subkutan lipoatrofi
Introduktion
Inledning Fettundernäring kallas också subkutant fettatrofi och fet dystrofi. 1885 rapporterade Weir-Miechell först partiell lipodystrofi (lipodystrofi) och rapporterade senare att patienten hade undernäring i nacke, armar, bröst och buk, med ökad fettavlagring i höfterna och benen, rapporterade Lawrence 1946 Fullständig fettdystrofi, patienter med undernäring är systemiska, helt eller plåstiga, och fettbrist åtföljs ofta av en serie metabola störningar.
patogen
Orsak till sjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Medfödd lipodystrofi är en autosomal recessiv arv, och patienter har en blodrelation; förvärvade personer kan inte ha någon genetisk bas och har ofta prodromala symtom på virusinfektion. Förvärvad systemisk och partiell lipodystrofi anses vara autoimmuna sjukdomar.
(två) patogenes
Patogenesen av denna sjukdom är fortfarande oklar. Olika hypoteser föreslagna inom epidemiologi, genetik och klinisk forskning tyder på att systemisk lipodystrofi är förknippad med omfattande metaboliska och systemiska avvikelser och att sympatisk aktivitet kan förbättras. Stärka nedbrytningen av fett; hypofysen kan utsöndra ämnen för fettmobilisering, men hypofysesektion misslyckades med att korrigera fettundernäring. Andra har funnit att CRF-melanocytfrisättningsfaktor och FSH-frisättningsfaktor ökar, så hypotalamus anses vara den största skadan. Den autoimmuna förstörelsesteorin för fettvävnad har också föreslagits, men många patienter har ojämna skador som verkar svåra att förklara med denna teori. Förhållandet mellan patogenesen av njursjukdom och lipodystrofi är också okänt.
Den mest framträdande serologiska abnormiteten hos denna sjukdom är en minskning av C3 i blodet, men hypokomplementemi och / eller komplementaktivering är inte nödvändiga faktorer för utveckling av glomerulonefrit. Njurskador uppstår ofta hos patienter med lipodystrofi, med en förekomst av 15% till 30%. Huvudtypen av njurskada var typ II-membranös proliferativ glomerulonefrit eller tät deponeringssjukdom (80%), och de andra 20% orsakades av omfattande perifer mesangial migration. De morfologiska och histokemiska egenskaperna hos dessa två glomerulonefrit är desamma som hos icke-fett dystrofi-patienter. En typ III-variant har rapporterats som är känslig för glukokortikoider hos patienter med denna fenotyp och låg serumkomplement och nefrotiskt syndrom.
Icke-diabetisk nefropati förekommer ofta eftersom fullständig fettundernäring ofta förekommer samtidigt med diabetes. Dess patologiska manifestationer kan inte skiljas från diabetisk nefropati utan fettundernäring. Det har rapporterats hos patienter utan diabetes, de patologiska manifestationerna av glomerulonefrit. Förhållandet mellan lipodystrofi och glomerulopati är okänt. Tuck et al rapporterade att deras patienter hade en liten fraktion av kapillärer med perifera mesenteriska implantat, subepiteliala och intramembranösa avlagringar, men i allmänhet fanns det inga speciella egenskaper. Patientens serumkomplement C3-nivåer var normala, ingen proteinuri och endast en liten minskning av njurfunktionen.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Urinanalys i blodrutin
1. Urinundersökning: synligt proteinuria, grov hematuri, mikroskopisk hematuri, pyuri, ett litet antal nefrotiskt syndrom inom området för nefrotiskt syndrom.
2. Blodtester: hyperlipidemi, hyperproteinemi, hyperglykemi, hyperinsulinemi, förhöjd ureakväve, kreatinin och minskat serumkomplement C3.
Regelbundna röntgen, B-ultraljud, CT, EMG, etc. finns i njurstorlek, strukturella avvikelser och urinberäkningar.
Diagnos
Differensdiagnos
Differensdiagnos av subkutan lipoatrofi:
1. Muskelatrofi: Den mänskliga skelettmuskulaturen är i allmänhet inte mindre än 434 bitar, vilket står för 25% av kroppsvikten hos den nyfödda och 40-45% av den vuxna kroppsvikt. Alla mänskliga aktiviteter utförs genom muskels sammandragningsrörelse. Blodtillförseln för muskelaktivitet står för 12% av den totala hjärtproduktionen och står för 18% av den totala systemiska syreförbrukningen. Muskel är ett av de viktigaste organen i människans metabolism, särskilt sockermetabolism. Den strippade muskeln har många sammansatta muskelfibrer. Muskelfibrerna är muskelceller, som är cylindriska, med sarkoplasma inuti, serosal membran, flera muskelkärnor i sarkoplasma, många små organeller såsom mitokondrier och ribosomer, och många longitudinella och Den tvärgående tubulära sarkoplasmiska retikulum penetreras. Vissa delar av den sarkoplasmiska retikulen lagrar kalciumjoner, och det finns en konkav rynka på serosa, och de motoriska nervändarna utgör rörelsens ändplatta, som är synapsen.
När nervimpulsen anländer frigör nervändarna den kemiska sändaren acetylkolin, som tillfälligt binder till receptorn på ändplattan, vilket ökar permeabiliteten för sarkolemet för natrium, vilket tillåter extracellulära natriumjoner att komma in i cellen, och därmed slutar Membranpotentialen för plattregionen avpolariseras; när en viss tröskel uppnås genereras en handlingspotential på det omgivande sarkolemma. Handlingspotentialen överförs till sarkoplasmatisk retikulum, vilket gör att den släpper ut kalciumjoner i sarkoplasma; den senare kan främja nedbrytningen av adenosintrifosfat, frigöra energi och göra vissa proteinmolekyler i muskelcellerna nära anpassade, vilket kan orsaka sammandragning av muskelcellslängd.
2, myotonic atrophy: myotonicdystrophy (myotonicdystrophy) är en sällsynt ärftlig familjär sjukdom, med distal muskelatrofi och muskelstivhet som huvudsymtom. Ofta komplicerat av andra atrofier än muskler som gonadatrofi, alopecia, grå starr och så vidare. Förekomsten är oftast i tonåren, men den kan också förekomma hos spädbarn och små barn. Det tillhör kromosomalt dominerande arv.
3, progressiv lipodystrofi: progressiv lipodystrofi (progressiv lipodystrofi) är en sällsynt autonom nervsystemssjukdom kännetecknad av störningar i fettvävnadsmetabolism, kliniska och histologiska egenskaper hos den långsamma progressiva bilaterala distributionen är i princip symmetrisk, gräns Klar, subkutan fettvävnad försvinner eller försvinner, ibland i kombination med begränsad fettvävnadshyperplasi, hypertrofi.
Regelbundna röntgen, B-ultraljud, CT, EMG, etc. finns i njurstorlek, strukturella avvikelser och urinberäkningar.
