Dermatofibrosarcoma protuberans มาจากไฟโบรบลาสต์หรือฮิสทิโอไซต์และมาจากเนื้องอกที่เติบโตช้าของผิวหนังชั้นหนังแท้ส่วนใหญ่เกิดขึ้นบนโล่ในภายหลัง โรคนี้มีการแปลและแพร่หลายเป็นครั้งคราว แต่ก็ไม่ค่อยมีการแพร่กระจาย