Creutzfeldt-Jakob sjukdomens demens

Creutzfeldt-Jakob-sjukdomens demens är en prionsjukdom (protein) och en degenerativ sjukdom i centrala nervsystemet orsakad av överföring av prionsprotein. Sjukdomen har en lång inkubationsperiod och en kort sjukdomsförlopp och dör oftast inom 1 till 2 år. Demens är ihållande och progressiv. Vid 1950-talet hade Sigurdsson (1954) studerat pruritus spongiform encefalopati hos får och föreslagit lentiviral infektion. Prionproteingenen (PRNP) är belägen på kortarmens kromosom 20. Prionprotein finns i två former i kroppen. Den ena är att den normala cellisomeren (PrPc) är syntetiserad av endoplasmatisk retikulum och har en kort halveringstid på 3 till 6 timmar. Det bryts snabbt ner. Ingen patogen effekt. En annan patogen pruritusisomer (PrPsc), som har mycket få proteinstrukturer, är huvudsakligen sammansatt av veck. Översättningsprocessen är långsam och inte lätt nedbruten och orsakar sjukdom i cellmembran, särskilt synaptiska membran.