osteolys

Gorhams syndrom, även känd som massiv osteolys, försvinnande bensjukdom, Gorham Stout syndrom, akut spontan benresorption, skuggben (Phantom bensjukdom) etc. Traditionell kinesisk medicin kallar det "spöksben", och det kallas också "phaniom bone" i väst. Johnson och Mcclure utnämnde denna sjukdom till ett stort antal osteolytiska sjukdomar 1958, som nu antas av de flesta. Detta tillstånd är extremt sällsynt internationellt och man tror att kronisk exponering för vinylklorid kan orsaka osteolytisk osteolys. Det manifesteras huvudsakligen som multipel osteolys, speciellt clavicle, scapula, humerus, chylothorax, nervskada, hemangioma eller lymfangiom nära benskador, det senare är ofta en viktig ledtråd för diagnos. Lemmarna på den drabbade delen av patienten är mjuka och svampiga och kan inte motstå tyngdkraften. Lyft den drabbade lemmen knappt böjs den drabbade extremiteten utan stöd. Under mikroskopet fanns en rik spridning av kapillär fibrös vävnad, som var sinusformad, med lymfocytinfiltrering. Men till skillnad från primära hemangiomas har vissa kapillärförökningar som arteriovenösa fistlar. Så vissa tycker att det är hemangiom. De huvudsakliga komponenterna i ben är kalciumkarbonat och kalciumfosfat. Det finns en uppfattning att "spöksben" orsakas av onormal spridning av benkapillärer och lymfkärl, som eroderar ben. Tänk på vinstockar som kan trassla stora träd levande, och sedan bildar hyperplasi lymfangiomas eller hemangiomas, och ökad syreförbrukning kan också orsaka benresorption och upplösning, och den absorberade benvävnaden ersätts av vaskulär fibrös vävnad. Bland dem kan osteoklaster spela en nyckelroll, denna spekulation har ännu inte bekräftats av forskning. Tillståndet är troligtvis relaterat till patientens livsmiljö och matvanor, och ytterligare undersökningar bör göras på plats.