Familiární benigní pemfigus
Úvod
Úvod do familiárního benigního pemfigu Familiární benigní pemfigus (familiárníbignpemfigus) je také známý jako Hailey-Haileyova choroba, která byla hlášena v roce 1939. Je to dominantní dědičná kožní choroba a neexistují případy, kdy by nedošlo k rodinné anamnéze. Toto onemocnění je vzácné a může být způsobeno třením, vystavením slunci, zraněním a bakteriální infekcí. Někteří lidé si myslí, že toto onemocnění má nějakou souvislost s Darryho chorobou. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Náchylná populace: často se vyskytuje během puberty Způsob infekce: neinfekční Komplikace: Ekzém
Patogen
Příčina familiárního benigního pemfigu
(1) Příčiny onemocnění
Kvůli špatné keratinizaci je onemocnění považováno za variantu folikulární keratózy. U obou onemocnění se může vyskytnout akantolytika a keratóza a u stejného pacienta se mohou objevit obě onemocnění.
(dvě) patogeneze
Elektronová mikroskopie odhalila změny v napjatých mikrofilamentech a desmosomových komplexech nebo poruchách tvorby intersticiálního materiálu.Tento potenciální genetický defekt kombinovaný s vnějšími podněty, jako jsou tření, teplo, poškození, nachlazení a bakterie a houby, zejména infekce Candida, může být vyvolán. Nemoc.
Prevence
Rodinná benigní prevence pemfigu
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Familiární benigní komplikace pemfigu Komplikace ekzém
Ekzém, vezikuly jsou široce distribuovány a jakmile jsou zlomeny, snadno se infikují.
Příznak
Familiární benigní příznaky pemfigu Časté příznaky svědění plaků, kůra, zimnice, nadýmání, slezina a ledviny
Často se vyskytuje v dospívání, vyskytuje se v krku, zápěstí, slabinách, vulvách, perineách, perianálech, středních femorálních, axilárních a dalších snadno otíratelných částech, léze mohou být omezeny nebo generalizovány, základní poškození je skupina puchýřů, blistrová tekutina je velmi jasná brzy Je zakalená a zakalená. Po prasknutí zanechává erozi nebo tlusté sputum. Poškození může být kulaté, oválné nebo vícekruhové. Některé jsou podobné ekzémům, ale často jsou na periferii volné puchýře, které mohou v oblasti slabiny tvořit jasnou hranici. Exsudace, někdy se zápachem zápachu, je pro vezikuly pozitivní.
Atypické léze zahrnují makulopapulární vyrážku, keratotické papuly, papilární proliferativní léze a apikální keratotické papuly v dlani. Pacient může mít lokální podráždění nebo svědění.
Přezkoumat
Vyšetření familiárního benigního pemfigu
Histopatologie: Na bazální vrstvě je patrné trnité uvolňování, trhliny, klky nebo bully a nepravidelná kombinace epidermální tkáně v místě, kde se tvoří nehty, vytváří tzv. Zhroucenou podobu stěny a mezi bazálními buňkami lze také pozorovat trnité oddělení. V granulární vrstvě nebyl pozorován fenomén degranulace leukocytů a ve vesikulách nebyly pozorovány eozinofily.Někdy byly patologické změny velmi obtížné odlišit od pemphigus vulgaris, ale ty měly malý rozsah uvolňování páteře a nebyly nalezeny žádné keratinocyty. Není obtížné se identifikovat s keratózou vlasových folikulů, které mají malé trhliny v bazální vrstvě, bez tvorby puchýřů, bez významné trnité lýzy a zjevné keratinizované buňky. Buněčné nátěry vykazovaly neúplné akantolytické buňky a dyskeratocyty.
Diagnóza
Diagnóza a identifikace familiárního benigního pemfigu
Diagnostická kritéria
1. Podle klinické eroze puchýřů, výpotků, dochází k tvorbě jizev v kožních vráskách, s rodinnou anamnézou v kombinaci s histopatologickou diagnózou je snazší provést.
2. Diferenciace syndromu TCM
(1) Vlhký typ spalování tepla:
Hlavní karta: vyrážka s erytémem, puchýřky a erozí, zvýšená v létě, vyrážka na podzim a v zimě výrazně snížená nebo ustupující, s žízní nechtějí pít, pas a břicho plné; jazyk červený, bílý nebo žlutý mech, pulsní kluzká šňůra.
Syndrom: horké a vlhké fumigace na kůži.
(2) nedostatek sleziny a ledvin jang:
Hlavní karta: prodloužený průběh, erytém, puchýř není patrný, zejména u vlhkých proliferačních lézí; se studenými a studenými končetinami, břišní distenzí a volnými stolicemi, bledým jazykem, bílou srstí, pomalým pulsem.
Dialektický syndrom: nedostatek sleziny a ledvin, vlhkost se nemění.
Diferenciální diagnostika
Měl by být identifikován pomocí impetiga, tělových vší, ekzémů, vyrážky a proliferačního pemfigu, lze rozlišit histopatologickým a imunologickým vyšetřením, histologií folikulární keratózy (Darièreho choroba) Podobně jako u tohoto onemocnění, ale místo klinicky predilekce a folikulární keratotické papuly se výrazně liší od onemocnění jako primární vyrážka.
