ปากหนา ลิ้นใหญ่
บทนำ
การแนะนำ ริมฝีปากหนาส่วนใหญ่โดดเด่นด้วย acromegaly, dysplasia, พร่องพิการ แต่กำเนิดและโรคอื่น ๆ ใบหน้า Acromegaly: กะโหลกขยายใบหน้ายาวกรามมีขนาดใหญ่และยื่นออกมาโดดเด่นข้อเท้าเด่นโค้งคิ้วยกหูและจมูกขยายริมฝีปากและลิ้นมีความหนาและฟันที่หายไป เด็กที่มีภาวะสันดานผิดปกติ แต่กำเนิดและเด็กที่มีภาวะไทรอยด์ทำงานผิดปกติ: ภาวะพร่องส่วนใหญ่มักพบในช่วงเดือนหรือ 1-2 ปีหลังคลอดในเวลานี้ภาวะขาดไทรอยด์มีความรุนแรงและมีอาการทั่วไป
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
Acromegaly, บิด, พร่องพิการ แต่กำเนิดและโรคอื่น ๆ
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
ใบหน้า Acromegaly: กะโหลกขยายใบหน้ายาวกรามมีขนาดใหญ่และยื่นออกมาโดดเด่นข้อเท้าเด่นโค้งคิ้วยกหูและจมูกขยายริมฝีปากและลิ้นมีความหนาและฟันที่หายไป ใบหน้านี้เป็นเรื่องธรรมดามากใน acromegaly
การเจ็บป่วยที่มีสตินั้นเกิดจากปัจจัยที่มีมา แต่กำเนิดหรือการขาดสารไอโอดีนในท้องถิ่นที่เกิดจากภาวะพร่องหรือขาดความโน้มถ่วงเนื่องจากมันมีผลต่อการพัฒนาทางร่างกายและจิตใจจึงมีลักษณะของร่างกายสั้นและใบหน้าที่เฉื่อยชา โรคติ่งโรคระยะสั้น เนื่องจากการสังเคราะห์ thyroxine ไม่เพียงพอพัฒนาการของระบบประสาทส่วนกลางได้รับผลกระทบอย่างรุนแรงและอาการอาจเกิดขึ้นในช่วงหลายเดือนถึงหลายปีหลังจากที่ทารกเกิด การพัฒนาของร่างกายที่ผิดปกตินั้นมีลักษณะรูปร่างเตี้ยขาสั้นผมบางสูญเสียการได้ยินต่ำและอาการบวมน้ำที่ผิวหนัง นอกจากนี้ยังมีระดับของความล่าช้าในการพัฒนาจิตที่แตกต่างกันและใบหน้าก็อืดสติปัญญา (สามัญสำนึกความเข้าใจทั่วไป) นั้นต่ำกว่าเด็กที่มีอายุเท่ากันอย่างมีนัยสำคัญมีอุปสรรคทางภาษาและลักษณะใบหน้าที่พิเศษเช่นรอยแตกตาขนาดเล็ก การตรวจสอบเสริมเผยให้เห็น T4 เซรั่มฮอร์โมนกระตุ้นต่อมไทรอยด์และคอเลสเตอรอลในซีรั่มยกระดับการดูดซึมของต่อมไทรอยด์ 131 ไอโอดีนลดลงการตรวจ X-ray แสดงให้เห็นว่าอายุกระดูกล่าช้า
hypothyroidism แต่กำเนิด
ทารกและเด็กต่ำ: ภาวะพร่องส่วนใหญ่เกิดขึ้นบ่อยครั้งในเดือนหรือ 1-2 ปีหลังคลอดในเวลานี้การขาด thyroxine รุนแรงและมีอาการทั่วไป ความรุนแรงของอาการในเด็กนั้นสัมพันธ์กับระดับและระยะเวลาของการขาด thyroxine
1 หน้าพิเศษ: อาการบวมบนใบหน้า, การแสดงออกที่ไม่แยแส, การตอบสนองช้า ขนกระจัดกระจายริมฝีปากมีความหนาและหนาลิ้นขยายออกและเปลือกตามีลักษณะเป็นขอบ
2 ความผิดปกติของระบบประสาท: ปัญญาอ่อน, หน่วยความจำความสนใจจะลดลง ความผิดปกติของพัฒนาการทางกีฬาการเดินล่าช้าและมักจะมาพร้อมกับการสูญเสียการได้ยินความรู้สึกช้าง่วงกรณีที่รุนแรงอาจมี myxedema ระบบอาการโคม่าและอื่น ๆ
3 การเจริญเติบโตและการพัฒนาซบเซา: ขนาดสั้นร่างกายยาวแขนขาสั้นอัตราส่วนของส่วนบนและล่างมักจะ> 1.5 การพัฒนากระดูกล่าช้าอย่างมีนัยสำคัญ
ฟังก์ชั่น 4 หัวใจและหลอดเลือดต่ำ: ชีพจรอ่อนแอเสียงหัวใจต่ำและทื่อหัวใจขยายสามารถเกี่ยวข้องกับปริมาตรน้ำเยื่อ, คลื่นไฟฟ้าหัวใจเป็นแรงดันไฟฟ้าต่ำ, PR ยืดเยื้อ, บล็อกการนำและอื่น ๆ
5 ความผิดปกติของระบบทางเดินอาหาร: เบื่ออาหารท้องอืดท้องผูกอุจจาระแห้งลดกรดในกระเพาะอาหารวินิจฉัยผิดพลาดได้ง่ายเช่น megacolon พิการ แต่กำเนิด
(a) การทดสอบการทำงานของต่อมไทรอยด์
1. การตรวจหาระดับฮอร์โมนไทรอยด์ในซีรัม: 100% ของซีรั่ม T4 ถูกหลั่งจากต่อมไทรอยด์เนื่องจาก TT4 ได้รับผลกระทบจากเซรั่มต่อมไทรอยด์ที่จับกับโปรตีนโดยเฉพาะอย่างยิ่งต่อมไทรอยด์ที่มีผลผูกพันต่อมไทรอยด์ (TGB) FT4 มักจะต่ำกว่าช่วงปกติ
20% ของ T3 ในซีรั่มมาจากการหลั่งไทรอยด์ 80% มาจาก T4 ในการเปลี่ยนแปลงอุปกรณ์ต่อพ่วงดังนั้น T3 ไม่ได้เป็นตัวแทนของการทำงานของต่อมไทรอยด์ได้ดีในผู้ป่วยที่มีภาวะไทรอยด์ทำงาน T4 ถึง T3 จะเพิ่มขึ้นภายใต้การเพิ่ม TSH T3 ต่ำ, ปกติหรือสูงขึ้น, TT3 และ FT3 มีความสำคัญเล็กน้อยสำหรับการวินิจฉัยภาวะพร่อง
2. การวัด TSH: TSH และฮอร์โมนต่อมไทรอยด์มีความสัมพันธ์เชิงลบที่ดีมากและการลดลงของ T4 และ FT4 รวมกับการเพิ่มขึ้นของ TSH นั้นเป็นผลบวกต่อการวินิจฉัยภาวะพร่องหลัก เมื่อ TT4 และ FT4 ลดลงและ TSH ไม่ได้เพิ่มขึ้นควรพิจารณาความเป็นไปได้ของการเกิดภาวะไทรอยด์รอง
3. อัตรา I131 ที่เกิดจากต่อมไทรอยด์: เนื่องจากความรุนแรงของโรคในผู้ป่วยที่มีภาวะพร่องไทรอยด์แตกต่างกันช่วงต้นและปลายของโรคจะแตกต่างกันอัตราไทรอยด์ของ I131 นั้นแตกต่างกันและอาจต่ำหรือสูงหรือปกติดังนั้นอัตราไทรอยด์ของ I131 ไม่มีความหมาย
4. การทดสอบ TSH และการทดสอบ TRH: การวินิจฉัยแยกโรคของ hypothyroidism หลักและ hypothyroidism ที่สองได้รับการอำนวยความสะดวกโดยการมีชุดทดสอบ TSH ที่มีความไวสูงการวินิจฉัยแยกโรคในปัจจุบันของ hypothyroidism หลักและรอง การทดสอบ TRH นั้นทำได้ยากมาก
5. การตรวจหาไทรอยด์ autoantibodies: การตรวจหาซีรั่มไทรอยด์ autoantibodies เป็นประโยชน์สำหรับการทำความเข้าใจสาเหตุของการเกิดภาวะไทรอยด์ทำงาน แต่มันไม่ได้เป็นเงื่อนไขที่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัยภาวะไทรอยด์ทำงานเนื่องจากผู้ป่วยบางรายที่มีน้ำเหลืองต่อมไทรอยด์เรื้อรัง
6. อื่น ๆ : การขาดฮอร์โมนไทรอยด์ทำให้เกิดการสลายตัวของคลอเลสเตอรอล <การสังเคราะห์โคเลสเตอรอล, ซีรั่มโคเลสเตอรอลในผู้ป่วยที่มีภาวะพร่องไทรอยด์เพิ่มขึ้นไตรกลีเซอไรด์, ไลโปโปรตีนชนิดไลโปโปรตีนความหนาแน่นต่ำและ
เอนไซม์ซีรั่มบางตัวในผู้ป่วยที่มีภาวะไทรอยด์ทำงานสูง ได้แก่ creatinine phosphokinase และแลคเตทดีไฮโดรจีเนส, กรดยูริคในเลือดสูง, ปัสสาวะลดลง 17-ketosteroids และปัสสาวะ 17-hydroxycorticosteroids เพื่อเปรียบเทียบก่อนและหลังการรักษา
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
1. กลุ่มอาการของโรคต่อมไทรอยด์ป่วยด้วยการทำงานของไทรอยด์ปกติ
โรคที่ไม่ใช่ไทรอยด์เฉียบพลันหรือเรื้อรังบางชนิดมีอาการเมตาบอลิซึมต่ำและตอบสนองต่อความเห็นอกเห็นใจต่ำตัวอย่างเช่นหวัดอ่อนเพลียบวมเบื่ออาหารท้องผูก ฯลฯ เซรั่ม T3 และ / หรือ T4 ต่ำวินิจฉัยผิดได้ง่ายว่าเป็นภาวะพร่อง T3 ต่ำเรียกว่าดาวน์ซินโดรต่ำ T3 และกรณีที่รุนแรงสามารถแสดง T4 ต่ำได้เรียกว่าดาวน์ซินโดรม T4 ต่ำ การลดลงของเซรั่ม T3 และ T4 เป็นมาตรการป้องกันของร่างกายเทียมการเตรียมฮอร์โมนไทรอยด์เพื่อเพิ่มอัตราการเผาผลาญของร่างกายย่อมจะซ้ำเติมสภาพของโรคหลัก
2. โรคไตอักเสบเรื้อรัง
ผู้ป่วย Hypothyroidism ที่มีการกักเก็บโซเดียมซีดพบว่ามีผิวขาวซีด, บวม, โรคโลหิตจาง, ความดันโลหิตสูงและคอเลสเตอรอลในเลือดสูง ผู้ป่วยที่มีภาวะไตวายเรื้อรังในโรคไตอักเสบมักจะแสดงความผิดปกติในการกำหนดฮอร์โมนของต่อมไทรอยด์ส่วนใหญ่ในซีรั่ม T3 แต่ TSH เป็นเรื่องปกติ เซรั่ม TSH สูงขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในผู้ป่วยที่มีภาวะพร่อง
3. โรคโลหิตจาง
ประมาณ 25% ถึง 30% ของผู้ป่วยที่มีภาวะโลหิตจางแสดงภาวะโลหิตจางและสาเหตุของโรคโลหิตจางต่าง ๆ ผู้ป่วยที่มีภาวะพร่องไทรอยด์มักพบได้บ่อยในผู้หญิงมักมีประจำเดือนมากขึ้นประจำเดือนมีประจำเดือนมากขึ้นทำให้สูญเสียเลือดมากเกินไป ขาดโรคโลหิตจางที่รุนแรงมากขึ้น ไทรอยด์ฮอร์โมนใน hypothyroidism หลักต่ำและ TSH สูงการวินิจฉัยแยกโรคไม่ยาก
4. ไหลเซรุ่ม
Hypothyroidism เกิดขึ้นในเซรุ่มปริมาตรเนื่องจากการไหลย้อนของน้ำเหลืองช้าเพิ่มการซึมผ่านของเส้นเลือดฝอย, การหลั่งลิมโฟไซท์ของเยื่อเมือกที่ชอบน้ำมากและ mucopolysaccharide ทำให้น้ำในช่องท้อง, เยื่อหุ้มปอดไหลและโพรงร่วม ไหล
5. อาการบวมน้ำที่ไม่ทราบสาเหตุ
ไฟโบรบลาสต์ของผู้ป่วยที่มีภาวะพร่องไทรอยด์ฮอร์โมนหลั่งกรดไฮยาลูโรนิกและ mucopolysaccharide ซึ่งเป็น hydrophilic บล็อกหลอดเลือดน้ำเหลืองทำให้เกิดอาการบวมน้ำเมือกและส่วนใหญ่แสดงอาการบวมน้ำที่ไม่ใช่เว้า
6. เนื้องอกต่อมใต้สมอง
ในผู้ป่วยที่มีภาวะพร่องไทรอยด์ในระยะยาวโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กต่อมใต้สมองสามารถขยายและบางครั้งก็วินิจฉัยผิดพลาดว่าเป็นเนื้องอกต่อมใต้สมอง hypothyroidism หลักลดลงเลือด T4, เซลล์ TSH ต่อมใต้สมอง proliferated และ hypertrophied, และ sella เพิ่มขึ้น. ผู้ป่วยเพศหญิงบางรายมี prolactin สูงเล็กน้อยเนื่องจากความผิดปกติของประจำเดือนและให้นมบุตร, และ misdiagnosed เป็นเนื้องอกต่อมใต้สมอง prolactin ผู้ป่วยบางรายที่มีภาวะไทรอยด์ทำงานเนื่องจากบวมของมือและเท้า, ริมฝีปากหนา, เสียงแหบ, มือและเท้าที่เพิ่มขึ้นและอานเพิ่มขึ้นจะถูกวินิจฉัยผิดพลาดเป็นเนื้องอกหลั่งฮอร์โมนต่อมใต้สมองวินิจฉัยไทรอยด์ฮอร์โมนสามารถวินิจฉัยแยกโรค
