Alveolär proteinos hos barn

Lungalveolär proteinos (PAP) är en subakut, progressiv andningsdysfunktion med ansamling av mucin och lipider i alveolerna. Även känd som pulmonal alveolär fosfolipidos är en sällsynt kronisk lungsjukdom av okänd orsak.Den kännetecknas av avsättning av lipidrika glykogen (PAS) färgnings-positiva proteinsubstanser i alveolerna. Dessa ämnen kallas Ytaktiva ämnen är en blandning av fosfolipider och olika ytaktiva proteiner. På grund av ansamlingen av ytaktiva ämnen i det alveolära hålrummet och luftvägarna påverkas lungorna och ventilationsfunktionerna allvarligt, vilket leder till andningssvårigheter. Dyspné är den mest framträdande kliniska manifestationen av alveolär proteinos. Det finns två typer av PAP i barndomen: dödliga medfödda PAP och förvärvade PAP.