Syndrom mnohočetných přechodných bílých skvrn
Úvod
Úvod do syndromu mnohočetných přechodných bílých skvrn Multipleevanescentní bílý dotsyndrom (MEWDS) byl poprvé popsán v Jampol et al v roce 1984. Jedná se o vzácnou, nevysvětlitelnou, mnohočetnou bílou skvrnitou lézi, která se nachází hluboko v sítnici nebo retinlpigmentepiteli (RPE), obvykle monokulární. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,08% - 0,09% Vnímaví lidé: žádní konkrétní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: subretinální neovaskulární membrána
Patogen
Etiologie mnohočetného přechodného syndromu bílých skvrn
(1) Příčiny onemocnění
Může být spojena s virovými infekcemi a autoimunitními chorobami.
(dvě) patogeneze
Patogeneze tohoto onemocnění není dosud zcela objasněna. Někteří lidé si myslí, že infekční faktor může souviset s jeho patogenezí.Někteří lidé si myslí, že infekce může být indukcí, která způsobuje poškození způsobené poškozením tkáně, expozicí antigenu, tvorbou nového antigenu a imunitní dysfunkcí. Autoimunitní reakce způsobuje onemocnění, jako je mnohočetný snadno disipativní syndrom bílé skvrny.
Prevence
Mnohočetná přechodná prevence syndromu bílých skvrn
Dávejte pozor na odpočinek, práci a odpočinek, život řádným způsobem a udržování optimistického, pozitivního a vzestupného přístupu k životu může být velkou pomocí při prevenci nemocí.
Komplikace
Mnohočetné přechodné komplikace syndromu bílých skvrn Komplikace, subretinální neovaskulární membrána
Komplikace tohoto onemocnění jsou vzácné, příležitostně způsobují subretinální neovaskulární membránu (makulární foveea neovaskulární membrána), akutní makulu, neuroretinopatii atd.
Příznak
Příznaky syndromu vícenásobného přechodného bílého bodu Časté příznaky Poruchy zraku nevidomých fyziologický slepý bod zvětší změny zorného pole zraku střed tmavé skvrny nebo luk tmavé skvrny
Většina pacientů si stěžovala na náhlou ztrátu zraku a blikající pocit. Někteří pacienti mohou mít tmavé skvrny zorného pole. Rozsah ostrosti zraku se může pohybovat od 1,0 do 0,05, ale většina z nich je mírná, mírně snížená. Vyšetření předního segmentu je normální. Při vyšetření fundusu je vidět mnoho bílých skvrn. Léze, která se nachází v hluboké vrstvě sítnice a RPE, je většinou distribuována v zadním pólu a makule poblíž vaskulárního oblouku, ale neinvazuje fovea. Léze v blízkosti rovníku jsou řídké a řídké. Typické léze jsou přibližně kruhové a liší se velikostí. Je to 100-500μm, se světlou barvou a rozmazanými okraji. Je to jako fotokondenzace nízkoenergetického laseru na sítnici. Ve fovea se často vyskytují jemné pigmentové částice. V některých případech je hranice disku nejasná. V akutní fázi je ve sklivci několik buněk. V několika případech je vidět cévní tvorba bílého pláště.
V rané fázi angiografie fluoresceinu na pozadí je možné pozorovat seskupené silné fluorescenční skvrny odpovídající lézím bílých skvrn. V pozdějším stádiu lze pozorovat fluoresceinové barvení a kapilární únik optických disků. Počáteční stadium indokyaninové zelené angiografie nevykazuje choroidální vaskulární abnormality, ale Po 10 minutách nebyly v pozdním stádiu angiografie žádné tmavé skvrny a léze nebyly snadno pod oftalmoskopem a fluoresceinovou angiografií snadno detekovány.V této době byl průměr nefluorescenčních skvrn větší než průměr ostatních lézí pozorovaných při jiných vyšetřeních. Slabá fluorescenční oblast obklopuje.
Vyšetření zorného pole může být měněno různými formami a vývoj fyziologických slepých skvrn je nejběžnější, zejména v případě angiografie ICG, kde je slabá fluorescence optického disku ve tvaru prstence. Kromě toho je vidět tmavá skvrna ve tvaru luku, tmavá skvrna ve středu nebo centrální tmavá skvrna a ERG. Amplituda vlny a potenciál časné reakce se snížily a funkce sítnice 1 multifokální ERG na sítnici 1 vykazovala fokální abnormality v časném stádiu onemocnění a výsledky testu EOG byly také abnormální.
Většina pacientů s MEWDS má relativně krátký průběh nemoci: Bílé léze ve fundusu často vymizí během 1 až 2 týdnů. Abnormality fluoresceinové angiografie a elektrofyziologie lze rychle obnovit. Zraková ostrost se obnoví na úroveň před morbidem během 3 až 10 týdnů. Fyziologické zvětšení slepého skvrny zorného pole a fluorescenční tmavé skvrny pozorované pomocí ICG angiografie však mohou zůstat po relativně dlouhou dobu. Po vyléčení MEWDS nedochází k jizvení na fundusu a pouze malé zbytkové změny pigmentu RPE v makule, fluoresceinová angiografie Okno občas chybí.
Přezkoumat
Vyšetření syndromu mnohočetných přechodných bílých skvrn
K ověření imunitního stavu pacientů lze použít cirkulující imunitní komplexy, IgG, IgM, IgA, ANA atd. A vyšetření HLA-B51 má referenční hodnotu pro diagnostiku onemocnění.
1. Angiografie fluoresceinového fundusu a indokyaninová zelená angiografie: bílé skvrny v akutní fázi onemocnění lze nalézt se silnou fluorescenci podobnou plaku nebo bodově silnou fluorescenci a bodově silnou fluorescenci často uspořádanou v květním prstenu, pozdní sítnici Barvení pigmentového epitelu a optického disku, příležitostně vidět únik optického disku a retinální kapiláry, malý počet pacientů se ztrátou epitelu retinálního pigmentového epitelu a defekty podobnými okénkům, aktivita onemocnění, indokyaninová zelená angiografie v pohybu, žádná změna ve žilní fázi To naznačuje, že choroidální velké cévy nejsou ovlivněny, přibližně 10 minut je v zadní části střední části několik malých kulatých slabých fluorescenčních skvrn. Počet nalezených lézí je mnohem větší než počet lézí zjištěných angiografií fluoresceinového fundusu, což naznačuje, že nemoc není jen Zapojení retinálního pigmentového epitelu a fotoreceptorů může zahrnovat choroidální kapiláry nebo přední kapiláry, když léze mají tendenci ustupovat nebo ustupují, slabé fluorescenční skvrny zobrazené angiografií se zmenší nebo zmizí.
2. Vyšetření zorného pole: Lze zjistit, že fyziologická slepá skvrna je zvětšena, centrální tmavá skvrna nebo obloukovitá tmavá skvrna a někdy je rozsah defektu zorného pole velký, což je v rozporu s lézí nalezenou pod oftalmoskopem.
3. Elektrofyziologické vyšetření: V akutní fázi onemocnění, elektroretinogramu, je časný senzorový potenciál obvykle významně snížen a časná regenerační doba potenciálního receptorového času je prodloužena. Tyto změny naznačují, že léze je umístěna na úrovni komplexu fotoreceptor-retinální pigmentový epitel-Bruchova membrána, jako je například Pacient má oteklý optický disk, který může způsobit snížení amplitudy elektro-okulogramu a zvýšení latence.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika syndromu mnohočetných přechodných bílých skvrn
Diagnóza
Diagnóza tohoto onemocnění je hlavně založena na jeho typických projevech fundusu, klinická data, jako je přirozená regrese lézí, fluoresceinová angiografie fluoresceinu a zelená angiografie indocyaninu, jsou užitečné pro diagnostiku, zejména při klinické atypické nebo recidivě onemocnění. Více diagnostických hodnot, vyšetření zorného pole a elektrofyziologické vyšetření mohou poskytnout určité informace pro diagnostiku.
Diferenciální diagnostika
1. Akutní zadní multifokální skvamózní pigmentové epiteliální léze (APMPPE): častější u mladých pacientů, klinicky se rychle zotavují po krátkém poklesu zraku, mohou také zmizet skvamózní léze RPE objevující se v pozadí, doplněné o optický disk Zánět a sklivé zánětlivé projevy, ale APMPPE většinou v očích obou očí, léze jsou větší a hlubší, barva je žlutší a intenzivnější, fluoresceinová angiografie se používá k maskování fluorescence v časném stádiu a silná fluorescence v pozdějším stádiu.
2. Multifokální choroiditida s celkovou uveitidou: je RPE-choroidní zánětlivé onemocnění, které se vyskytuje také u zdravých žen s krátkozrakostí, často doprovázeno zřetelnějším zánětem přední komory a sklivce, léze jsou obvykle tlustší a mohou být rozptýleny V periferní části se po odeznění zánětu objevila léze jako atrofie pigmentu a vizuální zotavení bylo pomalé, často se objevil cystoidní edém a choroidální neovaskulární membrána a multifokální ERG vyšetření vykazovalo přetrvávající difúzní poškození.
3. Retinální choroiditida typu brokovnice: léze, která se vyskytuje u RPE nebo hlubších vícenásobných krémových lézí, často doprovázená zjevnější infiltrací sklovitých zánětlivých buněk, častější u starších a bilaterálních očí, fluoresceinová angiografie Léze byly často méně viditelné než nepřímé oftalmoskopy a časné léze byly zakryty fluorescencí a později byly mírně silné fluorescence.
4. Akutní retinální pigmentová epitelitida: stejný jako u mladých pacientů, průběh nemoci je podobný MEWDS, ale typickou lézí je tmavě pigmentovaná skvrna obklopená depigmentovaným halo, fluoresceinová angiografie je slabá Fluorescenční skvrny jsou obklopeny silným fluorescenčním kroužkem.
