จุดแข็ง
บทนำ
แนะนำจุดแข็ง scleroderma ที่แปลเป็นที่รู้จักกันว่า morphea เป็นโรคผิวหนังที่ จำกัด การบวมของผิวหนังและค่อยๆแข็งตัวและหดตัว เกิดขึ้นในหนังศีรษะหน้าผากเอวหน้าท้องและแขนขา รอยโรคที่ผิวหนังเริ่มต้นจากสีแดงขนาดแตกต่างกันด้วยผื่นเล็กน้อย edematous เดียวหรือหลาย มันค่อยๆแข็งตัวเหลืองหรือขาวเหลือง พื้นผิวเรียบและเงางามเหมือนขี้ผึ้ง, รอยบุ๋มกลาง, ผมร่วงที่รอยโรคผิวหนัง, เหงื่อออกจะลดลง, เส้นเลือดฝอยที่อยู่โดยรอบจะขยายและสีม่วงหรือสีคล้ำลึก ฝ่อผิวหนังปลาย, hypopigmentation แผลมีรูปร่างแตกต่างกันและแบ่งออกเป็นสี่ประเภทตามรูปร่าง: แพทช์, สี, หยดและทั่วไปในหมู่พวกเขาแพทช์เป็นเรื่องธรรมดา โรคทั่วไปไม่มีอาการบางคนอาจมีอาการคันเล็กน้อยหรือรู้สึกเสียวซ่าค่อย ๆ กลายเป็นหมองคล้ำไม่มีอาการทางระบบที่เห็นได้ชัดและ scleroderma จำกัด โดยทั่วไปไม่ได้บุกรุกอวัยวะภายใน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0003% ประชากรที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เป็นโรค โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: Scleroderma esophagus การตั้งครรภ์ที่มี scleroderma scleroderma ในเด็กอาการที่เกี่ยวข้องกับ scleroderma
เชื้อโรค
สาเหตุจุดแข็ง
ปัจจัยทางพันธุกรรม (25%):
ตามผู้ป่วยบางคนที่มีประวัติครอบครัวที่ชัดเจนอุบัติการณ์ของ HLA-B8 จะเพิ่มขึ้นในผู้ป่วยที่ป่วยหนักและมีความผิดปกติของโครโมโซมในญาติของผู้ป่วยเป็นที่เชื่อกันว่าลักษณะของประเภทพันธุกรรมอาจจะอยู่ในอัลลีลที่โดดเด่นของโครโมโซม X
ปัจจัยการติดเชื้อ (20%):
ผู้ป่วยจำนวนมากมักจะมีการติดเชื้อเฉียบพลันก่อนที่จะเริ่มมีอาการรวมทั้งโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ, ต่อมทอนซิลอักเสบ, โรคปอดบวม, ไข้อีดำอีแดง, โรคหัด, ไซนัสอักเสบ, ฯลฯ รวม Paramyxovirus เหมือนพบได้ในกล้ามเนื้อและไตของผู้ป่วย
ความผิดปกติของการเผาผลาญเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (10%):
ผู้ป่วยพบรอยโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอย่างกว้างขวางและปริมาณคอลลาเจนในผิวหนังเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญมีคอลลาเจนที่ละลายได้มากขึ้นและโซ่ด้านข้างระหว่างโมเลกุลที่ไม่เสถียรในรอยโรคผิวหนังจากเชื้อไวรัสและกิจกรรมของการสังเคราะห์คอลลาเจน .
ความผิดปกติของหลอดเลือด (15%):
ผู้ป่วยที่มีปรากฏการณ์ของ Raynaud ไม่เพียง แต่จะ จำกัด อยู่ที่แขนขาเท่านั้น แต่ยังอยู่ในหลอดเลือดอวัยวะภายในนั้นพยาธิสภาพแสดงให้เห็นว่ารอยโรคผิวหนังและอวัยวะภายในอาจมีเส้นเลือดขนาดเล็ก (หลอดเลือดแดง) contracture และภาวะเจริญเกิน โรค แต่เนื่องจากโรคหลอดเลือดไม่เห็นในผู้ป่วยทุกคนจึงถือว่าโรคหลอดเลือดไม่ได้เป็นสาเหตุของโรคเท่านั้น
ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน (20%):
นี่เป็นมุมมองที่สำคัญที่สุดในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา autoantibodies ต่าง ๆ (เช่นแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์แอนติบอดีต่อต้านดีเอ็นเอแอนติบอดีต่อต้าน ssRNA แอนติบอดีต่อต้านสารสกัดจากผิวหนัง scleroderma ฯลฯ ) สามารถตรวจพบในผู้ป่วย; จำนวนของเซลล์ที่เพิ่มขึ้นภูมิคุ้มกันของร่างกายเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและอัตราบวกของการไหลเวียนของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในผู้ป่วยที่เป็นระบบในระบบสูงถึง 50% หรือมากกว่าผู้ป่วยส่วนใหญ่มี hypergammaglobulinemia บางกรณีมักจะเกี่ยวข้องกับโรคลูปัส Sjogren's syndrome หรือ Hashimoto's thyroiditis มีความซับซ้อนในปัจจุบันคนส่วนใหญ่คิดว่าโรคนี้อาจเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่เกิดจากการติดเชื้อเรื้อรังแบบถาวรโดยอาศัยพื้นฐานทางพันธุกรรมที่แน่นอน
การป้องกัน
การป้องกันจุดแข็ง
1 ลบแผลที่ติดเชื้อให้ความสนใจกับสุขอนามัยเสริมสร้างการออกกำลังกายและปรับปรุงฟังก์ชั่นแพ้ภูมิตัวเอง
2 กฎชีวิตการทำงานและพักผ่อนสบายหลีกเลี่ยงการกระตุ้นจิตที่แข็งแกร่ง
3 เสริมสร้างโภชนาการอดอาหารและเย็นให้ความสนใจกับความร้อน
โรคแทรกซ้อน
โรคแทรกซ้อนจากจุดแข็ง ภาวะแทรกซ้อน การตั้งครรภ์หลอดอาหาร Scleroderma กับ scleroderma เด็ก scleroderma เกี่ยวข้องกับโรคจิตเภท
อาจมีความซับซ้อนโดยหลอดอาหาร scleroderma, การตั้งครรภ์กับ scleroderma, scleroderma เด็ก, scleroderma ที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติทางจิต
อาการ
อาการจุดแข็งอาการที่พบบ่อย อาการ ผิวหนังแข็งแข็งเส้นโลหิตตีบเป็นก้อนกลม
1. morphea พบมักจะเกิดขึ้นในหน้าอกส่วนบน, คอ, ไหล่, ก้นหรือต้นขา ความเสียหายมาจากขนาดของถั่วเหลืองไปจนถึงเหรียญห้าเซ็นต์, สีขาวหรือสีงาช้างที่เป็นกระจุกหรือเป็นจุดที่จัดเรียงเป็นเส้นตรง, บางครั้งก็เว้าเล็กน้อย เมื่อแผลเปิดใช้งานจะมีรัศมีสีม่วงแดงอยู่รอบ ๆ พื้นผิวแข็งในระยะแรกและพื้นผิวจะนุ่มหรือมีความรู้สึก "กระดาษ" แผลพัฒนาช้ามากขยายไปถึงรอบนอกและรวมหรือคงอยู่ รอยโรคที่ผิวหนังบางชนิดสามารถบรรเทาลงได้
2, แผ่นโลหะโรคคราบหินปูนเป็นเรื่องธรรมดามาก ส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นในช่องท้องหลังคอแขนขาและใบหน้า เริ่มต้นเป็นหย่อม ๆ หรือเป็นหย่อม ๆ เป็นสีแดงหรือสีม่วงขอบผิดปกติโดยจะขยายในช่วงสัปดาห์หรือเป็นเดือนโดยมีเส้นผ่าศูนย์กลางตั้งแต่ 1 ถึง 10 ซม. ขึ้นไปมีสีเหลืองอ่อนหรือสีงาช้าง พื้นผิวแห้งและเรียบด้วยแวววาวแวววาวรัศมีสีม่วง - แดงอ่อน ๆ รอบตัวมันมีความแข็งคล้ายหนังบางครั้งมาพร้อมกับ telangiectasia ไม่มีเหงื่อหรือผม หลังจากระยะเวลาที่ช้าลงความแข็งจะลดลงค่อยๆหดตัวและเม็ดสีกลางหายไป มันสามารถบุกผิวหนังชั้นหนังแท้และผิวเผินได้ แต่ก็ยังสามารถเคลื่อนไหวได้ จำนวนและตำแหน่งของแผลแตกต่างกันไปและผู้ป่วยส่วนใหญ่มีเพียงหนึ่งหรือไม่กี่แผลบางครั้งสมมาตร รอยโรคที่ผิวหนังสามารถทำให้เกิดภาวะผมร่วงแบบแผ่นตีบที่ตับแข็งในหนังศีรษะ
3 เชิงเส้นหรือแถบผิวชุบแข็งผิวมักจะพร้อมเส้นประสาทระหว่างซี่โครงหรือแขนขาหนึ่งในการกระจายวงเหมือนยังสามารถเกิดขึ้นในหน้าผากใกล้ตรงกลางของการขยายหนังศีรษะเพื่อตัดหนังศีรษะแผลในท้องถิ่นหดหู่อย่างมีนัยสำคัญมักจะเริ่มต้น มันเป็น atrophic ผิวหนังบางและไม่ยากและระดับที่แนบมากับพื้นผิวกระดูกไม่สม่ำเสมอ ส่วนใหญ่ squamous โล่ปรากฏอยู่คนเดียวและในบางกรณีฝ่อใบหน้าสามารถรวมกัน แผลที่มีแถบสีมักจะเกี่ยวข้องกับชั้นใต้ผิวหนังที่ตื้นและลึกเช่นไขมันใต้ผิวหนังกล้ามเนื้อและพังผืดและในที่สุดก็แข็งเนื้อเยื่อใต้ซึ่งมักจะทำให้เกิดความผิดปกติอย่างรุนแรง เมื่อพื้นผิวข้อต่อของข้อศอก, ข้อมือ, หรือนิ้วถูกตัดกิจกรรมการร่วมจะถูก จำกัด และ contracture โค้งและมือเหมือนกรงเล็บเกิดขึ้น
4, morphea ทั่วไป, เห็น, คราบจุลินทรีย์และประเภทเชิงเส้นของความเสียหายสามารถรวมบางส่วนหรือทั้งหมด, ความเสียหายจำนวนมาก, กระจายในทุกส่วนของร่างกาย, แต่ไม่ค่อยเกี่ยวข้องกับใบหน้า, ความเสียหายมักจะมีแนวโน้มที่จะฟิวชั่น, บ่อยครั้ง รวมกับอาการปวดข้อ, ปวดท้อง, โรคประสาท, ไมเกรนและความผิดปกติทางจิตยังสามารถแปลงเป็นระบบ scleroderma
5, morphea ลึกซูและบุคคล (1981) รายงานกรณีที่เป็นภาพยนตร์ไขมันลึกและโรคเส้นโลหิตตีบแข็งจุดแข็งและบางครั้งบุกกล้ามเนื้อลึกและตื้นของผิวหนังชั้นหนังแท้และผิวหนังชั้นหนังแท้
6 ปิดการใช้งานรวมคราบจุลินทรีย์ scleroderma scleroderma ประเภทอื่นรายงานเมื่อเร็ว ๆ นี้เกิดขึ้นในเด็กอายุที่เริ่มมีอาการตั้งแต่ 1 ถึง 14 ปีพบมากในเด็กผู้หญิง การอักเสบและเส้นโลหิตตีบของผิวหนัง, เนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง, พังผืด, กล้ามเนื้อและกระดูกเกิดขึ้นในแขนขา, โดยเฉพาะอย่างยิ่งในด้านการขยาย. มือ, เท้า, ข้อศอกและหัวเข่าจะเกร็งและหดตัว, ไม่ค่อยบุกรุกอวัยวะภายใน, และไม่มีปรากฏการณ์ Raynaud รอยโรคที่ผิวหนังคล้ายมอสซี่โดยทั่วไปของส่วนอื่น ๆ ของร่างกายสามารถเป็นโรคจุดแข็งทั่วไปได้
ตรวจสอบ
การตรวจสอบจุดแข็ง
ทดสอบเลือดประจำปัสสาวะอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงอิเล็กโทรโปรตีนโปรตีนแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ปัจจัยไขข้ออักเสบและหน้าอก X-ray หน้าอกแบเรียมอาหารไฟฟ้าและการทดสอบอื่น ๆ ทำการตรวจชิ้นเนื้อของผิวหนังหากจำเป็น
โดยทั่วไปการตรวจสอบทางชีวเคมีโปรตีนในเลือดสูงในซีรั่มสามารถลดลงเรื่อย ๆ ปริมาณ fibrinogen ในเลือดจะสูงขึ้นปริมาณของการขับถ่าย creatinine สามารถเพิ่มขึ้นใน 18 ชั่วโมง มีผู้ป่วยจำนวนมากที่มี creatine ฟอสเฟตและโพแทสเซียมในเลือด, ยูเรียไนโตรเจนและ creatinine สามารถปรากฏในระดับที่แตกต่างกันของความผิดปกติ
ประการที่สองแผนภาพการไหลของเลือดสำหรับการตรวจสอบรายละเอียดการไหลเวียนของเลือดจะลดลงเรื่อย ๆ และความยืดหยุ่นของหลอดเลือดไม่ดี ผู้ป่วยที่มีระบบ morphea นั้นมีภาวะชะงักงันในเลือดเพิ่มขึ้นภาวะเกล็ดเลือดต่ำและ eosinophils เพิ่มขึ้นดังนั้นทุกคนควรให้ความสนใจเป็นพิเศษเมื่อตรวจสอบ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยจุดแข็ง
การวินิจฉัยแยกโรคของจุดแข็ง:
(1) โรคคราบหินปูน: โรคผิวหนังที่เกิดขึ้นในช่องท้อง, หลังและแขนขาและเป็นจุดแข็งรอบบวมหรือบวมสีแดงเหมือนรูปไข่ หลังจากนั้นไม่กี่ปีแผลผิวหนังก็หายไปและผิวคล้ำก็ยังคงอยู่
(2) morphea รูปหยด: แผลประกอบด้วยหลายรอบ miliary ซึ่งสามารถเกิดขึ้นในส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกายและเป็นเรื่องธรรมดาในคอหน้าอกและหลัง แผลดำเนินไปอย่างช้าๆและจุดแข็งสามารถแก้ไขได้อย่างสมบูรณ์
(3) morphea ทั่วไป: รอยโรคผิวหนังที่กว้างขวางหยดหรือเชิงเส้นมักจะมาพร้อมกับอาการปวดข้อปวดท้องไมเกรนและความเสียหายเกี่ยวกับอวัยวะภายในผู้ป่วยบางรายสามารถพัฒนาเป็นระบบ scleroderma
