Cystisk fibros i lungorna

Cystisk lungfibros (CPF eller CF) är en medfödd sjukdom med en familj av autosomal recessiv arv. Det är vanligast bland nordamerikanska vita, med cirka en av var 2500 drabbade personer, en av 25 bärare och andra raser är sällsynta. Som en sjukdom i de exokrina körtlarna är ofta gastrointestinala och luftvägar involverade. Diagnosen baseras på ökat NaCl-innehåll i svett, vilket återspeglar den onormala funktionen hos exokrina körtlar. På grund av onormal transport av Na och Cl- är bukspottkörtelkanalerna och vissa andra exokrina körtlar fyllda med slem, vilket leder till hinder. På grund av ökningen av slem i bronkierna kan bronkier blockeras, och vissa bakterier (såsom Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, etc.) är lätta att odla och reproducera, vilket ytterligare orsakar upprepade infektioner i lungorna och bronchialrören, följt av cystiska lungfibrer Och allvarligt nedsatt lungfunktion, med ökningen av lungsjukdomar och lungfunktionsskador, vilket ytterligare leder till höger hjärthypertrofi och hjärtsvikt. Avsaknaden av pankreatiska enzymer kan också orsaka kliniska manifestationer såsom matsmältningsbesvär och utvecklingsstörningar. Om sjukdomen kan diagnostiseras tidig och rimlig omfattande behandling kan de flesta patienter överleva till 20 år eller längre. Forskning om olika detaljerade behandlingsmetoder pågår för närvarande.