ลดชีวิตเซลล์เม็ดเลือดแดง

ธาลัสซีเมียหนัก hom เป็น homozygote ของβ0หรือβ + ธาลัสซีเมียหรือเฮเทอโรซีโกเทตสองเท่าของβ0และβ + ธาลัสซีเมียเนื่องจากการสร้าง chain-chain นั้นสมบูรณ์หรือเกือบจะสมบูรณ์ โซ่αรวมกับห่วงโซ่ to เพื่อกลายเป็น HbF (a2γ2) ซึ่งเพิ่ม HbF อย่างมีนัยสำคัญ เนื่องจากความสัมพันธ์ของ HbF กับออกซิเจนสูงทำให้เนื้อเยื่อของผู้ป่วยขาดออกซิเจน a-chain ส่วนเกินจะถูกสะสมในเซลล์เม็ดเลือดแดงและเซลล์เม็ดเลือดแดงทำให้เกิดการรวมตัวของ a-chain ที่ยึดติดกับเยื่อหุ้มเม็ดเลือดแดงและทำให้มันแข็งส่วนใหญ่ถูกทำลายในไขกระดูกและทำให้ "hematopoiesis ไม่มีประสิทธิภาพ" แม้ว่าเซลล์เม็ดเลือดแดงบางส่วนที่มีร่างกายรวมสามารถเจริญเติบโตได้และถูกปล่อยออกมาในเลือดพวกเขาจะถูกทำลายได้ง่ายเมื่อพวกเขาผ่านจุลภาค; ร่างกายรวมประเภทนี้มีผลต่อการซึมผ่านของเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงสั้นลง