การมีส่วนร่วมของปอดพบได้ในผู้ป่วย 85% ที่เป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ในจำนวนนี้มีเพียง 27% ที่มีอาการทางคลินิกส่วนใหญ่หายใจถี่เจ็บหน้าอกและมีอาการไอแห้ง ผู้ป่วยไม่กี่คนที่พัฒนาพังผืดคั่นระหว่างปอด, ปอดไหล, ยั่วยวนเยื่อหุ้มปอดหรือความดันโลหิตสูงในปอด