Pediatriska levertumörer

Liksom vuxna är sekundära levertumörer hos barn vanligare än primära levertumörer. Primära levermaligniteter svarar för 1,2% till 5% av pediatriska tumörer, varav de vanligaste är hepatoblastom och hepatocellulärt karcinom. Godartade tumörer är huvudsakligen hemangiom, hamartom och teratom. Hepatoblastom är vanligare än hepatocellulärt karcinom och förekommer nästan alla hos barn före 5 års ålder. Cirka 50% av patienterna är yngre än 18 månader. Pojkar är vanligare än flickor, särskilt hepatocellulärt karcinom, man till kvinna är 2: 1. Toppåldern för att utveckla hepatocellulärt karcinom är 10 till 14 år. I likhet med nefroblastom kan medfödda missbildningar såsom hemi-lemmahypertrofi och omfattande hemangiomas kompliceras av lever-maligniteter. Levertumörer och nefroblastom kan uppstå hos samma patient. Hepatoblastom och hepatocellulärt karcinom har rapporterats hos tvillingar. Nästan alla hepatoblastom förekommer i den normala levern, och pediatriskt hepatocellulärt karcinom åtföljs ofta av skrump eller ursprungliga lever-parenkymala lesioner. Lever-maligniteter såsom skrumplever som är sekundära till gallvägsförmågan och jättecellhepatit har ökat. Dessutom har levertumörer rapporterats hos patienter som behandlats med androgen för medfödd aplastisk anemi (Fanconis anemi). Om barn med kronisk ärftlig krominopati överlever till cirka 2 års ålder kan risken för att utveckla hepatocellulärt karcinom uppgå till 40%.