Kronisk granulomatos hos barn

Pediatrisk kronisk granulomatös sjukdom är en dödlig genetisk defekt hos leukocyter. Det huvudsakliga kliniska kännetecknet är att, av någon anledning, bristen på NADPH-oxidas i fagocyter leder till en minskning av produktionen av reaktiva syrearter och H2O2 producerad av värdets fagocytsystem och en brist på bakteriedödande funktion. Patienter är mycket känsliga för olika katalas-positiva bakterier, såsom Staphylococcus, Serratia, Aspergillus, etc., och kroniska bakterieinfektioner uppstår upprepade gånger. Kroniska granulom bildas lokalt i infektionen. Huden, lungorna och lymfkörtlarna är i stor utsträckning granulomatösa. Skador är karakteristiska.

Hjälpte den här artikeln dig?

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.