Acanthosis nigricans ของช่องคลอด
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ acanthosis ปากช่องคลอดสีดำ ปากช่องสีดำปากช่องเป็นโรคผิวหนังบริเวณปากช่องคลอดที่หายากซึ่งมีลักษณะเป็นสีผิวบริเวณช่องคลอด, papillary hyperplasia, hyperkeratosis และการกระจายแบบสมมาตร ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0025% คนที่อ่อนแอ: ผู้หญิง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: จุดด่างดำ
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิด acanthosis สีดำปากช่องคลอด
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของการเกิดปากช่องคลอด acanthosis ไม่ชัดเจนมันอาจเกิดจากปัจจัยกระตุ้นระดับเซลล์ที่เพิ่มขึ้นซึ่งทำหน้าที่บนตัวรับสำหรับ keratinocytes และไฟโบรบลาสต์ผลิตภัณฑ์เนื้องอกดูเหมือนจะเป็นสาเหตุของมะเร็ง acanthosis แต่การต่อต้านอินซูลิน มันถูกพิจารณาว่าเป็นสาเหตุของผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี acanthosis nigricans โดยไม่มีเนื้องอกมะเร็งการผูกของอินซูลินเพื่อรับคลาสสิกของมันผลิตผลทางชีวภาพตัวรับเป็น glycoprotein เข้ารหัสเดียวที่ตั้งอยู่บนแขนสั้นของโครโมโซม 19 ในเยื่อหุ้มเซลล์ อินซูลินบนเป็นคอมเพล็กซ์ที่มีตัวรับเพื่อละลายไซโตพลาสซึมและตัวรับสามารถนำกลับมาใช้ใหม่หรือสลายตัวใน lysosome ในกระบวนการที่ซับซ้อนนี้ฟังก์ชันตัวรับอินซูลินสามารถถูกบล็อกโดยข้อบกพร่องต่าง ๆ ข้อบกพร่องเหล่านี้รวมถึงการขาดอินซูลินหรืออินซูลินแอนติบอดีลดระดับของตัวรับอินซูลินแบบดั้งเดิมหรือลดลงผูกพันและการส่งสัญญาณที่ผิดปกติเนื่องจากความล้มเหลวในการเปิดใช้งานผู้รับไทโรซีนไคเนสนอกจากนี้ยังมีความต้านทานอินซูลิน อินซูลินที่มีความเข้มข้นสูงจะกระตุ้นการเจริญเติบโตของอินซูลินเหมือนตัวรับ 1 ตัวและการแพร่กระจายของเซลล์ผิวหนังชั้นนอก ตัวอย่างเช่นอินซูลินที่มีความเข้มข้นสูงยังสามารถจับกับตัวรับเพปไทด์ที่มีลักษณะคล้ายการเจริญเติบโตเพื่อกระตุ้นการเติบโตและรูปแบบกลุ่มอาการของโรค A ผู้ป่วยบางรายที่มี acanthosis nigricans มีแอนติบอดีตัวรับอินซูลิน นอกจากนี้ยังสามารถอธิบายอาการของกลุ่มอาการ B ชนิดต่าง ๆ ส่วนใหญ่ของ acanthosis nigricans เกิดจากการหลั่งของผลิตภัณฑ์เนื้องอกการหลั่งนี้มีกิจกรรมคล้ายอินซูลินที่ระดับของเซลล์รับเช่นการเปลี่ยนแปลงปัจจัยการเจริญเติบโต (TGF) -a) เกี่ยวข้องกับโครงสร้างกับปัจจัยการเจริญเติบโตของผิวหนัง (EGF) แต่แอนติเจนเป็นปัจจัยที่อาจเกิดขึ้นใน acanthosis nigricans เพราะมันมีผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญ mitogenic keratinocytes ในหลอดทดลอง
Acanthosis nigricans อาจเกิดจากยาหรือ autoimmunity ตัวอย่างเช่นการฉีดอินซูลินใต้ผิวหนังสามารถทำให้เกิด acanthosis nigricans ท้องถิ่นและกรณีหนึ่งของ acanthosis nigricans เกิดขึ้นในการตอบสนองต่อการเป็นเจ้าภาพ -graft
(สอง) การเกิดโรค
ความเข้มข้นสูงของอินซูลินสามารถกระตุ้นการสังเคราะห์ DNA และการเพิ่มจำนวนเซลล์ผ่านปัจจัยการเจริญเติบโตที่คล้ายอินซูลิน alpha-1 (IGF-1), ตัวรับ IGF-1 ใน keratinocytes ผิวหนัง, รังไข่และหัวใจและผลิตภัณฑ์หลั่งเนื้องอกในผู้ป่วยมะเร็ง acanthosis nigricans อินซูลิน - เหมือนกิจกรรมเช่นการเปลี่ยนปัจจัยการเติบโตของปัจจัยที่เกี่ยวข้องกับโครงสร้าง (IGF - α) โครงสร้างผิวหนัง (EGF) ปัจจัยอดีตสามารถส่งเสริม keratinocytes mitosis keratinocytes ผ่านการขยายตัวของตัวรับ EGF ทำให้เกิดการแพร่กระจายที่จะเกิดขึ้น โรคนอกจากนี้ยังสามารถเกิดจากปัจจัยอื่น ๆ ที่ทำหน้าที่ในระดับของตัวรับโทรศัพท์มือถือเช่นยา (กรดนิโคติน, diethylstilbestrol, อินซูลิน) หรือ autoimmunity หากมีรายงานว่าการฉีดอินซูลินใต้ผิวหนังสามารถทำให้เกิด acanthosis nigricans ท้องถิ่น Acanthosis nigricans เกิดขึ้นหลังจากการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันในผู้ป่วย
จุลพยาธิวิทยา: หนังกำพร้าอ่อน, hyperkeratosis ปานกลางและ hyperplasia ของเนื้องอก papilloma เหมือน, หนาผิดปกติของชั้น spinous, ตุ่มผิวหนังตุ่มที่ยื่นออกมาขึ้น, ภาวะซึมเศร้าแสงในหัวนม, ยั่วยวน acanthosis ปานกลาง, และเต็มไปด้วยเขา, หนังศีรษะด้านบนและรอบนอกของหัวนมผอมบางชั้นฐานมีผิวคล้ำเล็กน้อย melanocytes จะปรากฏในผิวหนังชั้นหนังแท้และเซลล์เม็ดเลือดขาวแทรกซึมรอบ ๆ หลอดเลือด
การป้องกัน
การป้องกันการเสื่อมของปากช่องคลอดปากช่อง
ควบคุมโครงสร้างอาหารลดน้ำหนักอย่างถูกต้องรักษาโรคทางการแพทย์ยาเสพติดควรถูกเอาออกจากโรคติดตามดี
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน acanthosis ปากช่องคลอดสีดำ ภาวะแทรกซ้อนเม็ดสีจุด
เยื่อบุช่องคลอดอย่างรุนแรงบางครั้งสามารถมาพร้อมกับแผล papillary ไม่ใช่สีหรือจุดสี
อาการ
ปากช่องคลอดอาการ Acanthosis สีดำอาการที่พบบ่อย อาการ คัน อาการ คันผิวคล้ำตาข่ายผิวคล้ำฮ่อรูขุมขน hyperplasia เม็ดเลือดขาวเล็บขาวผิวแห้ง
Vulvovaginal acanthosis มักจะเป็นส่วนหนึ่งของ acanthosis nigricans ในร่างกายหรือส่วนต่าง ๆ ของร่างกายส่วนใหญ่ในขาหนีบต้นขาต้นบนหมอกควันจุดสีและหนานุ่มที่ริมฝีปากใหญ่ซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับหลายผิวสิวโดยทั่วไปโดยไม่รู้สึกไม่สบาย ผู้ป่วยที่มีโรคมะเร็ง acanthosis สามารถมีอาการคันและความก้าวหน้าและการพยากรณ์โรคแตกต่างกันไปตามประเภท
โรคสามารถแบ่งออกเป็น 8 ประเภท แต่ความเสียหายผิวขั้นพื้นฐานจะคล้ายกันเพียงความรุนแรงช่วงการกระจายการปรากฏตัวหรือขาด comorbidities และเนื้องอกมะเร็งที่แตกต่างกันผิวแรกปรากฏผิวคล้ำแห้งและหยาบกร้านแล้วผิวแผลค่อยๆหนา ลวดลายมีความลึกและพื้นผิวมีการเติบโตหนาแน่น papillary เล็ก ๆ หรือกำมะหยี่ - เหมือนและผิวคล้ำจะค่อย ๆ ลึกซึ่งเป็น taupe หรือน้ำตาลดำหรือดำในกรณีที่รุนแรงผิวหนาและมี papillary หรือศักดิ์สิทธิ์ sacod บนพื้นผิว แผลที่ผิวหนังเกิดขึ้นที่คอ, หัว, รักแร้, หัวนมและ areola, สะดือและข้อศอก, kyphosis ของหัวเข่า, หนังศีรษะหนาด้วย papilloma และผมร่วง, tarsal และ bulbar conjunctival tarnish หรือ hyperplasia papillary เพราะ hyperplasia หัวนมสามารถป้องกันท่อน้ำตาและทำให้น้ำตาน้ำตายั่วยวนเปลือกตายังสามารถปิดกั้นรูขุมขนต่อม meibomian เยื่อเมือกในช่องปากและลิ้นยังสามารถหนาและ papillary hyperplasia เหมือนกัน แต่โดยทั่วไปไม่มีผิวคล้ำเล็บ มันจะเปราะและสามารถหนาเล็บสีขาว ฯลฯ
nigricans acanthosis อ่อนโยน
สำหรับโรคผิวหนังทางพันธุกรรมที่หายากมรดกที่โดดเด่น autosomal มักจะมีความบกพร่องทางพันธุกรรมในครอบครัวมีอัตราการฟีโนฟีนที่แตกต่างกันเกิดขึ้นหลังคลอดหรือวัยเด็กตอนต้นอาการของโรคผิวหนังข้างเดียวไส้เลื่อนผิวหนังบางครั้งรวมกับหลาย เสมหะ melanocytes ทางเพศ, โรคผิวหนังหยุดการพัฒนาในวัยแรกรุ่นและยังคงมีเสถียรภาพหรือลดลงอย่างช้าๆในการสำรวจครอบครัวของผู้ป่วย 13 รายมีครอบครัวเดียวกัน 1 คนหรือมากกว่าใน 9 คนโรคอ้วนไม่มีอะไรเกี่ยวข้องกับโรค Chuang et al 1995) รายงานครอบครัว acanthosis nigricans แม่เป็น acanthosis nigricans 35 ปีลูกชายอายุ 7 ปีและลูกสาวอายุ 5 ปีกำลังทุกข์ทรมานจาก nigricans acanthosis 3 ไม่มีขนคิ้วและรักแร้แม่ไม่มีขน เด็กชายมีโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดและต้อกระจกที่ตาด้านซ้ายดังนั้นสมาชิกในครอบครัวคนนี้มีอาการของโรคข้อบกพร่อง ectodermal
2. ทรงผมพิเศษไม่เกี่ยวข้องกับเนื้องอกมะเร็ง, โรคประจำตัวหรือโรคต่อมไร้ท่อ แต่มักมาพร้อมกับโรคอ้วน, โรคอ้วนมีความต้านทานต่ออินซูลินหรือที่รู้จักกันในนาม acanthosis เทียมหลอกดำ, Hud (1992) รายงานสุ่มเลือกในคลินิกโรคอ้วนผู้ใหญ่ 34 คนที่เป็นโรคอ้วนได้รับการตรวจสอบ 74% (25/34) ของคนผิวดำมีระดับของ acanthosis nigricans ที่แตกต่างกันและ 33% ของผู้ป่วยที่มีน้ำหนักร่างกายในอุดมคติ 120% ถึง 150% มี acanthosis nigricans มากกว่า 120% ของน้ำหนักร่างกายในอุดมคติ จาก 200% ของผู้ป่วย 82% มีความสัมพันธ์กับ acanthosis nigricans และ 4 ของผู้ป่วยที่มีน้ำหนักตัวในอุดมคติ 250% มีความสัมพันธ์กับ acanthosis nigricans ในขณะที่เพียง 57% (8/14 ของคนผิวขาวอ้วน) มี acanthosis nigricans ความเข้มข้นของอินซูลินในเลือดเฉลี่ยหลังการอดอาหารในผู้ป่วยโรคอ้วนที่มี acanthosis nigricans สูงกว่าในผู้ป่วยที่ไม่มี acanthosis nigricans เมื่อน้ำหนักของผู้ป่วยกลับสู่ภาวะปกติ acanthosis nigricans สามารถแก้ไขได้
3. ประเภทของต่อมไร้ท่อ
มักจะมาพร้อมกับโรคต่อมไร้ท่อโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่พบบ่อยในการหลั่งของต่อมใต้สมองและต่อมหมวกไตเช่น acromegaly, แอดดิสันโรคเบาหวาน ฯลฯ เช่น Brockow et al (1995) รายงานเด็กหญิงอายุ 12 ปีเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของซีรั่มอินซูลิน Acanthosis nigricans พัฒนา
(1) กลุ่มอาการของโรคดื้ออินซูลินชนิด: กลุ่มอาการของโรคชนิด A พบมากในหญิงสาวที่มีอาการของผู้ชายหรืออัตราการเจริญเติบโตที่มากเกินไปหรือที่เรียกว่ากลุ่มอาการของโรคผม - Acanthosis nigricans เช่น hyperandrogenism (HA) ต้านทานอินซูลิน 1R) และ acanthosis nigricans, ครอบครัว, มักจะทารก, รังไข่ขนและ polycystic บาง, acromegaly, ยั่วยวนคลิตอริสและกล้ามเนื้อกระตุก, แผล acanthosis nigricans มักจะกระจาย, แผลผู้ใหญ่ การพัฒนาอย่างรวดเร็วระดับเทสโทสเทอโรนในเลือดสูง
(2) การโจมตีของกลุ่มอาการดื้อต่ออินซูลินชนิดบีช้ากว่าอายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการ 39 ปีอาการของ acanthosis nigricans จะแตกต่างกันและอาจรวมกับโรคลูปัส erythematosus, scleroderma, Sjogren's vitiligo และ Hashimoto's thyroiditis แต่โดยทั่วไป มีหลักฐานทางห้องปฏิบัติการเพียงอย่างเดียวของภูมิต้านทานผิดปกติเช่น titers สูงของแอนติบอดีต่อต้าน DNA และเม็ดเลือดขาว
4. ประเภทมะเร็ง
มันถูกเหนี่ยวนำให้เกิดโดยเนื้องอกมะเร็งซึ่งแตกต่างจาก nigricans acanthosis ที่พบบ่อยหลังมีอายุเริ่มต้นในช่วงต้นและมักจะไม่ขยายตัวที่ nigricans acanthosis มะเร็งมีสามชนิดของเครื่องหมายผิวของเนื้องอกมะเร็งอวัยวะอื่น ๆ น้อยกว่า Trelat papilloma ผิวสีแดงธรรมชาติและ keratosis Palmar, nigricans acanthosis และทั้งสามเครื่องหมายผิวจะถือว่าเป็นการตอบสนองเดียวกันกับปัจจัยทางพันธุกรรมหรือมะเร็งที่เกี่ยวข้องกับสัญญาณที่สามเหล่านี้มักจะปรากฏก่อน acanthosis nigricans นอกจากนี้ยังไม่ค่อยอยู่ร่วมกับรอยโรคผิวหนังอื่น ๆ ของเนื้องอกในอวัยวะภายในเช่น periostosis หนาผิว, pemphigus paraneoplastic และทารกในครรภ์ขยาย, แผลพัฒนาอย่างรวดเร็วรุนแรงและกว้างขวางผิวคล้ำชัดเจนและไม่ จำกัด เพื่อเพิ่ม แผลที่ผิวหนังหนาเยื่อเมือกและเยื่อเมือก junctions ยังมีรอยโรคผิวหนังทั่วไปมี papillary hyperplasia รอบดวงตาและริมฝีปากเล็บกลายเป็นเปราะและมีเสมหะตามยาวแผลผิวหนังมักจะมีอาการคันหรือระคายเคือง
ตามสถิติล่าสุด acanthosis nigricans เกิดขึ้นครั้งแรกในเนื้องอกที่ 5l / 74 คิดเป็น 69% (ทั้งหมด) Curth เชื่อว่า latency เนื้องอกคือ 10 ถึง 15 ปี Acanthosis nigricans สามารถรวมมากกว่าหนึ่งเนื้องอก ที่เกี่ยวข้องกับ acanthosis nigricans มีความจำเป็นต้องดำเนินการตรวจสอบทางคลินิกเพื่อทำความเข้าใจความสัมพันธ์ระหว่าง acanthosis nigricans และเนื้องอกในการเกิดโรคและเพื่อตรวจสอบว่าแผลผิวหนังได้ลดลงหลังจากที่เนื้องอกจะถูกลบออก Curth ชี้ให้เห็นในการวิเคราะห์ย้อนหลัง 92% ของผู้ป่วยเป็นเนื้องอกในช่องท้อง, 69% เป็นมะเร็งกระเพาะอาหาร, อื่น ๆ ได้แก่ มะเร็งปอด, มะเร็งตับ, มะเร็งปากมดลูก, มะเร็งเต้านมและมะเร็งรังไข่, และเนื้องอกภายในส่วนใหญ่เป็นมะเร็งต่อม adenocarcinoma
5. อะโครเมกาลี่
พบได้ทั่วไปในคนผิวดำพบได้ในประเทศจีนผู้เขียนพบกรณีหนึ่งแผลผิวหนังถูก จำกัด อยู่ที่ความสมมาตรของหลังมือและเท้ามันเป็น hyperkeratosis เหมือนนุ่ม, สีน้ำตาล, ตัวแปรของ acanthosis nigricans, สุขภาพโดยรวมที่ดี comorbidities อื่น ๆ
6. อาการข้างเดียว
ประเภทนี้อาจเป็นการรวมตัวแรกสุดของ nigricans อ่อนโยนแบบทวิภาคี แต่มันก็สามารถกระจายเพียงฝ่ายเดียวซึ่งอาจเป็นเสมหะ - เหมือนแผลมันก็ยังเป็นที่รู้จักกันในนามเสมหะ - เหมือน acanthosis nigricans ซึ่งเป็นมรดก autosomal ผิดปกติ เกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิดในช่วงวัยเด็กหรือวัยรุ่นแผลจะค่อยๆขยายตัวในช่วงระยะเวลาหนึ่งและจากนั้นยังคงทรงตัวหรือยุบตัว
7. acanthosis ที่เกิดจากยา
ประเภทนี้เป็นของหายากและอาจทำให้ยาที่ทำให้เกิดโรคเช่น corticosteroids, ไนอาซิน, diethylstilbestrol, อินซูลิน, สารสกัดจากต่อมใต้สมอง, triazine benzamide, methyltestosterone, ยาคุมกำเนิดในช่องปากและกรด fusidic (กรด fusidic) กรดฟิวดิคเฉพาะที่ในท้องถิ่น (กรดฟิวดิค) สามารถทำให้เกิดรอยโรคที่ผิวหนังของอะคิโนซิสนิกแคน
8. ผสม acanthosis nigricans
มีสองประเภทของรอยโรคของ acanthosis nigricans ในเวลาเดียวกันมันเป็นเรื่องธรรมดาที่จะมี acanthosis nigricans มะเร็งในผู้ป่วยที่มีประเภทอื่น ๆ ของ acanthosis nigricans ตัวอย่างเช่น Curth รายงานว่าเด็กคนหนึ่งมีข้างเดียว acanthosis nigricans และเนื้องอกมะเร็งในช่องท้องจะปรากฏขึ้น
นอกจากนี้โรค Hirschowitz ซึ่งเป็นโรคที่เสนอโดย Hirschlowitz ในปีพ. ศ. 2532 มีความหลากหลายของ acanthosis nigricans รวมกับวัยเด็กครอบครัวหูหนวกประสาทระบบประสาทที่สมบูรณ์อุปกรณ์ต่อพ่วงเส้นประสาทประสาทสัมผัส demyelination และระบบทางเดินอาหาร โรค Dao, lipodystrophy และ acanthosis nigricans ถูกอธิบายครั้งแรกโดย LawVence ในปี 1946 สลิปรายงานผู้ป่วยรายเดียวกันในปี 1959 ดังนั้นจึงเรียกว่าซินโดรม Lawvence-Seip สัญลักษณ์นี้เป็นกรรมพันธุ์และได้มา Acanthosis nigricans สามารถรวมกับกระทะ ไขมันใต้ผิวหนังที่สมบูรณ์จะหายไปและมีความต้านทานต่ออินซูลินอย่างรุนแรง
กลุ่มอาการอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับ acanthosis nigricans รวมถึงซินโดรมผีแคระ, ตับเสื่อม, กลุ่มอาการของโรคบลูม, โรคกลุ่ม Rud, basophilia ต่อมใต้สมอง, เนื้องอกต่อมใต้สมองอื่น, ครอบครัว hyperplasia ต่อมหมวกไตและ โรคเบาหวาน (โรค RM) รวมถึงโรคบางชนิดที่ autoantibodies รวมถึงแอนติบอดีตัวรับอินซูลิน (เช่นตับอักเสบจากโรคลูปัส, โรคตับแข็ง, โรคตับแข็ง, โรคลูปัส erythematosus, dermatomyositis และ scleroderma)
ตรวจสอบ
การตรวจหยาบๆของปากช่องคลอดสีดำ
ปากช่องสีดำปากช่องเป็นโรคผิวหนังบริเวณปากช่องคลอดที่หายากซึ่งมีลักษณะเป็นสีผิวบริเวณช่องคลอด, papillary hyperplasia, hyperkeratosis และการกระจายแบบสมมาตร ตามโรคผิวหนังมีความหนาเหมือนกำมะหยี่ลักษณะผิวคล้ำและการกระจายพิเศษซึ่งง่ายต่อการวินิจฉัย การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาสามารถยืนยันการวินิจฉัย
การทดสอบในห้องปฏิบัติการ: การทดสอบทางชีวเคมีในเลือดการทดสอบการทำงานของเซลล์เกาะระดับฮอร์โมนเพศ
การตรวจเสริมอื่น ๆ : การตรวจทางจุลพยาธิวิทยา
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ acanthosis สีดำปากช่องคลอด
การวินิจฉัยโรค
ตามโรคผิวหนังมีลักษณะหนาเหมือนนุ่มผิวคล้ำและการกระจายพิเศษซึ่งง่ายต่อการวินิจฉัยและการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาสามารถยืนยันการวินิจฉัย
การวินิจฉัยแยกโรค
หญิง acanthosis nigricans จะต้องแตกต่างจากรูขุมขน keratosis ช่องคลอด keratosis follicular ได้รับความเสียหายโดยทั่วไปโดย papules follicular มันถูกหลอมรวมเป็นรอยโรคที่เป็นขุย proliferative ภายใต้รักแร้ขาหนีบและริ้วรอยด้วยกลิ่นเหม็นและกลิ่นเหม็น การตรวจทางพยาธิวิทยาแสดงให้เห็น: keratinization ไม่ดี, ร่างกายกลม, เซลล์ข้าวและรอยแยกบนชั้นฐานซึ่งสามารถแยกได้จาก acanthosis nigricans
มันเป็นสิ่งสำคัญที่จะแยก nigricans acanthosis มะเร็งจากประเภทอื่น ๆ ของ nigricans acanthosis และเพื่อหาเนื้องอกมะเร็งอวัยวะภายในตามลักษณะของรอยโรค acanthosis มะเร็งสำหรับการรักษาเร็ว
