svinutá lineární ichtyóza
Úvod
Úvod do spletité lineární ichtyózy Ichthyosislineariscircumflexa je také známý jako Nethertonův syndrom a hledání zdraví je autozomálně recesivní porucha. Patogeneze stále není příliš jasná v hledání zdraví. Hledání zdraví při narození nebo krátce po narození, kožní léze pro zevšeobecněný migrační nebo multi-prstencový erytém a šupinaté hledání zdraví, obklopené zjevnými „dvoustrannými“ měřítky, specifickými. Jeho generalizovaný erytém a suché a štíhlé šupiny jsou jako patologie psoriázy: vykazují nespecifické změny. Brzy by se mělo odlišit od erytrodermie podobné jejichtythóze. Lze identifikovat léze s více kroužky a abnormality vlasů. 0,1% krém na bázi vitamínu A lze aplikovat externě. Použití kortikosteroidů může zmírnit příznaky. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,001% -0,002% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: přetrvávající pigmentovaný erytém, lupénka
Patogen
Příčina spletité lineární ichtyózy
Příčina onemocnění:
Není jasné, že ichthyosis linearis circumflexa, také známý jako Nethertonův syndrom, je autozomálně recesivní porucha. Objeví se při narození nebo krátce po narození. Kožní léze jsou charakterizovány zobecněným bilaterálním nebo multi-kroužkovým erytémem a šupinatým okolím s odlišnými „bilaterálními“ měřítky a specificitou. Jeho zevšeobecněný erytém a suché a štíhlé šupiny jsou jako lupénka.
Patogeneze:
Patogeneze stále není příliš jasná.
Prevence
Prevence lineární ichtyózy
Péče o pleť by měla být nejprve posílena, když je zimní klima suché, ztráta kůže je relativně zvýšená a kožní léze se zhoršují. Proto je v centru pozornosti zima, jezte více potravin bohatých na vitamin A, jako je mrkev, máslo, sladké brambory, olej z tresčích jater, chlorofyl a vepřová játra. V zimě se nedoporučuje koupat se. Mýdlo by se nemělo používat příliš mnoho. Po koupeli byste měli používat olej na péči o pleť, abyste pokožku ochránili před změkčením, snížili váhu a udržovali správnou vlhkost a odpovídající živiny. Kromě toho byste také měli věnovat pozornost oblečení, aby se udržovalo v teple, aby se zabránilo chladu a dráždilo pokožku, aby se zabránilo kořeněné stimulaci. To pacientovi zajistí pohodlí, zmírní stav a předejde mu.
Komplikace
Předpokládaná lineární ichtyóza Komplikace přetrvávající pigmentovaná erytémová psoriáza
Šupiny, abnormální pigmentace, neobvyklé vlasy.
Příznak
Symptomy vyvolané lineární ichtyózy Časté příznaky Vlasové abnormální skvamózní pigmentované léze Lokální migrační erytém
Při narození nebo krátce po narození jsou léze generalizovaným migračním nebo multi-kroužkovým erytémem a šupinami, se zjevnými „oboustrannými“ šupinami kolem, specifickými a jejich generalizovaným erytémem a suchým štíhlým Šupiny jsou jako psoriáza a vyrážka na trupu a proximálních koncích je polymorfní. Po odeznění starých kožních lézí se v jiných částech mohou objevit nové prstencové léze bez zanechání atrofie, jizev nebo pigmentů. Uklidňující, kožní léze mohou být zmírněny během puberty, ale zřídka zmizí automaticky, mohou mít abnormální vlasy, krátké vlasy, křupavé, matné, obočí, řídké nebo nedostatek řas, zuby, nehty mohou být normální.
Přezkoumat
Vířící lineární ichtyóza
Histopatologie: nespecifické změny: zahušťování spinální vrstvy, prodloužení epidermis, poškození marginální keratózy, centrální hyperkeratóza, zahuštění granulární vrstvy a špatná keratinizace, vazodilatace v dermis,
Diagnóza
Diagnostika a identifikace spletité lineární ichtyózy
Podle klinických projevů lze diagnostikovat charakteristiky kožních lézí a histopatologické znaky.
Včasná identifikace by měla být odlišena od erytrodermie podobné ichtyózóze a lze identifikovat mnohočetné prstencové léze a abnormality vlasů.
