Hårig, onormalt pigmenterad hud på lumbosakralområdet
Introduktion
Inledning Patienter med tethered cord-syndrom, särskilt barn, bör vara uppmärksamma på en klinisk manifestation av denna sjukdom: lumbosacralhuden är hårig och onormalt pigmenterad. Tethered cord syndrom (TCS) är ett syndrom där en ryggmärg eller en kon dras på grund av olika medfödda och förvärvade orsaker, vilket resulterar i en serie neurologiska dysfunktioner och missbildningar. Eftersom ryggmärgen dras oftare i lumbosacral medulla, vilket gör att konen är onormalt låg, kallas den också den nedre ryggmärgen.
patogen
Orsak till sjukdom
Orsaken till hårig och onormal pigmentering i lumbosacralregionen:
1. Olika medfödda ryggmärgsdysplasi: såsom meningocele, ryggmärgssprickor, ryggmärgs meningocele, etc. på grund av bristande ände av neuralröret. De flesta fall efter födseln reparerades inom några dagar. Syftet var att reparera den onormala nervvävnaden så normal som möjligt.Det är viktigt att förhindra läckage av cerebrospinalvätska, men efter att ryggmärgen har byggts om. Vidhäftningen som produceras under läkningsprocessen orsakar bindning i slutet av ryggmärgen.
2. Ryggmärgs lipom och intradural och extrahepatisk lipom: orsakad av för tidig separering av neuroektodermal och epidermal ektoderm, adipocyterna av mesodermala blad kommer in i neuroektodermala blad som ännu inte är låsta. Fettvävnad kan komma in i mitten av ryggmärgen, eller så kan den anslutas till den subkutana fettvävnaden genom en separat ryggmärg för att fixera ryggmärgen. Dessutom är fallen efter den tidiga barndomen relaterade till inflammation i fettet som finns i det subarachnoida utrymmet, vilket resulterar i fibros runt nervrötterna och vidhäftningar orsakade av bindning.
3. Latent sinus: Det är neuroektodermal och epidermal ektoderm som inte är väl differentierad och den lokalt formade sladdliknande vävnaden från huden genom den subkutana, ryggraden, vilket orsakar bindning till ryggraden. Det kan också spridas av vävnaden i den latenta sinusväggen för att producera dermoidcyster och epidermoidcyster och teratom, som kan omge eller dra ryggraden och orsaka bindning.
4. Ryggmärgssprickan: Mekanismen för ryggmärgen i längsriktningen tros orsakas av andra avvikelser än nerven, det vill säga den onormala utvecklingen av ryggraden; det anses också vara en onormal förekomst av nerven, som följs av onormal utveckling av ryggraden. Ryggmärgen separeras från vänster och höger, med ett duralrör med både delade och icke-delande typer. Det vill säga typ I: dubbel dura kapsel dubbel ryggmärgs typ, det vill säga ryggmärgen är i den längsgående sprickan, helt åtskild av fibrer, brosk eller osteofyter, uppdelad i två, var och en med sin dura mater och arachnoid, ryggmärgsdelning Dra, orsakar symtom. Typ II: den vanliga ryggmärgen av den ryggraden, dubbla ryggmärgen, hjärnhinnorna i den längsgående sprickan, åtskilda med fiberseptum, 2 delar, men det finns en vanlig dura mater och arachnoid, i allmänhet inga kliniska symtom.
5. Terminalsilkspänning: Det beror på processen med omogen utveckling av den distala änden av ryggmärgen att degenerera för att bilda terminaltråden, vilket gör terminalfilamenten tjockare än den normala terminaltråden och den återstående delen orsakar den bundna sladden.
6. Neurogen tarmcyst: Den så kallade neurogena tarmcysten är ett tillstånd där tarmens mesenteriska marginal och vävnad framför ryggraden bildar en trafik på grund av patentet på ryggmärgens hack. Enligt graden av patent ductus arteriosus och kommunikation kan det förekomma manifestationer av benfel förknippade med den främre ryggraden, kallad tarmfisteln och tarmcysten inuti och utanför ryggmärgen.
7. Kontraster som vidhäftningar efter lumbosacral sulcus och sulcus: Vissa forskare kan stå för 10% till 20% av alla kirurgiska fall.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Adrenokortikotropiskt hormonstimuleringstest (ACTH)
Undersökning och diagnos av kutan och onormal pigmentering i lumbosacralregionen:
De kliniska manifestationerna av tethered cord-syndrom är mer komplicerade. Eftersom patienter med bundet sladdsyndrom har olika symtom, olika kombinationer av symtom och olika medfödda missbildningar, är deras kliniska manifestationer komplicerade, men dessa kliniska manifestationer kan tillskrivas olika orsaker och incitament. Olika neurologiska dysfunktioner uppstår när ryggraden utsätts för olika tider och grader av dragkraft. Vanliga kliniska tecken och symtom är:
1. Smärta: Det är det vanligaste symptomet. Det manifesteras som smärta eller obehag som är svårt att beskriva och kan utstrålas, men ofta utan spridning av hudsegment. Den smärtsamma delen av en barnpatient är ofta svår att hitta eller befinner sig i lumbosacralregionen och kan utstrålas till de nedre extremiteterna. Vuxna är vitt spridda och kan lokaliseras i djup rektum, mitt höft, svans, perineum, nedre extremiteter och nedre rygg, antingen ensidigt eller bilateralt. Arten av smärtan är mestadels diffus smärta, strålningsvärk och elektrisk chock, och det är lite smärta. Smärta förvärras ofta av stillasittande och framåt flexion av kroppen, sällan förvärras av hosta, nysningar och vridning. Det raka benhöjningstestet är positivt och kan förväxlas med smärtan vid skivbråck. Lider av lumbosacral tårar kan orsaka svår utsläppliknande smärta med kortvarig svaghet i nedre extremiteterna.
2. Rörelsestörningar: främst på grund av progressiv svaghet och svårigheter att gå, kan innebära ensidiga eller bilaterala, men de senare är vanligare. Ibland klagade patienten på ensidig involvering, men undersökningen avslöjade förändringar på båda sidor. De nedre extremiteterna kan ha både övre och nedre motoriska neuronskador, nämligen att använda muskelatrofi med ökad muskelton och hyperreflexi. I det tidiga stadiet hos barn finns det ingen eller endast dyskinesi i nedre extremiteten, symtom uppträder med åldern och progressiv förvärring, kan uttryckas som asymmetri i nedre extremiteter och tjocklek, valgus deformitet, atrofiskt hud.
3. Sensorisk störning: främst huden på sadelområdet känns dumt eller känns minskat.
4. Blås- och rektal dysfunktion: dysfunktion i urinblåsan och rektal uppträder ofta samtidigt. Den förstnämnda inkluderar enures, frekvent urinering, brådska, urininkontinens och urinretention, den senare inkluderar förstoppning eller fekal inkontinens. Barn med enures eller urininkontinens är vanligast. Enligt blåsfunktionstestet kan den delas upp i en liten urinblåsa och en lågspänningsblåsa. Den förstnämnda kombineras ofta med gång, urinfrekvens, brådskande, stress urininkontinens och förstoppning, prestanda av motoneuronskada; den senare visade lågflödesininkontinens, ökad kvarvarande urinvolym och fekal inkontinens, etc. Prestandan hos motorneuroner skadade.
5. Abdominal hudavvikelse: 90% av barnen har subkutan massa, 50% har sinus i huden, meningocele, hemangiom och hirsutism. Cirka 1/3 av barnen hade subkutana lipom på sidosidan och den andra sidan hade meningocele. Den subkutana massan i lumbosacralregionen kan vara mycket stor, vilket orsakas av uppmärksamhet från föräldrar på grund av estetiska problem. Enskilda sjuka barn kan få hudlöss och bilda en svans. Ovanstående hudförändringar är mindre än hälften hos vuxna.
6. Främjande och försvårande faktorer: 1 Barns tillväxt och utveckling; 2 Vuxna ses i aktiviteter som plötsligt drar ryggmärgen, såsom uppåt sparkande, böjning framåt, förlossning, träning eller trafikolycka, höftet tvingas böja sig framåt. 3 ryggradkanalstenos; 4 trauma, till exempel rygg trauma eller höfter landar när de faller.
Diagnos av tethered cord-syndrom är inte svårt baserat på typisk sjukdomshistoria, kliniska manifestationer och adjuvansundersökning. Eftersom sjukdomen ofta är asymptomatisk eller utvecklingen av symtom döljs i ett tidigt skede har ett litet antal patienter akut början, även om den inte kan förbättra neurologisk dysfunktion efter behandlingen. Därför är det viktigt att förbättra förståelsen för denna sjukdom och göra tidig diagnos och snabb behandling. För dem med följande kliniska manifestationer, särskilt barn, bör vara uppmärksamma på denna sjukdom: 1 hår i lumbosacral hud, onormal pigmentering, hemangiom, hudfistel, hudhud eller subkutan massa; asymmetri på 2 fötter och ben, svaghet; 3 recessiv spina bifida; 4 oförklarlig urininkontinens eller upprepad urinvägsinfektion.
Diagnostik av tethered cord-syndrom: 1 smärta är omfattande och kan inte förklaras av enskilda nerv nervskador; 2 vuxna har uppenbara incitament innan symtom uppträder; 3 urinblåsan och rektal dysfunktion, urinvägsinfektion uppstår ofta; Obstruktiv progressiv förvärring; 5 har olika medfödda missbildningar eller har en historia med lumbosakralkirurgi; 6MRI och / eller CT-ryggmärgsangiografi fann onormal position av ryggraden och / eller slutförtjockning.
Diagnos
Differensdiagnos
Symtom på lumbosacral hud som är hårig och onormalt pigmenterad:
Kabelbundet syndrom måste differentieras från korsbråcksbråck, ryggradsmuskelspänning, myalgi och ryggmärgs tumör. Vuxna måste också differentieras från ryggradstenos. CT- och MR-skanningar kan hjälpa till att bekräfta diagnosen.
Den onormala huden i lumbosacralregionen är den kliniska manifestationen av det sammankopplade sladdesyndromet. Enskilda spädbarn kan ha hudfistlar och bilda svansar.
