Paranasal sinus dysplasi
Introduktion
Inledning Kranialstenos uppvisade depression av skallebasen, grunt ögonlock, framträdande ögongulor och dålig utveckling av paranasal sinus. Kranialstenos är den för tidiga stängningen av en eller flera skallskarvar som leder till deformitet i huvudet, ökat intrakraniellt tryck, intelligenta utvecklingsstörningar och okulära symtom. Kliniskt kännetecknad av för tidig stängning av enstaka eller flera skalle-suturer. Orsaken till denna sjukdom är okänd och det finns ingen tillfredsställande förklaring. Vissa forskare har funnit att sjukdomen är familjär, så man tror att sjukdomen är relaterad till ärftlighet. De flesta av lesionerna är koncentrerade i koronalsuturen eller flera suturer. Vissa forskare har okända orsaker: Den kraniella suturbenifiering som uppstår vid födseln kallas primär smal kranialsjukdom, och den tidiga ossifikationen av kranialsuturen sekundär till andra kroppssjukdomar kallas sekundär smal kranialsjukdom. Tidig kraniell ossifikation av patienter med kretinism som överanvänder terapi med sköldkörtelhormon.
patogen
Orsak till sjukdom
Hittills är orsaken till denna sjukdom okänd och det finns ingen tillfredsställande förklaring. Vissa forskare har funnit att sjukdomen är familjär, så man tror att sjukdomen är relaterad till ärftlighet. De flesta av lesionerna är koncentrerade i koronalsuturen eller flera suturer. Vissa forskare har okända orsaker: Den kraniella suturbenifiering som uppstår vid födseln kallas primär smal kranialsjukdom, och den tidiga ossifikationen av kranialsuturen sekundär till andra kroppssjukdomar kallas sekundär smal kranialsjukdom. Tidig kraniell ossifikation av patienter med kretinism som överanvänder terapi med sköldkörtelhormon.
Redan 1975 utarbetade Cohen och Converse et al. 1976 orsaken till den smala kranialsjukdomen. Det tros att denna sjukdom är en medfödd utvecklingsmissbildning, men i allmänhet är dess orsak fortfarande oklar, vilket kan vara relaterat till utvecklingen av embryonala mesodermala utvecklingsstörningar, eller det kan bero på förekomsten av heterotopiskt ossificeringscenter i ben-tätningsvävnaden. Kan ha samband med bristen på vissa matriser i embryot. Några fall har genetiska faktorer. Enskilda fall kan orsakas av vitamin D-brist och hypertyreos. Det grundläggande skälet som Park and Power har föreslagit är att den interstitiella bunten för skalle är ofullständigt odlad, vilket resulterar i en minskning av skallen och för tidig benbildning av suturvävnaden.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Otolaryngologi CT-undersökning av nasofaryngeal MRT
Utgångspunkten för ossificering av kranialsuturen och hur ossifikationen sprider sig, motsvarande cranio-sacral humerus, skallebasen och rollen som dura mater är inte väl förstått. Utvecklingen av skallebasen spelar en ledande roll i patogenesen av den smala kraniella sjukdomen med förändringar i ansiktsdeformitet.
Smal kranialsjukdom svarar för cirka 38% av avvikelser i huvudet, och dess kliniska manifestationer manifesteras huvudsakligen i olika former av dödhålsdeformiteter. Eftersom kranialsuturen är stängd för tidigt, begränsas tillväxten av skallen, vilket hindrar utvecklingen av hjärnan, vilket resulterar i en ökning av det intrakraniella trycket. Patienter kan ha två ögon som sticker ut, lägre syn, okulär dyskinesi, optisk skivaödem eller sekundär atrofi, synskada eller blindhet. Vissa patienter kan ha mental retardering, och symtom som huvudvärk, illamående och kräkningar kan förekomma i det avancerade skedet. Vissa patienter kan ha anfall på grund av atrofi i hjärnbarken. De kliniska manifestationerna av smal kranialsjukdom kan delas in i två huvudkategorier: huvuddeformitet och sekundära symtom.
1. Apikal deformitet: Även känd som tornformad skalle, är det vanligare, vilket orsakas av för tidig stängning av alla kranialsuturer. Eftersom tillväxten av skallen är liten förutom motståndet i frontal sakral, är alla andra riktningar begränsade, så huvudet växer uppåt i en tornform. Skallens bas är nedtryckt, ögonlocken blir grunt, ögonbalarna är framträdande och paranasal sinus är dåligt utvecklad. När hjärnvävnaden sträcker sig i vertikal riktning ökar skalens övre och nedre diametrar, den anteroposteriora diametern blir kortare, den främre kranialfossan kan förkortas till 1,5 cm, synsnervporerna blir mindre, den supraorbitala sprickan är kortare, cerebral gyrus ökar avsevärt och sella förstoras. Den främre knäbaksstängningsfördröjningen. Den ortodontiska frontala eller bakre rotationen av det främre benet gör att det främre benet och näsan bildas en linje, och den främre näsan försvinner. Ett typiskt fall är kranialspetsen. Den bakre frontala rotationen är huvudorsaken till huvuddeformitet. Mitt i ansiktet är normalt. Det är värt att notera att dövheten inte visar signifikanta kliniska manifestationer före åldern 2 till 3. Detta beror på att många fall har normala dödskallar vid 1 års ålder och typiska teratom förekommer vid 4 års ålder. Sann spetsig deformitet med hand- eller fot- och fingertå-deformitet, känd som Saethre-Chotzen-syndrom. Fet broskhypoplasi manifesteras som achondroplasi, optisk atrofi, brett huvud och platt näsa, tjocka läppar, tillhör också den typ av spetsig deformitet, vanligt hos spädbarn och små barn, korta armar och nedre extremiteterna med mental retardering, synskada Hornhinnan har lipidavlagringar.
2. Skapulär huvuddeformitet: Också känd som lång huvuddeformitet, orsakad av tidig nedläggning av sagittal sutur, är det den vanligaste kraniala missbildningen vid kraniosynostos, och står för 40% till 70%. Den sagittala suturen stängs för tidigt, och huvudet begränsas i sidled, det vill säga den expanderar framåt och bakåt. Som ett resultat är cranio-sacral stenosen långsträckt före och efter, och vänster och höger stenos gör skallen till en sadelformad deformitet, och de occipitala och frontala polerna är alltför utbuktade. Det främre benläget kan vara mycket högt, vilket resulterar i en päronformad panna på grund av det smala spalten mellan armhålorna. Sagittal huvud deformitet orsakad av tidig nedläggning av sagittal sutur, manlig majoritet, manlig till kvinnlig kvot på 4: 1. Ibland familjehistoria.
3. Triangulär huvuddeformitet: Denna typ är sällsynt och står för 5% till 10%, vilket orsakas av den tidiga stängningen av frontal sulcus, men en del av pannan är fortfarande öppen. Egenskapen är att sidorna på den främre skala delen av den främre sulcusen sticker framåt i en spetsig vinkel, och huvudet har triangulär form, det främre benet är kort och smalt, och den främre kranialfossan blir mindre och grundare och ögonen är för nära. Det finns osteofytförtjockning i pannan, ofta med andra deformiteter.
4. Sned huvuddeformitet: även känd som partiell huvuddeformitet, som är en ensidig dysplasi av det främre benet orsakat av ensidig koronal nedsöndring, och står för cirka 4%. Den bilaterala tillväxten av skallen var asymmetrisk, och det främre främre benet plattades och drogs tillbaka. Lesionsidan påverkar utvecklingen av hjärnvävnad, och den främre iliac crest finns fortfarande, men den är partisk för den friska sidan. För tidig stängning av epifysen kan nås i mitten av pannan. Det främre benets asymmetri påverkar hela kraniala sakrala formen, den sagittala suturen är förspänd till sjukdomssidan och det främre främre benet och parietalbenet är alltför utbuktade. Ossificeringen av den ensidiga koronalsuturen kan tränga djupt in i vingpunkten och skallen. Därför åtföljs den sneda huvuddeformiteten nästan alltid av ansiktsasymmetri deformitet, och den förvärras med åldern. Avståndet mellan ögonen blir mindre och pannan blir smalare. Aurikeln och den yttre hörselkanalen kan också vara asymmetrisk, men inte uppenbar, och vristens deformitet är mer uttalad. Skrägad deformitet i huvudet i kombination med mental retardering, ganespalte, okulär sprickbildning, missbildning i urinvägarna och total missbildning i hjärnan.
5. Kort deformitet i huvudet: Det orsakas av för tidig benbildning av bilaterala koronala suturer. Efter det att de bilaterala koronala suturerna är stängda, är pannan platt och symmetrisk, så det kallas också flathuvuddeformitet eller bred huvuddeformitet, och står för cirka 14,3%. Koronalbenificering av skallen på båda sidor om patientens huvud orsakar den främre och bakre diameterns utveckling av skallen och den kompensatoriska tvärgående diametern breddar och kranialhöjden. Därför är huvudet breddat, pannan är bred, kranialfossan förstoras och ögonlocket är grunt.嵴 dysplasi, är ögongloben framträdande, som "guldfisköga."
Barnet kan ha uppenbar deformitet inom några veckor efter födseln. Den övre delen av det främre benet är högt och brett, den nedre delen är tillbakadragen, platt, ibland konkav. Den övre delen av det höga och breda främre benet har ofta ett sfäriskt utsprång i ytstrukturen. Övre, den nedre halvan dras tillbaka, drar näsbenet bakåt och får näsbron att sjunka. Nasofaryngeal kavitet blir mindre, ibland har dödskallens bas och hårda gommen ofta deformiteter, och sjuka barn har ofta upprepade övre luftvägsinfektioner. Den benformade koronalsuturen berör den pärlformade benknutan.
6. Crouzon smal kranialsjukdom: Även känd som Crouzon skedbeinsdysplasi eller Crouzon typ craniofacial stenosis. Det rapporterades först av Crouzon 1912. Huvudfunktionerna hos denna sjukdom är:
(1) Den enorma kranialkappen och kranialsuturen är stängd tidigt, och koronalsuturen och fiskens sutur är vanligast. Kranialspetsen är utbuktad på grund av den främre skenbenben.
(2) Den normala minnen är relativt framträdande jämfört med den lilla maxillaen, och ansiktsnäsen och käken dras tillbaka, vilket gör att ocklusionen vänder tillbaka och bildar till viss del en falsk konvex deformitet.
(3) Näsan är överutstickande och den sakrala näsan skjuts framåt. Övre kanten på sacken skjuts framåt på grund av den korta huvuddeformiteten. Den nedre kanten på iliac crest dras tillbaka på grund av sammandragningen av käken. Resultatet är ett extremt ögonglopps utsprång. Det övre ögonlocket breddar sig för att bilda grodaögat av Crouzons sjukdom. Patienten kan åtföljas av okulär pares.
(4) De flesta av dem har ärftlig och familjehistoria, även känd som ärftliga utvecklingsstörningar i huvud och ansikte.
(5) Sjukdomen kan ha ökat intrakraniellt tryck, synförlust och mental retardering.
7.Apert kraniofacial stenos: Först rapporterades av Apert 1906, det är en ärftlig sjukdom som kännetecknas av ett teratom och ett deformitetssyndrom i fingrarna. Ansiktsdeformiteten är mer uppenbar, speciellt tillbakadragningen av maxillaen är mer uppenbar; den övre siffran i tillbakadragningen åtföljs av en horisontell rotation på toppen, så att näsroten är djupt nedtryckt under ögonbrynsbågen, vilket gör att tillslutningen öppnas och munnen Mitt i den öppna och överläppen verkar dras mot ryggen. Ögonbollet är inte framträdande, och det finns ofta extraokulär strabism. Ansiktsdeformiteter är tydliga vid födseln.
För patienter med typiska kraniala missbildningar är diagnosen inte svår. Men när huvudet deformeras efter födseln, diagnostiseras det ofta felaktigt till följd av förlossning. Om huvuddeformationen inte försvinner efter en viss tid efter födseln, bör en kraniell röntgenundersökning utföras. Manifesteras främst som ökad täthet av skalensutur, kalciumavsättning, och ibland ökade tecken på ökad cerebral gyrus, avkalkning efter sängen och andra tecken på ökat intrakraniellt tryck.
Diagnos
Differensdiagnos
Utgångspunkten för ossificering av kranialsuturen och hur ossifikationen sprider sig, motsvarande cranio-sacral humerus, skallebasen och rollen som dura mater är inte väl förstått. Utvecklingen av skallebasen spelar en ledande roll i patogenesen av den smala kraniella sjukdomen med förändringar i ansiktsdeformitet.
Smal kranialsjukdom svarar för cirka 38% av avvikelser i huvudet, och dess kliniska manifestationer manifesteras huvudsakligen i olika former av dödhålsdeformiteter. Eftersom kranialsuturen är stängd för tidigt, begränsas tillväxten av skallen, vilket hindrar utvecklingen av hjärnan, vilket resulterar i en ökning av det intrakraniella trycket. Patienter kan ha två ögon som sticker ut, lägre syn, okulär dyskinesi, optisk skivaödem eller sekundär atrofi, synskada eller blindhet. Vissa patienter kan ha mental retardering, och symtom som huvudvärk, illamående och kräkningar kan förekomma i det avancerade skedet. Vissa patienter kan ha anfall på grund av atrofi i hjärnbarken. De kliniska manifestationerna av smal kranialsjukdom kan delas in i två huvudkategorier: huvuddeformitet och sekundära symtom.
1. Apikal deformitet: Även känd som tornformad skalle, är det vanligare, vilket orsakas av för tidig stängning av alla kranialsuturer. Eftersom tillväxten av skallen är liten förutom motståndet i frontal sakral, är alla andra riktningar begränsade, så huvudet växer uppåt i en tornform. Skallens bas är nedtryckt, ögonlocken blir grunt, ögonbalarna är framträdande och paranasal sinus är dåligt utvecklad. När hjärnvävnaden sträcker sig i vertikal riktning ökar skalens övre och nedre diametrar, den anteroposteriora diametern blir kortare, den främre kranialfossan kan förkortas till 1,5 cm, synsnervporerna blir mindre, den supraorbitala sprickan är kortare, cerebral gyrus ökar avsevärt och sella förstoras. Den främre knäbaksstängningsfördröjningen. Den ortodontiska frontala eller bakre rotationen av det främre benet gör att det främre benet och näsan bildas en linje, och den främre näsan försvinner. Ett typiskt fall är kranialspetsen. Den bakre frontala rotationen är huvudorsaken till huvuddeformitet. Mitt i ansiktet är normalt. Det är värt att notera att dövheten inte visar signifikanta kliniska manifestationer före åldern 2 till 3. Detta beror på att många fall har normala dödskallar vid 1 års ålder och typiska teratom förekommer vid 4 års ålder. Sann spetsig deformitet med hand- eller fot- och fingertå-deformitet, känd som Saethre-Chotzen-syndrom. Fet broskhypoplasi manifesteras som achondroplasi, optisk atrofi, brett huvud och platt näsa, tjocka läppar, tillhör också den typ av spetsig deformitet, vanligt hos spädbarn och små barn, korta armar och nedre extremiteterna med mental retardering, synskada Hornhinnan har lipidavlagringar.
2. Skapulär huvuddeformitet: Också känd som lång huvuddeformitet, orsakad av tidig nedläggning av sagittal sutur, är det den vanligaste kraniala missbildningen vid kraniosynostos, och står för 40% till 70%. Den sagittala suturen stängs för tidigt, och huvudet begränsas i sidled, det vill säga den expanderar framåt och bakåt. Som ett resultat är cranio-sacral stenosen långsträckt före och efter, och vänster och höger stenos gör skallen till en sadelformad deformitet, och de occipitala och frontala polerna är alltför utbuktade. Det främre benläget kan vara mycket högt, vilket resulterar i en päronformad panna på grund av det smala spalten mellan armhålorna. Sagittal huvud deformitet orsakad av tidig nedläggning av sagittal sutur, manlig majoritet, manlig till kvinnlig kvot på 4: 1. Ibland familjehistoria.
3. Triangulär huvuddeformitet: Denna typ är sällsynt och står för 5% till 10%, vilket orsakas av den tidiga stängningen av frontal sulcus, men en del av pannan är fortfarande öppen. Egenskapen är att sidorna på den främre skala delen av den främre sulcusen sticker framåt i en spetsig vinkel, och huvudet har triangulär form, det främre benet är kort och smalt, och den främre kranialfossan blir mindre och grundare och ögonen är för nära. Det finns osteofytförtjockning i pannan, ofta med andra deformiteter.
4. Sned huvuddeformitet: även känd som partiell huvuddeformitet, som är en ensidig dysplasi av det främre benet orsakat av ensidig koronal nedsöndring, och står för cirka 4%. Den bilaterala tillväxten av skallen var asymmetrisk, och det främre främre benet plattades och drogs tillbaka. Lesionsidan påverkar utvecklingen av hjärnvävnad, och den främre iliac crest finns fortfarande, men den är partisk för den friska sidan. För tidig stängning av epifysen kan nås i mitten av pannan. Det främre benets asymmetri påverkar hela kraniala sakrala formen, den sagittala suturen är förspänd till sjukdomssidan och det främre främre benet och parietalbenet är alltför utbuktade. Ossificeringen av den ensidiga koronalsuturen kan tränga djupt in i vingpunkten och skallen. Därför åtföljs den sneda huvuddeformiteten nästan alltid av ansiktsasymmetri deformitet, och den förvärras med åldern. Avståndet mellan ögonen blir mindre och pannan blir smalare. Aurikeln och den yttre hörselkanalen kan också vara asymmetrisk, men inte uppenbar, och vristens deformitet är mer uttalad. Skrägad deformitet i huvudet i kombination med mental retardering, ganespalte, okulär sprickbildning, missbildning i urinvägarna och total missbildning i hjärnan.
5. Kort deformitet i huvudet: Det orsakas av för tidig benbildning av bilaterala koronala suturer. Efter det att de bilaterala koronala suturerna är stängda, är pannan platt och symmetrisk, så det kallas också flathuvuddeformitet eller bred huvuddeformitet, och står för cirka 14,3%. Koronalbenificering av skallen på båda sidor om patientens huvud orsakar den främre och bakre diameterns utveckling av skallen och den kompensatoriska tvärgående diametern breddar och kranialhöjden. Därför är huvudet breddat, pannan är bred, kranialfossan förstoras och ögonlocket är grunt.嵴 dysplasi, är ögongloben framträdande, som "guldfisköga."
Barnet kan ha uppenbar deformitet inom några veckor efter födseln. Den övre delen av det främre benet är högt och brett, den nedre delen är tillbakadragen, platt, ibland konkav. Den övre delen av det höga och breda främre benet har ofta ett sfäriskt utsprång i ytstrukturen. Övre, den nedre halvan dras tillbaka, drar näsbenet bakåt och får näsbron att sjunka. Nasofaryngeal kavitet blir mindre, ibland har dödskallens bas och hårda gommen ofta deformiteter, och sjuka barn har ofta upprepade övre luftvägsinfektioner. Den benformade koronalsuturen berör den pärlformade benknutan.
6. Crouzon smal kranialsjukdom: Även känd som Crouzon skedbeinsdysplasi eller Crouzon typ craniofacial stenosis. Det rapporterades först av Crouzon 1912. Huvudfunktionerna hos denna sjukdom är:
(1) Den enorma kranialkappen och kranialsuturen är stängd tidigt, och koronalsuturen och fiskens sutur är vanligast. Kranialspetsen är utbuktad på grund av den främre skenbenben.
(2) Den normala minnen är relativt framträdande jämfört med den lilla maxillaen, och ansiktsnäsen och käken dras tillbaka, vilket gör att ocklusionen vänder tillbaka och bildar till viss del en falsk konvex deformitet.
(3) Näsan är överutstickande och den sakrala näsan skjuts framåt. Övre kanten på sacken skjuts framåt på grund av den korta huvuddeformiteten. Den nedre kanten på iliac crest dras tillbaka på grund av sammandragningen av käken. Resultatet är ett extremt ögonglopps utsprång. Det övre ögonlocket breddar sig för att bilda grodaögat av Crouzons sjukdom. Patienten kan åtföljas av okulär pares.
(4) De flesta av dem har ärftlig och familjehistoria, även känd som ärftliga utvecklingsstörningar i huvud och ansikte.
(5) Sjukdomen kan ha ökat intrakraniellt tryck, synförlust och mental retardering.
7.Apert kraniofacial stenos: Först rapporterades av Apert 1906, det är en ärftlig sjukdom som kännetecknas av ett teratom och ett deformitetssyndrom i fingrarna. Ansiktsdeformiteten är mer uppenbar, speciellt tillbakadragningen av maxillaen är mer uppenbar; den övre siffran i tillbakadragningen åtföljs av en horisontell rotation på toppen, så att näsroten är djupt nedtryckt under ögonbrynsbågen, vilket gör att tillslutningen öppnas och munnen Mitt i den öppna och överläppen verkar dras mot ryggen. Ögonbollet är inte framträdande, och det finns ofta extraokulär strabism. Ansiktsdeformiteter är tydliga vid födseln.
För patienter med typiska kraniala missbildningar är diagnosen inte svår. Men när huvudet deformeras efter födseln, diagnostiseras det ofta felaktigt till följd av förlossning. Om huvuddeformationen inte försvinner efter en viss tid efter födseln, bör en kraniell röntgenundersökning utföras. Manifesteras främst som ökad täthet av skalensutur, kalciumavsättning, och ibland ökade tecken på ökad cerebral gyrus, avkalkning efter sängen och andra tecken på ökat intrakraniellt tryck.
