ปรากฏการณ์นั่งยอง
บทนำ
การแนะนำ ปรากฏการณ์เสมหะเป็นตำแหน่งที่ถูกบังคับเป็นพิเศษซึ่งพบได้บ่อยในเด็กที่มี tetralogy แต่กำเนิดของ Fallot เมื่อเด็กเดินหรือเล่นท่าทางพิเศษของขาเกร็งและนั่งยอง ๆ ตามมาจากนั้นก็เดินต่อไปตามปกติแล้วกลับมาเดินตามปกติและเสมหะปรากฏซ้ำ ๆ tetralogy ของ Fallot ตั้งชื่อตามคำอธิบายแรกของ Fallot หรือที่เรียกว่า quadriplegia โรคนี้รวมถึงความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง, ปอดตีบ, การขี่เลือดและกระเป๋าหน้าท้องด้านขวายั่วยวนสองผิดปกติเป็นแผลขั้นพื้นฐาน อัตราเกี่ยวกับ 11% ถึง 13% ของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดและอัตราส่วนของชายกับหญิงคล้ายกัน
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
กลไกการเกิดโรค:
เนื่องจากการตีบของหลอดเลือดแดงในปอดเลือดเข้าสู่การไหลเวียนของปอดทำให้เกิดการยั่วยวนชดเชยของช่องทางด้านขวาเพิ่มขึ้นความดันมีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาความดันกระเป๋าหน้าท้องด้านขวามีความคล้ายคลึงกับความดันกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย บางส่วนเข้าสู่หลอดเลือดแดงใหญ่ถ้าวาล์วปอดเป็น atresia เลือดทั้งหมดในช่องขวาเข้าสู่หลอดเลือดแดงใหญ่และปริมาณเลือดไปยังปอดขึ้นอยู่กับสายสวนหลอดเลือดแดงเนื่องจากหลอดเลือดแดงใหญ่อยู่ด้านซ้ายและช่องขวา ทำให้เกิดอาการผมร่วง เนื่องจากการตีบของปอดทำให้การไหลเวียนของเลือดลดลงโดยการไหลเวียนของปอดจะลดลงและอาการตัวเขียวจะรุนแรงมากขึ้นอย่างไรก็ตามเนื่องจากสายสวนหลอดเลือดแดงไม่ได้ปิดการไหลเวียนของเลือดในปอดจะเพิ่มขึ้น อาการตัวเขียวก็ค่อยๆเพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ และเซลล์เม็ดเลือดแดงและฮีโมโกลบินก็ถูกชดเชย
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
หลอดเลือดหัวใจ angiography M-mode echocardiography (ME)
[อาการทางคลินิก]
1. ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการตัวเขียวหลายเดือนหลังคลอดหลังคลอดรุนแรงพวกเขามีอาการชักหายใจไม่ออกเด็ก ๆ มักจะรู้สึกอ่อนแอและมีความอดทนไม่ดีพวกเขาอาจมีภาวะขาดออกซิเจนในระหว่างทำกิจกรรมหนัก ๆ ร้องไห้หรือตื่นขึ้นมาตอนเช้า การโจมตี: หายใจลำบากทันที, อาการตัวเขียวเพิ่มขึ้น, กรณีที่รุนแรงอาจทำให้เกิดอาการชัก, เป็นลม, เช่นเสมหะในระหว่างกิจกรรมก็เป็นหนึ่งในลักษณะของโรคนี้, เสมหะสามารถเพิ่มความต้านทานของระบบ, ลดเลือดหัวใจที่ถูกต้องให้กับหลอดเลือดแดงใหญ่ ปรับปรุงการขาดออกซิเจนเสมหะสามารถลดปริมาณของเลือดกลับไปที่ร่างกายส่วนล่างลดการเบี่ยงเบนกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาเพิ่มออกซิเจนหมุนเวียนและปรับปรุงการขาดออกซิเจนในสมองในบางกรณีอาจมีอาการเช่นกำเดา, ไอเป็นเลือด, เส้นเลือดอุดตันหรือสมอง .
2. สัญญาณ: เด็กที่มีการเจริญเติบโตและการพัฒนาที่มีอาการตัวเขียวและถูกคอ, การตรวจคนไข้หัวใจในเส้นประสาทด้านซ้ายของซี่โครงที่สองและสามกับเจ็ทซิสโตลิก II-III, เสียงดังของเสียงพึมพำเกี่ยวข้องกับระดับปอดตีบ เสียงพึมพำที่รุนแรงมากขึ้นเสียงที่สองของหลอดเลือดแดงปอดก็จะอ่อนลงหรือหายไป
[การวินิจฉัย]
ตามประวัติทางการแพทย์เด็กมีจ้ำหายใจถี่หลังจากออกกำลังกายหายใจลำบากรู้สึกเสียวซ่าเพิ่มขึ้นเช่นเสมหะการเจริญเติบโตและการพัฒนาที่ไม่ดีถูกคอและพึมพำเจ็ทซิสโตลิก II-III ระหว่างซี่โครงที่สองและสามของกระดูกสันอก การตรวจด้วยไฟฟ้าและการเอกซเรย์ของกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวา, การขยายหลอดเลือด, หัวใจรองเท้า, echocardiography, การสวนหัวใจ, angiography หัวใจและหลอดเลือดและประสิทธิภาพอื่น ๆ สามารถวินิจฉัย
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
(A), ปอดตีบที่มีข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบนที่มีการปัดซ้ายขวา (Triad's Fallad) โรคนี้มีอาการจ้ำของปลาย เสียงพึมพำของซิสโตลิกของช่องว่างระหว่างซี่โครงที่สองที่ชายแดนด้านซ้ายนั้นดังขึ้น, ใช้เวลานานกว่า, และเสียงหัวใจที่สองในบริเวณลิ้นปอดจะลดลงและแยกออก บนฟิล์ม X-ray การเพิ่มขึ้นของเงาของหัวใจมีความสำคัญมากขึ้นและการอาร์คของหลอดเลือดแดงในปอดที่แห้งสนิทนั้นนูนออกมาอย่างชัดเจน ประสิทธิภาพการทำงานของกระเป๋าหน้าท้องความเครียดในคลื่นไฟฟ้าที่ชัดเจนมากขึ้น การสวนแบบหัวใจที่ถูกต้องการวัดเส้นโค้งการเจือจางตัวเลือกที่เลือกหรือ angiography หลอดเลือดหัวใจแบบเลือกเปิดเผยว่าปอดตีบเป็นชนิดวาล์วและด้านขวาถึงระดับแบ่งซ้ายอยู่ที่ไซต์ atrial ซึ่งสามารถสร้างการวินิจฉัย
(B) ซินโดรม Eisenmenger เมื่อความดันโลหิตสูงในปอดอย่างรุนแรงเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบน, ข้อบกพร่องผนังหลอดเลือด aortic-pulmonary หรือสิทธิบัตร ductus arteriosus ปัดซ้ายไปขวาจะถูกเปลี่ยนเป็นปัดซ้ายไปขวา ซินโดรมมีลักษณะที่ปรากฏปลายของจ้ำพื้นที่วาล์วในปอดมีเสียงเจ็ทหดตัวและบ่นขน systolic เสียงหัวใจที่สองคือ hyperthyroidism และสามารถแยกออกและอาจจะมีเสียงพึมพำ diastolic ของตัวอย่างผมการตรวจ X-ray แสดงให้เห็นว่า หลอดเลือดของพอร์ทัลมีขนาดใหญ่และหลอดเลือดในปอดมีขนาดเล็กการตรวจสายสวนหัวใจที่เหมาะสมแสดงให้เห็นว่าหลอดเลือดแดงในปอดมีความดันสูงอย่างมีนัยสำคัญและสามารถระบุได้
(C) ความผิดปกติของ Ebstein และ atricia tricuspid เมื่อ Ebstein ผิดรูปร่างแผ่นพับวาล์ว tricuspid และแผ่นพับวาล์วด้านหลังจะเลื่อนลงไปที่ช่องหัวใจห้องโถงใหญ่ด้านขวาจะขยายและช่องด้านขวามีขนาดค่อนข้างเล็กมักจะมาพร้อมข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบน สามารถได้ยินเสียงหัวใจ 4 ครั้งในบริเวณหน้าม่านตา X-ray แสดงการเพิ่มขึ้นของเงาของหัวใจมักจะเป็นทรงกลมและเอเทรียมขวาอาจมีขนาดใหญ่มาก ECG แสดงการเต้นของหัวใจห้องบนขวาและบล็อกกิ่งกำกลุ่มขวา ลิ้นหัวใจตีบตันและหัวใจห้องบนและผิดรูปสามารถสร้างการวินิจฉัย เมื่อ tricuspid atresia ถูกปิดกั้นอย่างสมบูรณ์เลือดในห้องโถงด้านขวาจะเข้าสู่ห้องโถงด้านซ้ายผ่านสิทธิบัตร foramen ovale หรือข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบน, ผ่านลิ้น mitral เข้าสู่โพรงหัวใจห้องล่างและจากนั้นผ่านท่อระบายน้ำผนังกระเป๋าหน้าท้องสิทธิบัตร . การตรวจเอ็กซ์เรย์แสดงให้เห็นว่าช่องว่างด้านขวาไม่ชัดเจนและสนามปอดชัดเจน คลื่นไฟฟ้าออกจากกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวน angiography atrial ขวาที่เลือกสรรจะสร้างการวินิจฉัย
(D) เส้นเลือดใหญ่ผิดตำแหน่ง เมื่อความคลาดเคลื่อนของหลอดเลือดที่สมบูรณ์อยู่ที่หลอดเลือดแดงปอดมาจากช่องซ้ายและต้นกำเนิดของหลอดเลือดมาจากช่องด้านขวามักมาพร้อมกับ atrial หรือมีกระเป๋าหน้าท้องข้อบกพร่องหรือสิทธิบัตร ductus arteriosus หัวใจมักจะขยายอย่างมีนัยสำคัญและ X-ray แสดงความแออัดของปอด เลือกกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาสามารถสร้างการวินิจฉัย หลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดของผู้ป่วยที่มีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาสองช่องในการเคลื่อนที่ของหลอดเลือดขนาดใหญ่ที่ไม่สมบูรณ์นั้นมาจากช่องด้านขวาซึ่งมักจะมีข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างภาพยนตร์ X-ray แสดงการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในเงาหัวใจ การวินิจฉัยโรค หากมีการตีบของปอดในเวลาเดียวกันการวินิจฉัยแยกโรคจะยากมาก
(5) ลำต้นของหลอดเลือดแดงถาวร เมื่อก้านหลอดเลือดยังคงมีอยู่มีเพียงหนึ่งชุดของอวัยวะเพศหญิงกึ่งเดือนซึ่งคร่อมทั้งสอง ventricles หลอดเลือดแดงปอดและหลอดเลือดแดง brachial ทั้งหมดที่ปล่อยออกมาจากลำต้นของหลอดเลือดแดงมักจะมาพร้อมกับความบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง ในผู้ป่วยที่มี tetralogy ของ Fallot เช่นโรคหลอดเลือดหัวใจปอดเมื่อหลอดเลือดแดงปอดและ atresia วาล์วปอดเกิดขึ้นประสิทธิภาพการทำงานของมันจะคล้ายกับของหลอดเลือดตีบ ให้ความสนใจกับการระบุของทั้งสอง ในเรื่องนี้การเลือกกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา angiography จะเป็นประโยชน์
