Mucopolysaccharidosis ประเภทⅠ

Mucopolysaccharidoses (MPS) เป็นกลุ่มของความผิดปกติของการเผาผลาญอาหาร mucopolysaccharide ทางพันธุกรรมที่เกิดจากความผิดปกติของ lysosomal มันเป็นโรคไขข้ออักเสบ แต่กำเนิดที่เกิดจากการสลายตัวที่ไม่สมบูรณ์ของการสะสมกลูโคซามีนเนื่องจากขาดในกิจกรรมของเอนไซม์ ลักษณะทางคลินิกทั่วไปของมันคือองศาที่แตกต่างของการเปลี่ยนแปลง epiphyseal, ปัญญาอ่อน, การมีส่วนร่วมของอวัยวะภายในและความขุ่นของกระจกตาลักษณะทางชีวเคมีเป็นกรดที่ผิดปกติของ catabolism เมือก mucopolysaccharide ทำให้เกิดการสะสมมากเกินไปของ mucopolysaccharides ในเซลล์และปัสสาวะมากเกินไป Mucopolysaccharides ถูกขับออกมา