lokaliserad huduppstramning
Introduktion
Inledning Lokal hud strammar, oftast vid sklerodermi. Sklerodermi är också känt som systemisk skleros. Som namnet antyder är det en sjukdom där huden blir hård. Hudförändringar är ett kännetecken för systemisk skleros. Graden av lesioner varierar emellertid kraftigt. De milda har bara lokal hudskleros och förkalkning. I svåra fall kan omfattande hudhärdning och förtjockning uppstå i hela kroppen. Typiska hudlesioner genomgår i sin tur tre stadier av svullnad, infiltration och atrofi. Lesionerna är symmetriska, och lesionerna utsträckes gradvis från fingrarna till den proximala änden, och gränsen mellan den skada på huden och den normala huden är oklar.
patogen
Orsak till sjukdom
Etiologin och patogenesen av sjukdomen är okänd och kan vara relaterade till följande faktorer:
1. Genetik: Hos patienter med sklerodermi är uttrycket av vissa HLA-II-antigen betydligt högre än hos vanliga människor.
2, akademiska produkter och läkemedel: såsom polyvinylklorid, organiska lösningsmedel, kisel, kiseldioxid, epoxiharts, L-tryptofan, bleomycin, pentazocin kan inducera hård hud och visceral fibros.
3, immunavvikelser: sjukdomen har humoral immunitet och cellulära immunavvikelser, specifika anti-Scl-70 autoantikroppar finns i patientens serum. Detta indikerar att förekomsten av denna sjukdom är nära besläktad med immunsjukdomar.
4, abnormiteter i bindvävsmetabolism: den karakteristiska förändringen av denna sjukdom är överdriven kollagenproduktion, kollageninnehållet i huden ökade avsevärt.
5, cytokiners roll: några cytokiner som är involverade i patogenesen av denna sjukdom, såsom transformerande tillväxtfaktor, epidermal tillväxtfaktor, blodplätt-härledd tillväxtfaktor.
6, vaskulära avvikelser: de flesta patienter med sklerodermi visade Raynauds fenomen, patologi visade små artärer och mikrovaskulär intima förtjockning, stenos eller ocklusion.
Lokaliserad sklerodermi kan diagnostiseras baserat på typiska hudförändringar.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Hudelasticitet kontrollera fysisk undersökning av hudfärg hudsjukdom
Systemisk skleros: American College of Rheumatology (ARA) 1998-standard:
En huvudstandard: den hårda huden förändras i den proximala delen av metacarpophalangealleden, vilket kan påverka hela lemmen, ansiktet, kroppen och torrt.
B sekundära kriterier: 1 fingersklerodermi: Ovanstående hudförändringar är begränsade till fingrarna.
2 Fingerspetsen har ett konkavt ärr och fingerdynan försvinner.
3 dubbel lungbasal fibros.
Alla huvudkriterier eller 2 sekundära kriterier kan diagnostiseras, andra manifestationer som är användbara för diagnos: Raynauds fenomen, polyartrit eller ledvärk, onormal matstruktur i rörelse, hudpatologi kollagenfibersvullnad och fibros, immunologisk undersökning ANA , anti-Scl-70-antikropp, och centromere-antikropp (ACA) -positiv.
CREST-syndrom, specifikt 3 av vilka 5 symtom, eller mer än 3 plus dot-antikropp kan diagnostiseras.
Diagnos
Differensdiagnos
(1) Lokaliserad sklerodermi måste identifieras med följande sjukdomar.
1. Fläckatrofi: Tidig skada är i olika storlekar, hudfärgad eller blåvit, gropar eller utbuktningar, rynkor på ytan och svåra att beröra.
2. Atrofisk sklerosande mossa: Hudlesionerna är lavendelfärgade plana papler, som varierar i storlek och ofta aggregerar, men smälter inte ihop med varandra. Det finns kåta pluggar i hårsäcken på ytan, ibland blåsor och hudatrofi uppstår gradvis.
(B) Systemisk skleros måste identifieras med följande sjukdomar.
1. Vuxen sklerödem: Hudskadorna börjar från huvud och nacke till skuldra och rygg, och den djupa dermis är svullna och styva. Lokal icke-pigmentering, ingen atrofi och håravfall och självhelande tendens.
2. Blandad bindvävssjukdom: Patienten har blandade manifestationer av systemisk lupus erythematosus, sklerodermi, dermatomyositis eller polymyositis, inklusive Raynauds fenomen, icke-försänkt ödem i ansikte och händer och svullna fingrar. , feber, icke-destruktiv polyartrit, muskelsvaghet eller myalgi och andra symtom. Både lakande kärnantigen (ENA) och RNP-antikroppar är mycket titerpositiva.
