ผิวหนังมีขนสีผิดปกติบริเวณ lumbosacral
บทนำ
การแนะนำ ผู้ป่วยที่มีอาการสายสะดือโดยเฉพาะอย่างยิ่งเด็กควรระวังการปรากฏตัวทางคลินิกของโรคนี้: ผิวหนัง lumbosacral มีขนดกและมีสีผิดปกติ Tethered cord syndrome (TCS) เป็นกลุ่มอาการที่ไขสันหลังหรือรูปกรวยถูกดึงเนื่องจากสาเหตุต่าง ๆ ที่เกิดขึ้นและได้มาซึ่งทำให้เกิดความผิดปกติของระบบประสาทและความผิดปกติ เนื่องจากไขสันหลังถูกดึงบ่อยขึ้นในไข้มาลาเรีย lumbosacral ทำให้กรวยมีความผิดปกติต่ำจึงเรียกว่าเส้นประสาทไขสันหลังล่าง
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของการมีขนดกและผิวคล้ำที่ผิดปกติในภูมิภาค lumbosacral:
1. dysplasia กระดูกสันหลังพิการ แต่กำเนิดต่างๆ: เช่น meningocele, รอยแยกของเส้นประสาทไขสันหลัง, meningocele กระดูกสันหลัง ฯลฯ เนื่องจากความไม่เพียงพอของการสิ้นสุดของหลอดประสาท ส่วนใหญ่ของกรณีหลังคลอดได้รับการซ่อมแซมภายในไม่กี่วันมีวัตถุประสงค์เพื่อซ่อมแซมเนื้อเยื่อเส้นประสาทที่ผิดปกติตามปกติที่สุดมันเป็นสิ่งสำคัญเพื่อป้องกันการรั่วไหลของน้ำไขสันหลัง แต่หลังจากที่ท่อกระดูกสันหลัง Dural ถูกสร้างขึ้นมาใหม่ การยึดเกาะที่เกิดขึ้นในระหว่างกระบวนการบำบัดทำให้เกิดการปล่อยสัญญาณที่ปลายกระดูกสันหลัง
2. lipoma สายกระดูกสันหลังและ lipoma intradural และ extrahepatic: เกิดจากการแยกก่อนวัยของ ectecterm neuroectodermal และผิวหนัง epidermal, adipocytes ของใบ mesodermal เข้าสู่ใบ neuroectodermal ที่ยังไม่ได้ล็อค เนื้อเยื่อไขมันสามารถเข้าสู่ศูนย์กลางของเส้นประสาทไขสันหลังหรือสามารถเชื่อมต่อกับเนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนังผ่านทางกระดูกสันหลังที่แยกจากกันเพื่อแก้ไขกระดูกของเส้นประสาทไขสันหลัง นอกจากนี้กรณีหลังวัยเด็กมีความสัมพันธ์กับการอักเสบของไขมันที่มีอยู่ในพื้นที่ subarachnoid ทำให้เกิดพังผืดบริเวณรากประสาทและการยึดเกาะที่เกิดจากการปล่อยสัญญาณ
3. ไซนัสแฝง: มันเป็น ectecterm neuroectodermal และผิวหนังไม่แตกต่างกันและเนื้อเยื่อสายเหมือนที่เกิดขึ้นในประเทศจากผิวหนังผ่านใต้ผิวหนัง, กระดูกสันหลังทำให้เกิดการล่ามไปกรวยกระดูกสันหลัง นอกจากนี้ยังสามารถแพร่กระจายโดยเนื้อเยื่อของผนังไซนัสแฝงในการผลิตซีสต์เดอร์มอยด์และซีสต์ epidermoid และ teratomas ซึ่งสามารถล้อมหรือดึงเส้นประสาทไขสันหลังและทำให้เกิดการปล่อยสัญญาณ
4. กระดูกสันหลังแตก: กลไกของรอยแยกยาวของเส้นประสาทไขสันหลังเป็นความคิดที่เกิดจากความผิดปกติอื่น ๆ กว่าเส้นประสาทนั่นคือการพัฒนาที่ผิดปกติของกระดูกสันหลังนั้นก็ถือว่าเป็นความผิดปกติของเส้นประสาทซึ่งตามมาด้วยการพัฒนาที่ผิดปกติของกระดูกสันหลัง เส้นประสาทไขสันหลังจะถูกแยกออกจากด้านซ้ายและขวาด้วยท่อ dural ที่มีทั้งแบบแยกและไม่แบ่ง นั่นคือ type I: double dura capsule ประเภทไขสันหลังคู่นั่นคือไขสันหลังอยู่ในรอยแยกตามยาวแยกออกจากกันโดยสิ้นเชิงโดยเส้นใยกระดูกอ่อนหรือ osteophytes แบ่งออกเป็นสองแต่ละตัวมี dura mater และ arachnoid การดึงทำให้เกิดอาการ ประเภทที่สอง: แคปซูลไขสันหลังที่พบบ่อยประเภทคู่สายไขสันหลังเยื่อหุ้มสมองในร่องยาวแยกออกจากกันโดยกะบังเส้นใย 2 ส่วน แต่มีเยื่อดูราที่พบบ่อยและแมงมุมมักจะไม่มีอาการทางคลินิก
5. ความตึงเครียดจากผ้าไหมเทอร์มินัล: เกิดจากกระบวนการของการพัฒนาที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะของปลายส่วนปลายของเส้นประสาทไขสันหลังเพื่อเสื่อมสภาพในรูปแบบของเส้นใยขั้วซึ่งทำให้เส้นใยขั้วหนากว่าเส้นใยขั้วปกติและส่วนที่เหลือทำให้สายล่าม
6. ถุงน้ำในลำไส้ Neurogenic: ที่เรียกว่าถุงลำไส้ neurogenic เป็นรัฐที่ขอบ mesenteric ของลำไส้และเนื้อเยื่อในด้านหน้าของกระดูกสันหลังในรูปแบบการจราจรเนื่องจากสิทธิบัตรของรอยบากของเส้นประสาทไขสันหลัง ตามระดับของสิทธิบัตร ductus arteriosus และการสื่อสารอาจมีอาการของข้อบกพร่องของกระดูกที่เกี่ยวข้องกับกระดูกสันหลังหน้าเรียกว่าทวารลำไส้และถุงลำไส้ภายในและภายนอกคลองกระดูกสันหลัง
7. ความแตกต่างเช่นการยึดติดหลังจาก lumbosacral sulcus และ sulcus: นักวิชาการบางคนสามารถคิดเป็น 10% ถึง 20% ของกรณีการผ่าตัดทั้งหมด
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
ทดสอบกระตุ้นฮอร์โมน Adrenocorticotropic (ACTH)
การตรวจและวินิจฉัยสีผิวที่ผิดปกติในภูมิภาค lumbosacral:
อาการทางคลินิกของโรคของสายสะดือมีความซับซ้อนมากขึ้น เนื่องจากผู้ป่วยที่มีกลุ่มอาการของโรคสายสะดือมีอาการแตกต่างกันอาการต่าง ๆ และอาการผิดปกติ แต่กำเนิดที่แตกต่างกันอาการทางคลินิกของพวกเขามีความซับซ้อน แต่อาการทางคลินิกเหล่านี้อาจเกิดจากสาเหตุและแรงจูงใจที่แตกต่างกัน ความผิดปกติทางระบบประสาทที่แตกต่างกันเกิดขึ้นเมื่อกรวยกระดูกสันหลังอยู่ภายใต้เวลาและระดับการลากที่แตกต่างกัน อาการทางคลินิกที่พบบ่อยคือ:
1. อาการปวด: เป็นอาการที่พบบ่อยที่สุด มันแสดงให้เห็นว่าเป็นความเจ็บปวดหรือไม่สบายที่ยากที่จะอธิบายและสามารถแผ่ แต่มักจะไม่มีการกระจายของส่วนผิว ส่วนที่เจ็บปวดของผู้ป่วยเด็กมักจะยากต่อการค้นหาหรือตั้งอยู่ในภูมิภาค lumbosacral และสามารถแผ่กระจายไปยังส่วนล่าง ผู้ใหญ่มีการกระจายอย่างกว้างขวางและสามารถตั้งอยู่ในทวารหนักลึก, กลางสะโพก, หาง, perineum, แขนขาที่ต่ำกว่าและหลังส่วนล่างทั้งสองข้างหรือข้างเดียว ธรรมชาติของความเจ็บปวดส่วนใหญ่กระจายความเจ็บปวดปวดจากรังสีและไฟฟ้าช็อตและมีอาการปวดเล็กน้อย อาการปวดมักจะรุนแรงขึ้นจากการงออยู่ประจำและงอไปข้างหน้าของร่างกายไม่ค่อยกำเริบโดยการไอจามและการบิด การทดสอบระดับความสูงของขาตรงนั้นเป็นไปในทางบวกและอาจสับสนกับความเจ็บปวดของหมอนรอง ความทุกข์จากน้ำตา lumbosacral สามารถทำให้เกิดอาการปวดอย่างรุนแรงออกมาพร้อมกับความอ่อนแอแขนขาลดลงในระยะสั้น
2. ความผิดปกติของการเคลื่อนไหว: ส่วนใหญ่เกิดจากความอ่อนแอและความก้าวหน้าเดินยากสามารถเกี่ยวข้องกับฝ่ายเดียวหรือทวิภาคี แต่หลังเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้น บางครั้งผู้ป่วยบ่นว่ามีส่วนร่วมฝ่ายเดียว แต่การตรวจสอบพบการเปลี่ยนแปลงทั้งสองด้าน ขาส่วนล่างสามารถมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงทั้งบนและล่างมอเตอร์กล่าวคือเลิกใช้กล้ามเนื้อลีบโดยใช้กล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นและเพิ่ม hyperreflexia ในระยะเริ่มแรกของเด็กไม่มีภาวะ dyskinesia ที่ต่ำกว่าหรือน้อยกว่าอาการที่เกิดขึ้นตามอายุและอาการกำเริบที่รุนแรงขึ้นสามารถแสดงให้เห็นได้ว่าเป็นความยาวแขนขาที่ต่ำลงและความไม่สมมาตรของความหนา
3. ความผิดปกติทางประสาทสัมผัส: ส่วนใหญ่ผิวบริเวณอานรู้สึกมึนงงหรือรู้สึกลดลง
4. กระเพาะปัสสาวะและทวารหนักผิดปกติ: กระเพาะปัสสาวะและทวารหนักผิดปกติมักเกิดขึ้นพร้อมกัน อดีตรวมถึง enuresis ปัสสาวะบ่อยเร่งด่วนปัสสาวะเล็ดและการเก็บปัสสาวะหลังรวมถึงอาการท้องผูกหรืออุจจาระมักมากในกาม เด็กที่มี enuresis หรือภาวะกลั้นปัสสาวะไม่เป็นเรื่องธรรมดา จากการทดสอบการทำงานของกระเพาะปัสสาวะสามารถแบ่งออกเป็นกระเพาะปัสสาวะขนาดเล็กและกระเพาะปัสสาวะตึงเครียดน้อย อดีตมักรวมกับการเดินความถี่ปัสสาวะเร่งด่วนความเครียดภาวะกลั้นปัสสาวะไม่อยู่และอาการท้องผูกประสิทธิภาพการทำงานของความเสียหาย motoneuron นั้นหลังมีอาการกลั้นปัสสาวะไม่ไหลต่ำเพิ่มปริมาณปัสสาวะที่เหลือและอุจจาระมักมากในกาม ฯลฯ ประสิทธิภาพการทำงานของเซลล์ประสาทมอเตอร์เสียหาย
5. ความผิดปกติของผิวหนังหน้าท้อง: 90% ของเด็กมีฝูงใต้ผิวหนัง 50% มีไซนัสผิวหนัง meningocele, hemangioma และขนดก เด็กประมาณ 1/3 มี lipomas ใต้ผิวหนังด้านข้างและอีกด้านเป็นเยื่อหุ้มสมองอักเสบ มวลใต้ผิวหนังของภูมิภาค lumbosacral สามารถมีขนาดใหญ่มากซึ่งเกิดจากความสนใจของผู้ปกครองเนื่องจากปัญหาความงาม เด็กป่วยแต่ละรายสามารถมีเหาผิวหนังและเกิดเป็นหาง การเปลี่ยนแปลงของผิวด้านบนมีน้อยกว่าครึ่งหนึ่งในผู้ใหญ่
6. การส่งเสริมและทำให้รุนแรงขึ้นปัจจัย: 1 การเจริญเติบโตของเด็กและการพัฒนา 2 ผู้ใหญ่จะเห็นในกิจกรรมที่จู่ ๆ ดึงเส้นประสาทไขสันหลังเช่นการเตะขึ้นไปข้างบนโค้งงอไปข้างหน้าการคลอดบุตรออกกำลังกายหรืออุบัติเหตุจราจรสะโพกถูกบังคับให้โค้งไปข้างหน้า 3 กระดูกสันหลังตีบคลอง 4 บาดเจ็บเช่นการบาดเจ็บกลับหรือสะโพกเชื่อมโยงไปถึงเมื่อล้ม
การวินิจฉัยโรคของสายสะดือไม่ยากขึ้นอยู่กับประวัติทางการแพทย์ทั่วไปอาการทางคลินิกและการตรวจแบบเสริม เนื่องจากโรคนี้มักจะไม่มีอาการหรือมีการพัฒนาอาการในระยะแรกผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยมีอาการเฉียบพลันแม้ว่าจะไม่สามารถปรับปรุงความผิดปกติของระบบประสาทหลังการรักษา ดังนั้นจึงเป็นสิ่งสำคัญในการปรับปรุงความเข้าใจของโรคนี้และเพื่อให้การวินิจฉัยและการรักษาทันเวลา สำหรับผู้ที่มีอาการทางคลินิกต่อไปนี้โดยเฉพาะเด็กควรระวังโรคนี้: 1 ผิวหนัง lumbosacral ขน, ผิวคล้ำผิดปกติ, hemangioma, ทวารผิว, ไซนัสผิวหนังหรือมวลใต้ผิวหนัง 2 ฟุตและขาไม่สมมาตรอ่อนแอ; 3 ถอย spina bifida; 4 ไม่หยุดยั้งปัสสาวะไม่ได้อธิบายหรือติดเชื้อทางเดินปัสสาวะซ้ำแล้วซ้ำอีก
การวินิจฉัยโรคของสายสะดือ: 1 อาการปวดมีมากและไม่สามารถอธิบายได้จากความเสียหายของเส้นประสาทรากเดี่ยว 2 คนมีแรงจูงใจที่ชัดเจนก่อนที่อาการจะปรากฏขึ้น 3 กระเพาะปัสสาวะและความผิดปกติของทวารหนักติดเชื้อทางเดินปัสสาวะมักจะเกิดขึ้น การทำให้รุนแรงขึ้นอุดกั้นก้าวหน้า 5 มีความผิดปกติ แต่กำเนิดที่แตกต่างกันหรือมีประวัติของการผ่าตัด lumbosacral; 6MRI และ / หรือ CT angiography กระดูกสันหลังคลองพบตำแหน่งที่ผิดปกติของกรวยกระดูกสันหลังและ / หรือปลายไหมหนา
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
อาการของผิวหนัง lumbosacral ที่มีขนและเม็ดสีผิดปกติ:
กลุ่มอาการของโรค Tethered cord จะต้องมีความแตกต่างจากหมอนรองเอว, ความเครียดของกล้ามเนื้อเอว, ปวดกล้ามเนื้อและเนื้องอกไขสันหลัง ผู้ใหญ่ก็ต้องมีความแตกต่างจากกระดูกสันหลังตีบ การสแกน CT และ MRI สามารถช่วยยืนยันการวินิจฉัยได้
ผิวหนังที่ผิดปกติของภูมิภาค lumbosacral คืออาการทางคลินิกของโรคสายสะดือทารกที่เกิดขึ้นเองอาจมี fistulas ผิวหนังและมีหางรูปแบบ
