megaureter
Introduktion
Inledning Medfödd megaureter beror på onormal utveckling av muskelstrukturen i slutet av urinledaren (ökad cirkulär muskel, brist på longitudinell muskel), vilket resulterar i funktionell obstruktion av änden av urinledaren, kraftig utvidgning av urinledaren och till och med njurbäckenet och hydrops. Sjukdomen kännetecknas av funktionell obstruktion av den terminala urinledaren utan uppenbar mekanisk obstruktion Uretern ovanför obstruktionssegmentet är vidgad och bäckensegmentet är det mest uppenbara Det kallas även medfödd funktionell obstruktion av terminal urinledaren.
patogen
Det finns ingen konsensus om etiologin i dagsläget, men det kan vara hyperplasin i uretermuskellagret eller obalansen mellan muskelknippena och fibrillerna under embryonal utveckling. I vissa fall kan tvärgående slemhinneveck eller dukliknande klaffar ses i urinledarens nedre lumen.
Den distala adynamiska megauretern har ingen anatomisk stenos, men den proximala änden är dilaterad och har ingen peristaltisk funktion. Mikroskopiskt saknas det ureterala muskelskiktet relativt, den ringformiga muskeln är hyperplasi och antalet myenteriska nervceller minskar i vissa fall.
Undersöka
urin rutin intravenös urografi
Sjukdomen har inga specifika kliniska manifestationer, de flesta av dem klagar över ryggvärk och utvidgande smärta. Ibland söker patienter med ländrygg och njurinsufficiens behandling. På grund av bristen på specifika kliniska manifestationer och tecken beror diagnosen av denna sjukdom på bildundersökningar.
Diagnos
Differentialdiagnos
1. Svår vesikoureteral reflux kan orsaka reflux megaureter, kliniskt manifesterad som ryggvärk och ländryggssmärta, men det finns ett fenomen med förvärring av ländryggssmärta vid urinering. IVU-undersökning visade att den ipsilaterala njuren och urinledaren vidgades med hydrops, och den nedre urinledaren var tydligare. Kontrastuppstötningar i urinledaren kan ses under tömningscystografi.
2. Nedre uretärsten kan orsaka hydrops i njurarna och uretern, och när sekundär infektion uppstår kan feber, frekvent urinering, brådska och dysuri uppstå. Patienten kan ha njurkolik. Skuggan av ureterbanan kan ses på KUBs vanliga film. Urografi visade obstruktion av utsöndring på platsen för stenen, urinledaren och hydronefros ovanför obstruktionen. B-ultraljud och CT-undersökning kan hitta negativa stenar.
3. Det kan orsaka ureteral stenos och orsaka hydrops i njurar och ureter. De flesta patienter uppvisade dock progressiv urinering, brådska, dysuri och hematuri och hade rissoppaliknande pyuri. Urografi visade förstörelse av njurbäcken och blomfoder, bildande av håligheter i njurparenkym, maskätna eller pärlliknande förändringar i urinledaren och trångt lumen. Undersökning visade på trängsel, ödem och sår runt lesionens urinrörsöppning och tuberkulösa knölar sågs.
