell blodgasanalys arteriellt syrepartiellt tryck (PaO2) hänvisar till pulssyre
1. Symptom
Sjukdomen är mestadels kronisk, och det finns ingen klar starttid, som vanligtvis inträffar när du migrerar till platån i ett år, eller den ursprungliga akuta sjukdomen i hög höjd försenas. Hypertoni är en anoxi-inducerad skada av olika organ orsakad av ökad blodviskositet och långsamt blodflöde. Allvarlighetsgraden för varje organ är olika och de kliniska symtomen är olika. Förändringarna är mycket komplicerade. De vanligaste symptomen är huvudvärk, yrsel, andnöd, trötthet och minnesförlust. Svårighetsgraden av kliniska symptom är relaterad till graden av vävnadshypoxi orsakad av förändringar i hematologi. Efter att ha återvänt till slätterna från en hypoxisk miljö återvände hemoglobin och hematokrit till det normala, och symtomen försvann gradvis, men de återkom igen när de kom tillbaka till platån. Peruvianska forskare sammanfattade de vanliga symtomen och tecknen på högt rött syndrom: huvudvärk, andnöd, trötthet, vissnande, hjärtklappning, sömnstörningar, tinnitus, dålig aptit, cyanos, conjunctival kapillärstopp, muskel- och / eller ledvärk, förlamning Finger (tå), domning i fingertå, onormal känsla. Inhemska forskare har räknat 360 fall, och deras vanliga symtom är: yrsel, huvudvärk, andnöd, bröstetthet, trötthet, ledvärk, anorexi, viktminskning, minnesförlust och sömnlöshet. Dessutom har kvinnors oregelbundna menstruationer, manlig impotens, förlust av libido etc. också rapporterats.
2. Tecken
Hårfläckar är den främsta orsaken till denna sjukdom, och mer än 95% av patienterna har olika håravfall. Läppar, kinder, aurikelkanter, naglar och andra nagelbäddar är blå-lila, ansikts kapillär expansion är lila-röda ränder, bildar en unik ansikte av sjukdomen, det vill säga "platå multi-blod ansikte". Det okulära membranet är starkt överbelastat, den tunga lila tungan är tjock och kapad och den svällande slemhinnan är svart eller blå-lila. Cirka 17,7% av patienterna hade klubb och 12,8% hade nageldepression. Vissa patienter har ödem i ansiktet och nedre extremiteten, och levern och mjälten kan vara svullna. Den allmänna regeln för hjärtrytm, några få personer med bradykardi eller med sinusarytmi. I cirka 20% av fallen kan I-II-surr höras i det apikala området och lungventilområdet, och det andra ljudet i lungartären är hyperaktivt eller splittrat. Blodtrycket kan vara högt eller lågt, och pulstryckskillnaden är liten.
(1) Migranter som bor på platån över 3000 meter över havet, eller några få invånare.
(2) har huvudvärk, yrsel, andnöd, trötthet, sömnstörningar, cyanos, ögonglob kombinerad membranstockning.
(3) Hemoglobin> 200 g / L, hematokrit> 65% och röda blodkroppar> 6,5 × 10 12 / L
(4) Symtom och tecken försvann efter att ha lämnat den hypoxiska miljön och återupprepade när de återvände till platån.
(5) Exklusive erytrocytos orsakad av andra sjukdomar.
Diagnos
Differensdiagnos
Differensdiagnos av platåns höga blodyta:
Sekundär erytrocytos
Orsakas främst av kronisk bronkit, emfysem, cyanotisk medfödd hjärtsjukdom, bröstdeformitet och annan erytrocytos. Dessa sjukdomar har typiska symtom och tecken, såsom kronisk hosta, hjärtrumma, etc., så det är inte svårt att identifiera.
2. Polycythemia vera
De flesta av sjukdomen är hos personer över 50 år gamla. Det finns ingen primär sjukdom och orsak. Invandringslätten kan inte återvinnas, syreförsörjningen i blodet är normal och det finns ingen blodyta. Benmärgen förändras till hela hematopoietisk hyperplasi och mjältförstoringen.
