LADⅠเป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องชนิดปฐมภูมิที่หายากซึ่งมีอาการทางคลินิกของการไหลของสายสะดือล่าช้าการติดเชื้อเนื้อเยื่ออ่อนซ้ำปริทันต์อักเสบเรื้อรังและมีการเพิ่มขึ้นของเม็ดเลือดขาวในเลือดซึ่งมักจะตายในช่วงทารกแรกเกิด