อวัยวะเล็กลง
บทนำ
การแนะนำ อวัยวะขนาดเล็กเป็นอาการทางคลินิกที่เกิดจากโรคต่าง ๆ เช่นฝ่อใบหน้าที่ก้าวหน้า Progressive hemifacial atrophy (Progresshemifacialatrophy) เรียกอีกอย่างว่า Parry-Romberg syndrome ซึ่งเป็นโรคเนื้อเยื่อ dystrophic ฝ่ายเดียวที่ก้าวหน้าซึ่งเป็นรอยโรคเล็ก ๆ จำนวนหนึ่งที่เกี่ยวข้องกับแขนขาหรือร่างกาย ลักษณะทางคลินิกของมันคือเส้นใยกล้ามเนื้อตีบเรื้อรังที่มีความก้าวหน้าของไขมันใต้ผิวหนังโฟกัสและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ด้านหนึ่งของใบหน้าและไม่ได้รับผลกระทบจากกระดูกอ่อนและกระดูกอย่างรุนแรง นักวิชาการส่วนใหญ่เชื่อว่าโรคนี้และความผิดปกติของความเห็นอกเห็นใจมีความเกี่ยวข้องกับสาเหตุต่าง ๆ ของความเสียหายของเส้นประสาทเห็นอกเห็นใจทำให้เกิดความผิดปกติของเซลล์ประสาทเนื้อเยื่อใบหน้าและในที่สุดก็นำไปสู่การฝ่อเนื้อเยื่อใบหน้า หลักคำสอนอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับความเสียหายของการติดเชื้อในท้องถิ่นหรือระบบการเสื่อมสภาพทางพันธุกรรมของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน trigeminal
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของโรคนี้ยังไม่ชัดเจน อาการที่เกิดจากความเห็นอกเห็นใจความผิดปกติของปากมดลูกรวมถึงกลุ่มอาการฮอร์เนอร์โดยทั่วไปถือว่าเกี่ยวข้องกับความเสียหายจากส่วนกลางหรือส่วนปลายต่อระบบประสาทอัตโนมัติ
ในปีที่ผ่านมาผู้ป่วยบางรายได้พบว่าผู้ป่วยบางรายมักจะมี dysplasia, โป่งพองโป่งพองในสมอง, hypoplasia สมอง ฯลฯ มันเป็นที่คาดการณ์ว่าปัจจัยทางพันธุกรรมทำให้เกิดตัวอ่อนผิดปกติซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับโรคนี้ นอกจากนี้จำนวนน้อยของโรคนี้สามารถรองการติดเชื้อบางอย่างเช่นโปลิโอบาดเจ็บโรค autocrine ที่มีความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ
กลไกการเกิดโรค:
กล้ามเนื้อในพื้นที่ที่เสียหายหดตัวลงเนื่องจากการสูญเสียไขมันและเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน แต่กล้ามเนื้อไม่เหนื่อยล้าและความสามารถในการหดตัวจะถูกเก็บรักษาไว้ไขมันใต้ผิวหนังและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในรอยแผลบนใบหน้าเป็นคนแรกที่เกี่ยวข้อง ต่อมที่หนักที่สุดบุกรุกกระดูกอ่อนและกระดูก ผิวหนังและไขมันใต้ผิวหนังนอกเหนือจากใบหน้าเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังสายเสียงนุ่มนวลและอวัยวะภายในอื่น ๆ
เส้นประสาท sympathetic ปากมดลูก ipsilateral อาจมีการแทรกซึมเซลล์กลมขนาดเล็กในบางกรณีมาพร้อมกับฝ่อของสมองซีกโลกอาจจะ ipsilateral บุคคล contralateral หรือทวิภาคีและมาพร้อมกับฝ่อบางส่วน การตรวจชิ้นเนื้อแสดงให้เห็นว่าการฝ่อของผิวหนัง papillary ชั้นพังผืดของผิวหนังชั้นหนังแท้และเนื้อเยื่อไขมันและลดข้ามเม็ดของเส้นใยกล้ามเนื้อแทรกซึมโดยเซลล์เม็ดเลือดขาวและพลาสมาเซลล์ นอกจากนี้ยังมีรายงานในวรรณคดี (Henta 1999) การฝ่อของเส้นประสาทใบหน้าและการเสื่อมของหลอดเลือดด้วยแวคิวโอลาร์สามารถมองเห็นการเสื่อมของ axonal ภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
การตรวจ CT ของตับถุงน้ำดีและม้ามในการคลำของอวัยวะในช่องท้อง
การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับลักษณะทางสัณฐานวิทยาของใบหน้าพิเศษและการเปลี่ยนแปลงการถ่ายภาพของโรคเมื่อผู้ป่วยมีฝ่อฝ่ายเดียวโดยทั่วไปโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อฝ่อไขมันใต้ผิวหนังมีผลกระทบต่อศีรษะคอไหล่และแขนขาความแข็งแรงของกล้ามเนื้อจะไม่ได้รับผลกระทบ
1. วัยรุ่นที่เกิดก่อนอายุ 20 ปีมีโอกาสพบเห็นผู้หญิงที่ได้รับการวินิจฉัยภายใน 1 ปี การโจมตีร้ายกาจความคืบหน้าช้ากระบวนการของการฝ่อสามารถเริ่มต้นที่ส่วนใดส่วนหนึ่งของใบหน้าเช่นด้านข้างของแก้ม ฯลฯ พบมากขึ้นในส่วนบนและส่วนบน จุดเริ่มต้นมักจะมีลักษณะเป็นแถบยาวและขนานกับกึ่งกลางผิวหนังจะแห้งและเหี่ยวย่นและขนหลุดออกมาแผลจะถูกเรียกว่า "เครื่องหมายมีด" รอยโรคจะพัฒนาอย่างช้า ๆ จนถึงครึ่งใบหน้าหน้าผากของเปลือกตาแก้มของข้อเท้าลิ้นและเหงือก ฯลฯ . บางครั้งอาจส่งผลกระทบต่อใบหน้าศีรษะคอไหล่หรือส่วนอื่น ๆ ของร่างกายเพื่อทำให้เกิดอาการปวดหรือรบกวนประสาทสัมผัสที่แก้ม
2. วอร์ดมีลักษณะไขมันใต้ผิวหนังและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันฝ่อผิวหนังฝ่อและริ้วรอยมักมาพร้อมกับผมร่วงรอยดำ leukoplakia, telangiectasia เพิ่มการหลั่งเหงื่อหรือลดการหลั่งน้ำลายกระดูกหน้าผากศักดิ์สิทธิ์และผิวหนังปกติ มีเส้นแบ่งที่ชัดเจน
3. บางกรณีแสดงการเปลี่ยนแปลงของรูม่านตาม่านตาคล้ำการถอนลูกตาหรือการยื่นออกมาการอักเสบของลูกตาปวดต้อหินทุติยภูมิทุติยภูมิหรือประสาทสัมผัสด้านอ่อนการกระตุกของกล้ามเนื้อใบหน้าและความผิดปกติของต่อมไร้ท่อซึ่งอาจคืบหน้าต่อไป ใบหน้าลีบและโฟกัส lipoatrophy มักจะมาพร้อมกับผิวแข็งในบางส่วนของร่างกายที่เกี่ยวข้องกับแขนขาและลำตัวของรอยโรคที่แขนขากลายเป็นทินเนอร์และสั้นกว่าหน้าอกกลายเป็นขนาดเล็กขนแปรงกลายเป็นทินเนอร์อวัยวะกลายเป็นขนาดเล็ก แต่กล้ามเนื้อ แรงนั้นเป็นเรื่องปกติ ฝ่อบางคนบุกรุกแขนขา contralateral ที่เรียกว่าฝ่อข้ามด้านข้าง
มันเป็นลักษณะหนึ่งหรือทั้งหมดฝ่อก้าวหน้าของเนื้อเยื่อด้านข้าง
ผู้หญิงคิดเป็นประมาณ 3/5 และผู้ที่เป็นโรคก่อนอายุ 20 คิดเป็น 3/4 ด้านซ้ายเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นใบหน้าฝ่อเริ่มต้นจากส่วนหนึ่งและความเร็วความคืบหน้าไม่แน่นอนโดยทั่วไปจะพัฒนาเป็นฝ่อบางส่วนในประมาณ 2 ถึง 10 ปี 5% ของกรณีที่เกี่ยวข้องกับทั้งสองด้านของใบหน้านอกเหนือไปจากใบหน้าฝ่อมักจะเกี่ยวข้องกับเพดานปากลิ้นและเยื่อบุในช่องปากบางครั้งคอ ipsilateral หน้าอกและแม้กระทั่งลำต้นและขาลีบ (ประมาณ 10%) ด้านข้างของพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบมีความเก่าแก่และมีความคมชัดกับด้านที่มีสุขภาพดีผมคิ้วและขนตามักร่วงหล่นและมีจุดสีขาวและมีสิวที่ผิวหนัง อาจมีอาการปวดใบหน้าหรือไมเกรนและการรบกวนประสาทสัมผัสเป็นของหายากนอกเหนือจากต่อมเหงื่อข้างเคียงที่ได้รับผลกระทบและต่อมน้ำตาไหลต่อมน้ำตาน้ำตาไหลฮอร์เนอร์ดาวน์ซินโดรมสามารถมองเห็นได้ผู้ป่วยบางรายมีอาการชัก ผู้ป่วยที่มีสมองลีบอาจมีอัมพาตครึ่งซีก, รบกวนประสาทสัมผัสบางส่วน, hemianopia และความพิการทางสมอง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
การวินิจฉัยแยกโรคของอวัยวะขนาดเล็ก:
1, lipodystrophy แต่กำเนิด (lipodystrophy แต่กำเนิด) ยังเป็นที่รู้จักซินโดรม Lawrence-Seip โรคนี้ส่วนใหญ่ปรากฏตัวร่างกายแขนขาหรือใบหน้ากระจัดกระจายไขมันฝ่อ autosomal ถอยมรดก autosomal เริ่มมีอาการในวัยเด็กมักจะมีความซับซ้อนโดยอวัยวะเพศยั่วยวน, hyperhidrosis, หัวขนดก, acanthosis สีดำพัฒนาในภายหลังเป็นโรคเบาหวานสามารถเกิดขึ้นได้ตับ, ไตผิดปกติหรือการเต้นของหัวใจยั่วยวนและ acromegaly
2, การหดตัวของตับ: "ฝ่อตับ" หมายถึง B- อัลตราซาวนด์หรือการตรวจสอบ CT, การลดปริมาณตับ, เป็นของยาแผนโบราณ "ปูด", คุณภาพทางการแพทย์ที่ทันสมัยเป็น "โรคตับแข็ง", ลดตับในปัจจุบันไม่มีอื่น ๆ การรักษาที่มีประสิทธิภาพ ในปีพ. ศ. 2483 ชุมชนการแพทย์ได้เสนอแนวคิดเรื่องโรคตับวายเฉียบพลัน (FHF) ครั้งแรกซึ่ง แต่เดิมเรียกว่าลีบตับเฉียบพลันหรือเนื้อร้ายตับเฉียบพลัน
3, ภาวะซึมเศร้าในช่องท้องเป็นรูปเรือ: ผนังหน้าท้องอย่างมีนัยสำคัญต่ำกว่าระนาบแนวนอนของกระดูกซี่โครงกับกระดูก pubic เมื่อนอนอยู่บนหลังที่เรียกว่าการหดตัวในช่องท้อง (เพิกถอนหน้าท้อง) ภาวะซึมเศร้าในช่องท้องเต็มรูปแบบหมายถึงผนังหน้าท้อง ผนังหน้าท้องเกือบจะอยู่ใกล้กับกระดูกสันหลังและซี่โครงโค้งข้อเท้าและหัวหน่าวถูกเปิดเผยอย่างผิดปกติและหน้าท้องทั้งหมดมีรูปร่างเหมือนเรือซึ่งเรียกว่าท้องเหมือนเรือ
