สมองเสื่อมสีดำในวัยแรกเกิด

สมองเสื่อมสีดำในวัยแรกเกิดเป็นสมบัติที่ถอยกลับอัตโนมัติ ภาวะสมองเสื่อมสีดำคลาสสิกมักจะเป็นปกติที่เกิดมีอาการที่เกิดขึ้น 3 ถึง 6 เดือนหลังคลอด เนื่องจากการขาดโปรตีน hexosaminidase หรือ sphingolipid activator, gangliosides GM2 และ sphingosyllipids ที่เกี่ยวข้องจะถูกสะสมไว้ทำให้สมองเสื่อมสภาพ สมองเสื่อมสีดำในวัยแรกเกิดยังเป็นที่รู้จักกันในนามกลุ่มอาการของโรค Bielschowsky, กลุ่มอาการของโรค Bielschowsky-Jansky, กลุ่มอาการของโรค Bernheimer-Seitelberger gangliosidosis GM2, gangliosidosis GM2, เด็กและเยาวชน GM2 gangliosidosis, ฯลฯ