โรค Gerstman

Gerstmann syndrome (GSS) ซึ่งถูกค้นพบครั้งแรกและอธิบายโดย Gerstmann, Straussler และ Scheinker ในปี 1936 นั้นตั้งชื่อตามพวกเขา มันเป็นลักษณะ ataxia สมองน้อยพร้อมกับภาวะสมองเสื่อมและการสะสม amyloid ในสมองส่วนใหญ่เป็นครอบครัว ในปี 1981, การฉีดวัคซีนสัตว์โทได้รับการยืนยันการติดต่อของโรค ระยะเวลาเฉลี่ยของโรคคือ 5 ปี อายุที่เริ่มมีอาการโดยเฉลี่ยคือ 43-48 ปี (24-66 ปี) และเป็นภาวะสมองเสื่อมเสื่อมในวัยกลางคนที่มีความก้าวหน้าในสมองซีรีเบลลัมและไขสันหลัง ตรงกันข้ามกับ CJD myoclonus นั้นหายากหรือขาดหายไป การวินิจฉัยยืนยันโดยการตรวจเนื้อเยื่อสมองและการฉีดวัคซีนสัตว์ พยาธิวิทยาแสดงให้เห็นว่าโล่ amyloid เหมือน TND อื่น ๆ เส้นใยประสาทส่วนใหญ่อยู่ใน cerebellum โรคอัลไซเมอร์คล้ายกับภาวะสมองเสื่อมในวัยชราอย่างไรก็ตามการสร้างภูมิคุ้มกันด้วยแอนติบอดีต่อต้าน Prpsc สามารถเป็นบวกได้ สามารถระบุเชิงลบได้