Iris hornhinn endotelialt syndrom

Iridocorneal endotelialt syndrom (ICE-syndrom) utvecklas vanligtvis i ett öga och är vanligare hos 20 till 50 år. Det finns fler kvinnor än män. De kännetecknas av onormal hornhinneaendotel, progressiv atrofi av irismatrisen, omfattande perifera anterior iris vidhäftning, Vinkelstängning och en grupp sjukdomar i sekundär glaukom. Sjukdomens namn föreslogs av Eagle och Yanoff, och det representerar en grupp sjukdomar i det främre segmentet av ögat med primära endoteliala abnormiteter i hornhinnan. Endotelialskador på hornhinnan är direkt ansvariga för hornhinnødem, progressiv stängning av iris hornhinneadhesioner, betydande iris förstörelse och sekundär glaukom i varierande grad. I denna serie av ICE-syndrom finns det tre kliniska typer av progressiv irisatrofi, Chandlel-syndrom och Cogan-Reese-syndrom, som huvudsakligen skiljer sig utifrån irisförändringar.