กลุ่มอาการของโรค Digeorg

เด็กที่มีกลุ่มอาการของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่เกิดจากโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง T-cell หลักส่วนใหญ่จัดแสดง immunosuppression เซลล์พึ่งสื่อคิดเป็น 5% ถึง 20% ของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องหลัก ข้อบกพร่องของเซลล์ T ยังส่งผลทางอ้อมต่อเซลล์ effector เช่น monocytes และ B เซลล์ที่ถูกกระตุ้นโดย T cells ที่เริ่มต้นโดยแอนติเจน ข้อบกพร่องของเซลล์ที่รุนแรง T ผลิตอาการทางคลินิกมากกว่าหนึ่งปีหลังคลอดซึ่งสามารถประจักษ์ว่าการขาดภูมิคุ้มกันรวมของระบบการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่แตกต่างกันและข้อบกพร่องของเซลล์ T ที่ไม่รุนแรงอาจปรากฏขึ้นเป็นผู้ใหญ่ เหล่านี้รวมถึง thymic hypoplasia, hypocalcemia, โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดและความผิดปกติของใบหน้า กรณีส่วนใหญ่เป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการของ Diegger นั่นคือต่อมไทมัสไม่เสียหายจำนวนและการทำงานของเซลล์ T เป็นปกติและการติดเชื้อหายาก บางกรณีเป็นโรค Digeorge ที่สมบูรณ์นั่นคือผู้ที่มีข้อบกพร่อง thymic เด็กที่ป่วยบางคนก็มีข้อบกพร่อง thymic บางส่วนและความบกพร่องของระบบภูมิคุ้มกันของพวกเขาค่อยๆดีขึ้นเมื่อเวลาผ่านไป จำนวนและการทำงานของเซลล์ T ในผู้ป่วยที่มีอาการ Diegger ครบถ้วนจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญและมีแนวโน้มที่จะติดเชื้อได้อย่างชัดเจน