lipoatrophy ใต้ผิวหนัง
บทนำ
การแนะนำ ภาวะทุพโภชนาการไขมันเป็นที่รู้จักกันว่าฝ่อไขมันใต้ผิวหนังและไขมันเสื่อม ในปี 1885 Weir-Miechell รายงาน lipodystrophy บางส่วน (lipodystrophy) เป็นครั้งแรกและต่อมารายงานว่าผู้ป่วยมีอาการคอ, แขน, หน้าอกและการขาดสารอาหารลดไขมันหน้าท้องด้วยการสะสมไขมันที่สะโพกและขาที่เพิ่มขึ้น โรคอ้วนเสื่อมสมบูรณ์ผู้ป่วยที่มีภาวะทุพโภชนาการเป็นระบบสมบูรณ์หรือเป็นหย่อมและการขาดไขมันมักมาพร้อมกับชุดความผิดปกติของการเผาผลาญอาหาร
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
lipodystrophy พิการ แต่กำเนิดเป็นมรดกถอย autosomal และผู้ป่วยมีความสัมพันธ์ทางเลือดคนที่ได้มาอาจไม่มีพื้นฐานทางพันธุกรรมและมักจะมีอาการ prodromal ของการติดเชื้อไวรัส ระบบที่ได้รับและบางส่วนของ lipodystrophy ถือว่าเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง
(สอง) การเกิดโรค
พยาธิกำเนิดของโรคนี้ยังไม่ชัดเจนสมมติฐานต่าง ๆ ที่เสนอในระบาดวิทยาพันธุศาสตร์และการวิจัยทางคลินิกชี้ให้เห็นว่าระบบ lipodystrophy เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการเผาผลาญอาหารและระบบที่กว้างขวางและความเห็นอกเห็นใจกิจกรรมอาจจะเพิ่มขึ้น เสริมสร้างการสลายตัวของไขมันต่อมใต้สมองอาจหลั่งสารการเคลื่อนไหวของไขมัน แต่การผ่าตัดต่อมใต้สมองล้มเหลวในการแก้ไขการขาดสารอาหารไขมัน คนอื่น ๆ พบว่า CRF melanocyte release factor และ FSH release factor เพิ่มขึ้นดังนั้น hypothalamus จึงถูกพิจารณาว่าเป็นสาเหตุหลักของความเสียหาย นอกจากนี้ยังมีการเสนอทฤษฎีการทำลายภูมิต้านทานตนเองของเนื้อเยื่อไขมัน แต่ผู้ป่วยจำนวนมากมีรอยโรคที่เป็นแผลซึ่งดูเหมือนจะอธิบายได้ยากด้วยทฤษฎีนี้ ความสัมพันธ์ระหว่างการเกิดโรคของโรคไตและ lipodystrophy ไม่เป็นที่รู้จักเช่นกัน
ความผิดปกติของเซรุ่มวิทยาที่โดดเด่นที่สุดของโรคนี้คือการลดลงของเลือด C3 แต่ hypocomplementemia และ / หรือการกระตุ้นการทำงานของส่วนประกอบไม่จำเป็นสำหรับการพัฒนาของ glomerulonephritis ความเสียหายของไตมักจะเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มี lipodystrophy มีอุบัติการณ์ของ 15% ถึง 30% ประเภทหลักของความเสียหายของไตคือประเภท II เมมเบรน proliferative glomerulonephritis หรือโรคฝากหนาแน่น (80%), และ 20% อื่น ๆ ที่เกิดจากการโยกย้าย mesangial อุปกรณ์ต่อพ่วงอย่างกว้างขวาง ลักษณะทางสัณฐานวิทยาและฮิสโตเคมีของ glomerulonephritis ทั้งสองนี้นั้นเหมือนกับของผู้ป่วยโรคไขมันเสื่อม มีรายงานว่ามีการแปรปรวนประเภท III ซึ่งมีความไวต่อกลูโคคอร์ติคอยด์ในผู้ป่วยที่มีฟีโนไทป์และส่วนประกอบซีรัมต่ำและกลุ่มอาการของโรคไต
โรคไตที่ไม่ใช่โรคเบาหวานมักพบได้เนื่องจากการขาดสารอาหารที่สมบูรณ์ของไขมันมักเกิดขึ้นพร้อมกันกับโรคเบาหวาน อาการทางพยาธิวิทยาของมันจะแยกไม่ออกจากโรคไตโรคเบาหวานโดยไม่ต้องขาดสารอาหารไขมัน มันได้รับรายงานในผู้ป่วยที่ไม่มีโรคเบาหวาน, อาการทางพยาธิวิทยาของ glomerulonephritis ความสัมพันธ์ระหว่าง lipodystrophy และ glomerulopathy ไม่เป็นที่รู้จัก Tuck et al รายงานว่าผู้ป่วยของพวกเขามีเส้นเลือดฝอยเล็กน้อยที่มีการปลูกถ่าย mesenteric ต่อพ่วง, ฝาก subepithelial และ intramembranous แต่โดยทั่วไปไม่มีคุณสมบัติพิเศษ ซีรั่มของผู้ป่วยที่เสริมระดับ C3 เป็นปกติไม่มีโปรตีนและลดลงเล็กน้อยในการทำงานของไต
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
การวิเคราะห์ปัสสาวะประจำเลือด
1. การตรวจปัสสาวะ: โปรตีนที่มองเห็นปัสสาวะขั้นต้นปัสสาวะด้วยกล้องจุลทรรศน์ pyuria จำนวนเล็ก ๆ ของกลุ่มอาการของโรคไตในช่วงของกลุ่มอาการของโรคไต
2. การทดสอบเลือด: ไขมันในเลือดสูง, hyperproteine mia, น้ำตาลในเลือดสูง, hyperinsulinemia, ไนโตรเจนยูเรียในเลือดสูง, creatinine, และซีรั่มลดลงประกอบ C3
ปกติ X-ray, B-ultrasound, CT, EMG, ฯลฯ สามารถพบได้ในขนาดไตความผิดปกติของโครงสร้างและนิ่วในทางเดินปัสสาวะ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
การวินิจฉัยแยกโรคของ lipoatrophy ใต้ผิวหนัง:
1. กล้ามเนื้อลีบ: กล้ามเนื้อโครงร่างมนุษย์โดยทั่วไปแล้วไม่น้อยกว่า 434 ชิ้นซึ่งคิดเป็น 25% ของน้ำหนักตัวของทารกแรกเกิดและ 40-45% ของน้ำหนักตัวผู้ใหญ่ กิจกรรมของมนุษย์ทั้งหมดทำโดยการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อหดตัว ปริมาณเลือดสำหรับกิจกรรมกล้ามเนื้อคิดเป็น 12% ของปริมาณการเต้นของหัวใจทั้งหมดคิดเป็น 18% ของปริมาณการใช้ออกซิเจนในร่างกายทั้งหมดกล้ามเนื้อเป็นหนึ่งในอวัยวะสำคัญของการเผาผลาญของมนุษย์ กล้ามเนื้อโครงร่างนั้นมีเส้นใยกล้ามเนื้อ juxtaposed หลายเส้นใยกล้ามเนื้อเป็นเซลล์กล้ามเนื้อซึ่งเป็นรูปทรงกระบอกที่มี sarcoplasmic ภายในเยื่อหุ้มเซลล์ serosal หลายนิวเคลียสของกล้ามเนื้อใน sarcoplasm organelles ขนาดเล็กจำนวนมากเช่นไมโทคอนเดรียและไรโบโซม reticulum ท่อ sarcoplasmic ตามขวางจะถูกเจาะ บางส่วนของ sarcoplasmic reticulum เก็บแคลเซียมไอออนและมีรอยย่นบนเว้า serosa และปลายประสาทมอเตอร์เป็น endplate ของการเคลื่อนไหวซึ่งเป็น synapse
เมื่อแรงกระตุ้นของเส้นประสาทมาถึงปลายประสาทจะปล่อยสารเคมี acetylcholine ซึ่งจะไปจับกับตัวรับบน endplate เป็นการชั่วคราวเพิ่มการซึมผ่านของ sarcolemma กับโซเดียมทำให้ไอออนโซเดียม extracellular เข้าสู่เซลล์ ศักยภาพของเมมเบรนของบริเวณเพลทถูกลดหลั่นลงไปเมื่อถึงขีด จำกัด ที่แน่นอนศักยภาพการกระทำจะถูกสร้างขึ้นบน sarcolemma โดยรอบ ศักยภาพในการกระทำถูกส่งไปยัง sarcoplasmic reticulum ทำให้ปล่อยแคลเซียมไอออนออกมาใน sarcoplasm ซึ่งสามารถส่งเสริมการสลายของ adenosine triphosphate ปล่อยพลังงานและทำให้โมเลกุลโปรตีนในเซลล์กล้ามเนื้อหดตัวอย่างใกล้ชิด
2, myotonic ฝ่อ: myotonicdystrophy (myotonicdystrophy) เป็นโรคทางพันธุกรรมของครอบครัวที่หายากมีกล้ามเนื้อลีบส่วนปลายและความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อเป็นอาการหลัก มักจะซับซ้อนโดยการฝ่ออื่นนอกเหนือจากกล้ามเนื้อเช่นฝ่ออวัยวะสืบพันธุ์, ผมร่วง, ต้อกระจกและอื่น ๆ อุบัติการณ์ส่วนใหญ่อยู่ในวัยรุ่น แต่ก็สามารถเกิดขึ้นได้ในทารกและเด็กเล็ก มันเป็นมรดกที่โดดเด่นของโครโมโซม
3, lipodystrophy โปรเกรสซีฟ: lipodystrophy โปรเกรสซีฟ (lipodystrophy โปรเกรสซีฟ) เป็นโรคระบบประสาทอัตโนมัติหายากที่โดดเด่นด้วยความผิดปกติของการเผาผลาญเนื้อเยื่อไขมัน, ลักษณะทางคลินิกและเนื้อเยื่อวิทยาของการกระจายทวิภาคีก้าวหน้าช้าเป็นพื้นสมมาตรชายแดน ชัดเจนเนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนังฝ่อหรือหายไปบางครั้งรวมกับการ จำกัด hyperplasia ไขมันเนื้อเยื่อไขมันยั่วยวน
ปกติ X-ray, B-ultrasound, CT, EMG, ฯลฯ สามารถพบได้ในขนาดไตความผิดปกติของโครงสร้างและนิ่วในทางเดินปัสสาวะ
